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肺痿病（肺纤维化）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《中医内科学》（周仲英主编，中国中医药出版社，2003年）。肺痿病是临床表现为气短喘憋、和（或）胸闷，动则加重，干咳少痰或咳吐浊唾涎沫为主症的疾病。2.西医诊断标准参考美国胸科学会(AmericanThoracicSociety,ATS)、欧洲呼吸学会(EuropeanRespiratorySociety,ERS)、日本呼吸学会(JapaneseRespiratorySociety,JRS)和拉丁美洲胸科学会(LatinAmericanThoracic)2011年3月共同颁布的《特发性肺纤维化诊断和治疗指南》。a.排除其他已知原因导致的间质性肺疾病(ILD)(如，环境和职业导致的肺病,结缔组织疾病相关ILD，和药物性肺病等)。b.在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。c.有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。(二)证候诊断1.燥热伤肺证：气短喘憋，和（或）胸闷，动则加重，干咳无痰，或痰少难咯，或痰中带血，咳嗽剧烈，阵咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有发热、恶寒。舌尖红，苔少或薄黄，脉细略数。2.痰热壅肺证：气短喘憋，和（或）胸闷，动则加重，呼吸急促，咳嗽痰多，白粘痰不易咯出，或咯吐黄痰，心烦口苦，身热汗出，大便秘结。舌红苔白或黄腻，脉弦滑或滑数。3.气虚血瘀证：气短喘憋，和（或）胸闷干咳无痰，心慌乏力，口唇爪甲紫暗，肌肤甲错，杵状指，舌质暗或有瘀点、瘀斑，脉沉细或涩。4.肺肾不足、气阴两虚证:气短喘憋，和（或）胸闷，动则加重，干咳无痰或少痰，气怯声低，神疲乏力，汗出恶风，腰膝酸软，形瘦便溏，五心烦热。舌红少苔，脉沉细无力。二、治疗方法(一)辨证论治1.燥热伤肺证治法：清肺润燥，宣肺止咳推荐方药：桑杏汤加减。桑叶、杏仁、沙参、淡豆豉、梨皮、浙贝母、麦冬、炙杷叶、天花粉、炙紫菀、五味子、蝉衣、百部等。或具有同类功效的中成药（包含中药注射剂）。2.痰热壅肺证治法：清肺化痰，止咳平喘推荐方药：清肺化痰方加减。黄芩、鱼腥草、金荞麦、栝楼、半夏、海浮石、桑白皮、炙紫菀、杏仁、麦冬等。或具有同类功效的中成药（包含中药注射剂）。3.气虚血瘀证治法：益气活血，通络散瘀推荐方药：补肺活血方加减。西洋参、三七粉、山萸肉、五味子、紫菀、麦冬、白果、红景天、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包含中药注射剂）。4.肺肾不足、气阴两虚治法：调补肺肾，养阴益气推荐方药：调补肺肾方加减。党参、仙灵脾、补骨脂、山茱萸、云苓、生熟地、赤芍、紫菀等。或具有同类功效的中成药（包含中药注射剂）。（二）其他中医特色疗法1.中药穴位贴敷：平衡阴阳、调护表里。适用于易感冒、咳嗽频繁的患者。推荐穴位：肺俞、膏肓俞、膈俞、天突等。2.艾灸疗法：温通经络、行气活血。适用于阳气不足，阴寒内盛的患者。推荐穴位：肺俞、膏肓俞、大椎、足三里、气海等。（三）护理调摄要点1.积极治疗肺部咳喘等疾患，防止其向肺痿病转变。2.戒烟，减少对呼吸道的刺激，以利肺气恢复。3.饮食宜清淡，忌寒凉油腻；居处要清洁，避免烟尘刺激。4.加强体育锻炼，提供机体免疫力。三、疗效评价（一）评价标准1.中医证候疗效评价标准：证参考2002年《中药新药临床研究指导原则》。稳定：证候积分下降10%。有效：证候积分下降30%。2.西医疗效评价标准：参考文献：《呼吸疾病诊断治疗指南》（何权瀛主编，中国协和医科大学出版社，2004年）；刘文峰,史利卿.中医药治疗特发性肺纤维化疗效指标研究.北京中医药大学学报（中医临床版）,2012,19(6):30-33.（1）圣乔治问卷评分：稳定：评分下降10%。有效：评分下降30%。（2）6分钟步行试验：稳定：提高10%。有效：提高30%。（3）呼吸困难评级：稳定：维持原评级。有效：下降1级。（4）胸部CT、肺功能+弥散功能：稳定：符合以下2项以上条件A.TLC（肺总量）或VC（潮气量）变化10％或变化200ml；B.单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）变化15％或变化3ml/(min•mmHG)；C.在心肺运动试验中氧饱和度（SaO2）或肺泡-动脉血氧分压差（P(A-a)O2）无变化（SaO2变化4％，P(A-a)O2变化4mmHg，或0.53kPa）。有效：胸部CT或高分辨CT（HRCT）肺部病变减轻；符合以下2条以上的生理功能改善指标：A.TLC（肺总量）或VC（潮气量）增加≥10％（或至少增加≥200ml）；B.单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）增加≥15％，或至少增加≥3ml/(min•mmHG)；C.在心肺运动试验中氧饱和度（SaO2）升高或正常（SaO2升高≥4％）或肺泡-动脉血氧分压差（P(A-a)O2）升高（较前次升高≥4mmHg）。（二）评价方法根据治疗前后证候积分表、血气分析、胸部CT（有条件需选择高分辨CT）、肺功能+弥散功能、6分钟步行试验、圣乔治问卷评分等变化评价疗效。附：中医证候积分表记分标准主症记分无（0分）轻（2分）中（4分）重（6分）喘息活动后不觉喘息明显活动后喘息安静时喘息不著，稍事活动后即加重安静时喘息憋气活动后不觉憋气明显活动后轻度憋气安静时憋气不著，稍事活动后即加重安静时憋气胸闷活动后不觉胸闷明显活动后轻度胸闷安静时胸闷不著，稍事活动后即加重安静时胸闷严重气短活动后不觉气短明显活动后轻度气短安静时气短不著，稍事活动后即加重安静时气短不得接续Velcros啰音双肺未能闻及一侧肺可闻及双肺散在velcros啰音两肺满布咳嗽无咳嗽间断咳嗽阵咳，不影响睡眠昼夜咳嗽频繁，影响工作及睡眠记分标准次症无（0分）轻（2分）中（4分）重（6分）咯痰无痰偶有痰，24h痰量20～50ml24h痰量50～100ml24h痰量100ml以上记分标准或见症无（0分）有（4分）有无黄痰无黄痰痰色带黄发热体温在37.5℃以下体温在37.5℃以上咽痒无咽痒有咽痒恶风无怕冷、怕风自觉怕冷、怕风汗出无自汗有自汗疲倦无疲倦乏力自觉明显疲倦乏力心慌无心慌自觉心慌，活动后明显唇甲紫暗无口唇紫暗唇甲紫暗明显杵状指无杵状指有明显杵状指舌象无异常：淡红舌，薄白苔有异常：暗，胖，苔厚、腻、白或黄等脉象无异常：正常脉象有异常：滑、数、弱或沉细涩等总分和（卫生部中日友好医院）