肾母细胞瘤

肾母细胞瘤2010-6-30概述肾母细胞瘤又称Wilms瘤，简称WT，亦称肾胚胎瘤，是婴幼儿最常见的原发育肾脏的恶性肿瘤，发病高峰为3岁,发病率约为万分之一。是应用现代综合治疗技术（化疗、手术、放疗等）最早且疗效最好的恶性实体瘤之一。病理分型病理多为单个实性肿物,体积常较大,边界清楚,可有假包膜形成，少数为双侧性和多灶性。肿瘤质软,切面灰折或灰红色,可有灶状出血、囊性变或坏死,有的可见少量骨或软骨;其镜下特征具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚肾小球或肾小管样结构。分型起源于原始后肾胚基的恶性混合瘤,主要含有胚基、间质和上皮三种主要成分。分4种亚型,分别为胚基型、间质型、上皮型和混合型。根据组织学特点结合细胞分化程度分为分化不良型(预后不良型,UFH)和分化良好型(预后良好型,FH)。FH包括胚芽型、间叶型、上皮型、混合型UFH包括间变型WT,肾透明细胞肉瘤,肾横纹肌样瘤,病理分型分期影像学检查超声(US)：首选,可以基本定位肿瘤起源于肾内或肾外,分辨肿瘤块是实性或囊性,另外彩色多普勒对肿块的血供情况有较好的判断CT：可明确肿瘤起源于肾内,用于鉴别诊断,并能明确肿瘤的范围,与周围组织器官的关系,是否为双侧病变,以及有无转移瘤等。磁共振(MRI)：MRI更准确的判断血管瘤栓的位置,CT发现有瘤栓时可加做下腔静脉成像、指导手术和放疗,如病理报告为透明细胞肉瘤或横纹肌肉瘤还要加做头颅MRI及全身骨扫描,骨髓涂片,了解是否有脑转移或骨转移。静脉肾盂造影(intrawenouspyelography,IVP)IVP：效果较差，经济经皮细针穿刺活检儿童诊疗方面存在争议以下情况可考虑①诊断不明。②诊断明确,但尚需确定肿瘤类型,以便制定术前及术后的化疗或放疗方案。③化疗前后的对比,检测肿瘤细胞对化疗药物敏感性。数字减影血管造影(DSA)能显示肿瘤的血管病理变化,肿瘤的部位、大小、范围、周围的组织的侵袭范围,肿瘤对肾动脉及腹主动脉的压迫情况,还能显示肾静脉是否有癌栓,以及肿瘤对腔静脉的浸润情况。。临床症状腹部肿块发热血尿疼痛高血压显著消瘦、疲乏、眩晕等其它肿物位于上腹季肋部一侧，表明光滑、实质性，较固定，大者可超越腹中线。肿瘤浸润肾盂、肾盏，分镜下血尿和肉眼血尿局部浸润、肿瘤出血坏死、肿瘤压迫周围组织脏器，肾破裂肿瘤释出的蛋白质所致肾动脉受压导致肾素升高致不同程度高血压治疗手术治疗放射诊疗化学治疗动脉栓塞治疗造血肝细胞移植及其他治疗手术治疗——术前治疗包括化疗和放疗可以使瘤体缩小,有利于肿瘤切除，还可减少术中肿瘤破溃的发生率。也存在一定的盲目性和不确定性。术前放化疗的优越性：巨大肿瘤,长段腔静脉瘤栓,肿瘤浸润主要脏器致手术切除困难者,术前放疗或化疗4–12W,待肿瘤缩小后手术,可降低手术风险,增加完整切除机会,对肿瘤侵及血管时能更好地提供有效地治疗途径,另外,化疗后肿瘤缩小局限,避免手术切除更多肾组织,有利于肾实质地保存,这一点对双侧和孤立肾WT更有价值。手术治疗常规手术治疗：单侧WT一旦确诊,即使已出现肺转移,也应该尽早手术切除。经腹行肿瘤和患肾切除术保留肾实质指征①术前均做化疗,使肿瘤局限于肾脏的一极;②肿瘤与肾脏及周围的组织有明确的界线;③肿瘤小于肾脏的1/3,血管和集合系统未受侵犯。放射治疗的应用作用重要,WT对放疗十分敏感,但由于放疗对于患儿生长发育特别是对脊柱和性腺器官生长发育有严重的远期影响严格的指征化学药物治疗高度敏感联合化疗：放线菌素D(ACTD),长春新碱(VCR),阿霉素(ADR),环磷酰胺(CTX),依托泊苷(Vp-16)护理措施1.心理护理体贴、同情、安慰、帮助患儿及家属，使他们树立战胜疾病的信心；交待家属及患儿穿衣或洗澡时，不要按压腹部包块，避免引起肿瘤在腹腔内破裂；对患儿进行保护性医疗措施，对其家属讲明此病的疾病特点及预后。2.营养的纠正肿瘤对机体的侵害及疼痛、饱胀等不适带来的食欲下降，致使患儿出现面色黄白、身体较瘦无力等现象。采取静脉输液、血浆及白蛋白等营养液，同时配合高蛋白饮食，尽快提高其机体免疫力，积极术前准备。3.化疗药物的应用为预防化疗药物外渗引起局部皮肤坏死，对该类患儿均选择较粗的血管，采用周围静脉置管，各班严密交接，用药前后抽取回血，中间常巡视，确保化疗药完全进入血管内。4.饮食的护理由于化疗药物常带来食欲减退、恶心、呕吐等不良反应，采用给高蛋白、含维生素的新鲜食物；嘱其少食多餐，选择较好的时机进食。进食前可先食新鲜水果，使口中保持清香的感觉，暂时减轻口中异物而增加食欲；必要时可配合使用镇吐剂和镇静剂。5.口腔护理一般在用药后5～6d开始出现，指导患儿家属可用1：5000呋喃西林协助患儿漱口，同时保持常规的2次/d口腔清洁术后护理：1.生命体征的观察术后24h内应严密观察生命体征并记录体温、脉搏、呼吸及氧饱和度，术后常规持续低流量吸氧24h；术后每4h测体温一次，若体温超过38℃，应采用物理或药物降温，避免高热后患儿惊厥。2.各种管道的护理：定时挤压，保持各种管道的通畅，记录观察各引流液的颜色、量及性质，发现异常应及时与医生联系，必要时进行处理。因患儿术后易哭闹，术后应妥善固定各种管道，避免管道过早脱落，引起术后并发症3.静脉高营养液的应用：采用周围静脉或头皮静脉置管更方便安全采用在配置静脉营养液时减少高渗糖的剂量，严格控制输液速度，保证静脉营养液在24h内匀速输入。4.康复指导：鼓励患儿早期下床活动；向患儿或家属讲明留置胃管及腹腔引流管的意义，拔管指征和时间，出现并发症的威害及如何预防和避免。5.引流的护理：约束病儿双手，以防抓脱管道，妥善固定各引流管，保持有效的负压吸引和体位引流，严密观察并记录引流液的颜色、性状和量作好记录6.伤口护理：告知家长应保持病儿伤口清洁干燥。如有淤血、渗液、红肿、疼痛等应及时与医师联系。并发症：偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症极少数肾母细胞瘤自发破溃临床上与急腹症表现相似食疗法治疗肾母细胞瘤：人们最终没有得到康复的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变变异细胞也就不会死亡，所以多吃碱性食品，改善自身的酸性体质，同时补充人体必须的有机营养物质，这样才能在饿死肿瘤细胞的同时，恢复自身的免疫力。1.强酸性食品：蛋黄、奶酪、白糖做的西点或柿子、乌鱼子、柴鱼等。2.中酸性食品：火腿、培根、鸡肉、鲔鱼、猪肉、鳗鱼、牛肉、面包、小麦、奶油、马肉等。3.弱酸性食品：白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章鱼,泥鳅。4.弱碱性食品：红豆、萝卜、苹果、甘蓝菜、洋葱、豆腐等。5.中碱性食品：萝卜干、大豆、红萝卜、蕃茄、香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、柠檬、菠菜等。6.强碱性食品：恰玛古、葡萄、茶叶、海带芽、海带，柠檬等。肾母细胞瘤的预防：1：尽可能在肾脏肿瘤长大前发现并消灭它。发现越早，疗效越好。应该接受每年1次的肾脏B超检查。2：肾细胞肿瘤目前已成为男性十大肿瘤之一。3：抓住肾癌治疗的最佳时机很重要。早期肾癌在接受规范化的根治手术治疗后，90%左右能治愈。4：发生于成年人的最常见肾脏肿瘤是肾细胞肿瘤，它们大多来自于肾小管的上皮细胞。而发生于儿童的最常见肾脏肿瘤是肾母细胞肿瘤。