肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)诊治现状十堰市人民医院泌尿外科UPJ发病机制(内源性因素)1.输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替,导致正常蠕动波消失,使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。2.输尿管真性狭窄(胶原沉淀)。3.输尿管的粘膜及肌肉向内折叠,这种褶皱可被输尿管外膜连在一起,肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。内源性因素•UPJO患儿梗阻部位纤维化明显,Cajal间质细胞密度降低,此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动Cajal间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系?•UPJO家系研究发现TBX18基因突变与UPJO发病关系密切,所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强,可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。其他内源性因素•包括:肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。外源性因素•异位血管压迫造成的机械系梗阻•有学者研究发现在UPJ处蠕动波活动、间隙连接和纤维化程度方面,内源性UPJO患者与外源性UPJO患者之间没有显著差异:UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张最终,异位血管处理后患者梗阻可获得改善继发性UPJO•UPJO亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张,进而导•致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲,从而继发UPJO。临床表现•常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水,往往是筛查时发现肾积水。小儿可见腰部包块,儿童或成人可间歇性腰痛,有时合并恶心、呕吐,血尿,有时合并上尿路感染,有时可有镜下血尿或脓尿。影像学诊断1.超声:肾积水的首先方法2.IVP、IVU:显影延迟、肾盂扩张3.利尿性肾图:定量评估肾功能和梗阻情况,可预测解除梗阻后肾功能恢复情况,进行梗阻程度分级。4.核素肾图(SPECT):利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。影像学诊断5.CTU:是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高,图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。术前CT:左肾重度积水,右肾轻度积水手术指征比较一致的手术适应证包括:•UPJO并发疼痛或感染;•肾动态显像分肾功能(MAG3肾图)<35%~40%;•保守治疗后患肾功能下降(MAG3肾图)>10%。建议指征:彩超提示胎儿肾积水3级以上,超声检查患肾肾盂前后径>20mm,并合并肾盏扩张手术治疗一、肾盂内切开术:主要顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行输尿管镜内切开术。手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层切开,深至肾盂周围脂肪,然后放置跨越切开的支撑物,使输尿管沿支撑物愈合。手术治疗二、逆行单纯性球囊扩张具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理想,因此未能取代开放肾盂成形术。离断式肾盂成形术开放手术、腹腔镜下、机器人手术:手术治疗首选方案,适用于各种UPJ梗阻患者适应证、禁忌症与开放手术相似。但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者,此手术并不适合。肾内型肾盂合并UPJ,积水不明显时,也不适用。离断式肾盂成形术•基本原则:吻合口应尽量宽大,吻合后应达到密封的效果,而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状,以利尿液的排出。非离断式肾盂成形术•主要包括Y-V成形术(Foley术)、螺旋形肾盂瓣技术(Culp术)。•目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少,但适用于特殊类型的UPJO患者。输尿管-肾盏吻合术•适用于肾内型肾盂伴UPJO疗效判断•肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少,无腰腹部疼痛,无尿路感染等症状即达到治疗目的。•大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在,不应视为手术失败。术后CT:双肾积水明显减轻,右肾轻度积水,左肾实质接近对侧