脑多发性硬化的MRI表现

多发性硬化的常见MRI征象河南省桐柏县人民医院韩礼良一、概述二、分型三、临床表现四、病理改变五、临床诊断六、磁共振检查七、病灶活动性评价八、鉴别诊断九、脊髓MS一、概述多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。髓鞘破坏是主要病理改变，发生在病灶内和病变周围的白质，急性期和慢性病灶内亦见神经元损伤。MS好发于青壮年，女性更多见，由于脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表现。二、分型1、国际通用分型（四型）复发缓解型；继发进展型；原发进展型及进展复发型；2、少见临床分型（两型）良性型和恶性型(又名暴发型）3、亚洲型视神经脊髓型1、国际通用分型复发缓解型（RRMS）：MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。继发进展型(SPMS)：RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。1、国际通用分型原发进展型（PPMS）：MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。进展复发型（PRMS）：MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。2、少见临床分型良性型（benignMS)：为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征；恶性型（malignantMS)：又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病，短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡，这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。3、亚洲型视神经脊髓型（OSMS)：对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状，而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓，而无小脑及大脑症状。三、临床表现MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性，常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等，小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能异常，包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍，还可能出现智能及精神的异常。四、病理表现MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细胞胞体的损伤。MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同：①急性期新生斑块；②亚急性斑块；③静止的慢性斑块；④活动性慢性斑块。五、临床诊断MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发性，当然还必需排除其他可能性。六、磁共振检查1、MRI检查的意义2、诊断标准3、检查指征4、检查方法5、形态学描述术语6、MRI表现1、MRI检查的意义MRI作为MS首选的影像学检查方法，在其诊断、鉴别诊断、疾病发展进程的评价，以及治疗效果的评价上均非常重要，成为临床MS诊治中必不可少的检查手段。2、2010年McDonald修订版MS诊断标准MRI显示的空间多发：⑴在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或脊髓)中，至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶；⑵或不同部位再次发作。MRI显示的时间多发：⑴在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶；⑵或参考初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶和/或强化病灶。3、MS的MRI检查指征⑴可能具有原发脱髓鞘的、第一次临床症状表现的病人的MRI检查⑵复发-缓解型MS的MRI检查⑶原发进展型MS的MRI检查小结：在MRI头颅检查之外，应尽可能行脊髓MRI检查。4、MS的MRI检查方法对于脑部检查，要想获得最大的敏感性就需要双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和横断面扫描。对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序列。4、MS的MRI检查方法若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫描T1序列在双回波T2序列之前进行。急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周，其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。4、MS的MRI检查方法强化病灶的识别：强化的病灶是指在T1像上与平扫时相比，有增强的病灶，或是与邻近的正常脑组织相比有增强的病灶。“新的”病灶：几乎所有的强化病灶在T2像上都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶增强扫描有强化时，这个病灶就被定义为“新的”病灶。5、形态学描述术语T2像上的高信号病灶定义如下：(1)皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层接触。(2)皮层-近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内(U形纤维)。(3)室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。(4)胼胝体病灶：矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。(5)丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。(6)幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。5、形态学描述术语(7)卵圆形病灶：病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围，即所谓的Dawson‘sfinger。(8)巨大病灶：直径大于6mm的病灶。(9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。)(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认为是3cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。5、形态学描述术语(11)白质变脏征：指区别于正常白质的T2高信号影，局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异常发现。(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见，其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有如下特征：呈T2高信号影，直径大于3mm，长度不超过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)，不侵及整个的脊髓横断面。5、形态学描述术语MS斑块在T1像上的信号多变，可表现为低信号、等信号或高信号。1）低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘成分有关，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后可减小或消失。2）T1WI等信号与病变的慢性期、无活动及胶质增生有关。3）T1WI也可表现为部分或完全高信号，这种现象并不少见，尤其对于继发进展型MS，其确切机制尚不清楚，与脑萎缩和致残性有关，增强扫描一般不强化。6、MRI影像表现1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”6）、其它常见征象：“融冰征”、“膏药征”、“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较敏感的早期征象，可见于脑内未出现经典MS斑块的患者，因此要认识这些重要的征象。胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束，是MS常累及的一个部位，矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”胼胝体下缘“条纹征”正常室管膜结构胼胝体下缘“点线征”1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”胼胝体下缘“点线征”胼胝体下缘“点线征”1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象，两侧侧脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域，发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现的脱髓鞘改变称为Dawson手指征（Dawson‘sfingers）。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”活动期“直角脱髓鞘征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”静止期“直角脱髓鞘征”静止期“直角脱髓鞘征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆对比剂后，病灶可呈斑点状、斑片状、结节状强化、条带样或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”，或称为“弓形征”。不完整环状强化是脱髓鞘病灶的特异性征象。不强化的部分位于与皮质或脑室接触的位置，表示炎症反应程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿瘤（胶质瘤、转移瘤）及感染性病变的鉴别。3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”MS“开环征”、“弓形征”多见的原因：⑴室周、近皮层为MS病灶发生的典型部位（2010年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生的四个典型部位为室周、近皮层、幕下或脊髓)；⑵强化多位于MS病灶的边缘（此处炎症反应强烈，血脑屏障破坏明显）；⑶与脑室或皮层接触的部位炎症反应程度较低而不强化。3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)“弓形征”(长箭头)3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)“弓形征”(长箭头)3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“开环征”(箭头)3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”“弓形征”(长箭头)“轨道征”：见于儿童MS恢复期，表现为T2WI内囊后肢中心部分相对正常的低信号，内囊内垂直内囊的方向可见短小线状高信号，内囊周边部分呈线状高信号。从病理生理角度考虑可能为：内囊后肢的周边接近灰质核团，空间结构较为疏松，因而水肿更加明显；垂直内囊的短小线状影，从病理角度分析，由于小静脉在此处走行基本垂直内囊，因此它可能是围绕周围小静脉脱髓鞘病灶的炎性浸润。4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”“轨道征”急性期及亚急性期的MS斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”。扩散加权成像显示，急性期斑块的ADC值常升高，这主要是由于血管源性水肿所致；较少文献报道急性期时MS斑块的ADC值降低，急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数值相对减低，可称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限，但