Graves眼病

甲状腺相关眼病（TAO）发病率较高（0.2–4%）近年有明显增高趋势居成人眼眶病首位（20％）致盲性眼眶疾病首位欧洲人比亚洲人更易患病男女比例为1：6男性病情更易严重（吸烟有关？）老人病情更易严重严重TAO3%–5%双侧85%–95%单侧5%–15%概述与甲状腺相关的器官特异性自身免疫疾病GO是一种常见内分泌疾病甲状腺疾病最常见的腺外器官受累与甲状腺既关联又相对独立70%甲亢（GO)5%甲减25%甲功正常概述TAO可出现在甲功异常之后（多在18M内）同时之前（少数）多数甲亢患者有眼病症状性20%～50%影像检查70%以上概述Graves眼病在Graves病中的发病率01020304050未患眼病轻至重度眼病累及视力损伤%Gravs病患者3-5%病理组织学特征早期炎性细胞浸润水肿活动期晚期组织变性和纤维化静止期眼球运动障碍角膜外露、溃疡软组织炎症视神经损伤突眼眼睑挛缩CourtesyofDr.PetrosPerrosTAO临床表现TAO临床表现Bartalena&Tanda,NewEnglJMed2009TAO的三大特点眼睑退缩眼球突出眼外肌肥大TAO临床表现球后脂肪增多眼外肌肌腹肥大球后间隙异常清晰眶隔前移，眼球突出分级定义英文缩写0无体征或症状Nnosignsorsymptoms1仅有体征Oonlysigns2软组织受累Ssoft-tissueinvolvement3眼球前突Pproptosis4眼外肌受累Eextraocularmuscleinvolvement5角膜受累Ccornealinvolvement6视力丧失SsightlossGraves眼病分级标准（ATA）NOSPECSTAO程度分级分级参数眼球突出度（mm）复视视神经损害轻度19—20间歇性亚临床中度21—23非永久性视力0.8—0.5重度＞23永久性视力＜0.5白耀主编甲状腺病学—基础与临床477严重的TAO:临床表现包括至少1项重度,或2项中度,或1项中度2项轻度Graves眼病的严重程度评估级别表现治疗威胁视力DON和/或角膜受损立即治疗中重度眼睑挛缩≥2mm,中或重度软组织受累眼球突出≥3mm(同种族同性别正常人群)间断或持续性复视活动期：免疫抑制治疗非活动期：手术治疗轻度轻度眼睑挛缩2mm轻度软组织受累眼球突出3mm暂时性或无复视角膜暴露症状对润眼剂有效不需免疫抑制剂或手术治疗注：DON：dysthyroidopticneuropathy症状体征急性Graves眼病的诊断标准无法解释的视力减退单眼或双眼视物颜色强度或亮度改变突发眼球“脱出”（眼球半脱位）病史明显角膜浑浊视乳头水肿活动期:8月至3年眼睑、结膜及眼眶急性和慢性炎症静止期:眼部无充血眼球突出复视（眼外肌纤维化）眼睑病变总的来说60％以上的病人可自发缓解TAO的自然病程分两个阶段活动期免疫抑制剂有效静止期免疫抑制剂无效CAS病程（18M，预测GO活动性为76%）MRI:T2信号增强奥曲肽扫描67Galliun镓扫描血清/尿标志物：GAGs(glycosaminoglycans)为长链多糖复合物，可作为GO活动性的指标评价TAO活动性的指标TAO临床活动性评分CAS的局限性CAS4分活动性G0CAS≤3分，也可能为活动性G0CAS的阳性预测价值较高（80％）阴性预测价值较低（64％)不能单独靠它充分而准确的预测治疗反应MRI—诊断的最佳手段之一--活跃期--长T2表示其含水量高，为急性期--静止期--短T2表明其含水量少，即纤维化期Graves眼病的治疗轻度中重度威胁视力局部治疗观察稳定非活动期需要时美容手术所有GO病人戒烟甲功维持正常眼局部治疗活动期非活动期ivGCs+/-OR手术稳定非活动期ivGCs2周后无效尽快减压仍活动稳定不活动ivGCs+/-OR手术BartalenaL,etal.Thyroid2008,8(3):333-347一般治疗维持甲状腺功能强制戒烟局部治疗畏光：戴有色眼镜异物感：人工泪液保护角膜：夜间遮盖眶周水肿：低盐饮食高枕卧位，利尿剂轻度复视：棱镜矫正已确立的治疗方法糖皮质激素眶部放射线治疗糖皮质激素联合眶部放射线治疗非公认的治疗方法环孢菌素免疫球蛋白静点生长抑素类似物抗氧化剂细胞抑制因子利妥昔单抗糖皮质激素治疗方案1：甲强龙500mg，1/周×6250mg，1/周×6总量＜4.5g方案2（2006CTA指南）甲强龙500-1000mg1/隔日×3总量＜4.5-6.0g方案3：甲强龙500mg×31/4周×4方案4：甲强龙15mg/Kg×2，1/2周×4甲强龙7.5mg/Kg×2，1/2周×4方案5：甲强龙1000mg×31/隔日×3，1/周×2强的松40mg×2周，递减10-20mg/4周，递减2.5mg/周