《诊断学》-第五节--常见血液病的血液学特征

1第五节常见血液病的血液学特征一、贫血贫血（anemia）是指在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及（或）血细胞比容（Hct）低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一种共同的症状。故诊断贫血时，首要的是确定贫血发生的原因。现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。1．缺铁性贫血缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为国内贫血中最常见的一种。【血象】（1）红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明显。（2）轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以上贫血才显示小细胞低色素性特征，红细胞体积减小，淡染，中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。（3）网织红细胞轻度增多或正常。（4）白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。严重贫血时，白细胞和血小板可轻度减少。2【骨髓象】缺铁性贫血骨髓象具有如下特点（图4-2-6）：（1）骨髓增生明显活跃。（2）红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常30％，使粒红细胞比例降低。红系以中幼及晚幼红细胞为主，贫血严重时，中幼红较晚幼细胞更多。（3）贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。中度以上贫血时，细胞体积减小，胞质量少，着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。（4）粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。（5）巨核细胞系正常。2．溶血性贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显的代偿性增生。【血象】（1）红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。（2）红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞（以晚幼红或中幼红细胞为主），以及可见Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致的3溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、靶细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定意义。（3）网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。（4）急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高，并有中性粒细胞核左移现象。【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点（图4-2-7）：（1）骨髓增生明显活跃。（2）红细胞系显著增生，幼红细胞常30％，急性溶血时甚至50％，粒红比例降低或倒置。各阶段幼红细胞增多，以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell-Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细胞形态与血象相同。4（3）粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致正常。（4）巨核细胞系一般正常。3．巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血（megaloblasticanemia）是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细胞也可发生改变。【血象】（1）红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢，多数病例血红蛋白在60g／L以下，甚至在30～40g／L以下。（2）红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jo1ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。（3）网织红细胞正常或轻度增多。（4）白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象，分叶在4～5叶以上，甚至有分叶达10叶以上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。（5）血小板计数减少，可见巨大血小板。【骨髓象】巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点（图4-2-8）：5（1）骨髓增生明显活跃。（2）红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40％～50％以上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红细胞系列并存。贫血越严重，红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高，早期阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰富，细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。（3）粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先于巨幼红细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见，分叶核粒细胞有分叶过多现象，具有早期诊断意义。（4）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡现象。6巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48～72h，骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系，但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。4．再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为急性和慢性两型。（1）急性型：急性型再生障碍性贫血（AAA）又称重型再障I型（SAA-I），起病急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。【血象】呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少，两者平行性下降，呈正常细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少，绝对值0.5×109／L，甚至为0。③白细胞明显减少，多数病例为（1.0～2.0）×109／L；淋巴细胞相对增高，多在60％以上，有时可高达90％以上。外周血中一般不出现幼稚细胞。④血小板明显减少，常20×109／L，严重病例常10×109／L。【骨髓象】急性型再障的骨髓损害广泛，骨髓小粒细小，脂肪滴明显增多，多部位穿刺均显示下列变化。①骨髓增生明显减低。骨髓小粒呈粗网结构空架状，细胞稀少，造血细胞罕见，大7多为非造血细胞。②粒、红两系细胞极度减少，淋巴细胞相对增高，可达80％以上。③巨核细胞显著减少，多数病例常无巨核细胞可见。④浆细胞比值增高。有时还可有肥大细胞（组织嗜碱细胞）、网状细胞增高。（2）慢性型：慢性型再生障碍性贫血（CAA）起病和进展缓慢，以贫血和轻度皮肤、黏膜出血多见。病程多在4年以上。慢性型再障在病程中如病情恶化，临床表现及血液学变化与急性型再障相似，则称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。【血象】表现为二系或三系细胞不同程度减少，通常血小板减少常早期出现。①红细胞、血红蛋白平行性下降，血红蛋白多为中度或重度减低，呈正常细胞正常色素性贫血。②网织红细胞减少，绝对值低于正常，常小于15×109／L，部分病例骨髓呈局灶性增生者，可有轻度增高。③白细胞减少，多在（2.0～3.0）×109／L，中性粒细胞减少，但绝对值0.5×109／L；淋巴细胞相对增高，一般不超过50％。④血小板减少，多在（30～50）×109／L。【骨髓象】慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶，故不同部位骨髓穿刺的结果可有一定差异，有时需多部位穿刺检查及配合骨髓活检，才能获得较可靠的诊断依据。①骨髓多为增生减低。②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均8不同程度减少。巨核细胞减少常早期就出现，治疗有效时恢复也最慢，故在诊断上的意义较大。③淋巴细胞相对增多，浆细胞、肥大细胞和网状细胞也可增高，但均比急性型为少。④有时可有中性粒细胞核左移及粒细胞退行性变等现象。严重病例幼红细胞也可出现类似表现。如穿刺部位为代偿性造血灶，则骨髓象呈增生活跃，粒系百分率可正常或减低，红细胞百分率常增高，但巨核细胞仍显示减少或明显减少。二、白血病白血病（1eukemia）是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点为造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能则受抑制。临床上出现不同程度的贫血、出血、感染和浸润症状。根据白血病的细胞分化程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。国内急性白血病明显多于慢性白血病，约为5．6：1。成人急性白血病中以急粒白血病最多见，儿童则以急淋白血病较多见。慢性白血病中慢粒白血病较慢淋白血病为多见。1．急性白血病急性白血病不论何种类型都具有相似的血液学特点。【血象】（1）红细胞及血红蛋白中度或重度减少，呈正常细胞正常色素性贫血。成熟红细胞形态无明显异常，少数病例可见9红细胞大小不均，或出现幼红细胞。（2）白细胞计数不定：白细胞数增多者，多在（10～50）×109／L之间，超过100×109／L者较少见；也有白细胞计数在正常范围或减少。分类可见一定数量的白血病细胞，所占百分率不定，一般占30％～90％，也有高达95％以上者。白细胞数减少的病例，血象中也可不出现原始细胞。（3）血小板计数减少：早期约半数病例血小板低于60×109／L，晚期血小板多极度减少。【骨髓象】见图4-2-9、4-2-10、4-2-11。（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。（2）一系或二系原始细胞（包括I型或1I型）明显增多，≥30％ANC（allnucleatedcell，所有有核细胞）。（3）其他系列血细胞均受抑制而减少。（4）涂片中分裂型细胞和退化细胞增多。在急淋白血病中，“篮细胞”较其他类型白血病中多见；在急粒和急单白血病中，可见到Auer小体；急性红白血病时，可见幼红细胞呈巨幼样变。急性白血病诊断后，应进一步确定急性白血病的类型。【分型】白血病的分型，不仅对白血病本质的认识，研究白血病的发病机制和牛物学特性有重要的意义，而且对指导临床治10疗和判断预后也具有实用价值。急性白血病的FAB分型：FAB分型将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute11lymphocyticleukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acutemyelocyticleukemia，AML）两大类，后者又称急性非淋巴细胞白血病（acutenon-lymphocyticleukemia，ANLL）。ALL分为L1、L2、L33个亚型；AML分为M1～M77个亚型。（1）急性淋巴细胞白血病（ALL）：根据细胞形态学特征，又分为3个亚型，即L1型、L2型、L3型。L1型：以小细胞为主（细胞直径12μm），大小较一致。核形规则，核染质较粗，无核仁或有1～2个小核仁。胞质量少。L2型：以大细胞为主（细胞直径12μm），细胞大小不均。核形不规则，常见凹陷或折叠，核染质疏松，有1个或多个较大而清楚的核仁。胞质量丰富，着色深浅不定。L3型：以大细胞为主，大小较一致。核形规则，核染质均匀致密细点状，有1个或多个明显核仁。胞质丰富，呈深蓝色，内含明显小空泡而呈蜂窝状。（2）急性髓细胞白血病（AML）：分为7个亚型，分型标准如下（表4-2-13）：表4-2-13AML亚型骨髓细胞（%）的诊断标准类型原始细胞（%）红系细胞（%）（ANC）粒系细胞（%）（NEC）单核系细胞（%）（NANCNEC12EC）M1≥90＜10＜10M2≥30≥30～89＜50＞10＜20M4≥30＞30＜50＞20＞20M5a≥80＜20＞80M5b≥30～79＜20＞80M6＜30或＞30≥30＞50注：ANC所有有核细胞（allnucleatedcell）；NEC非红系细胞（non-erythrocyte）M1型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型＋Ⅱ型）占NEC的≥90％。M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥30％～89％，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10％，单核细胞20％。M3型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病），骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类细胞13≥30％NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或无，称为M3变异型（M3variant）。M4型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和单核系细胞均增生。骨髓中原始细胞≥30％NEC，各阶段粒系细胞20％，各阶段单核细胞20％。M4型中还有一种变异型，除M4型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的5％或更多，称为M4EO（M4witheosinophilia）。M5