心外科诊疗规范

风湿性心脏病外科诊疗规范风湿性心脏病简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和（或）关闭不全。患病初期常常无明显症状，后期则表现为心慌气短、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳粉红色泡沫痰，直至心力衰竭而死亡。（一）临床表现由于心脏瓣膜的病变，使得心脏在运送血液的过程中出现问题，如瓣膜狭窄，使得血流阻力加大，为了吸入和射出足够多血液，心脏则更加费力地舒张和压缩，这样使心脏工作强度加大，效率降低，心脏易疲劳，久而久之造成心脏肥大。二尖瓣狭窄症状1、呼吸困难。2、咳嗽。3、咳血；有的还会出现声音沙哑和吞咽困难。当心脏瓣膜关闭不全时，它带来的问题首先是部分血液返流，这种返流带来的直接后果是使心脏压力增大，泵血量减少，在循环中气体交换造成的部份损失，所以风心病病人常感到呼吸困难。二尖瓣关闭不全症状主要来自肺动脉高压和低心排血量。轻度二尖瓣关闭不全患者常无症状；较重的病例常感到疲乏无力(心排血量降低所致)或体力活动时心悸，呼吸困难(肺淤血)。风湿性二尖瓣关闭不全患者，常仅有轻度症状，当有风湿活动，感染性心内膜炎或腱索断裂时症状加重，75%的二尖瓣关闭不全患者发生房颤,房颤可增加左房的压力。左室容量过大是引起二尖瓣关闭不全，患者心悸气短的另一重要原因。病变的后期可有肺水肿,咯血和右心衰的症状。二尖瓣关闭不全常比二尖瓣狭窄出现症状较晚且轻；但并发有二尖瓣狭窄时，症状常出现的早且重。主动脉瓣狭窄症状代偿期的主动脉瓣狭窄患者可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠，呼吸困难(劳力性或阵发性),心绞痛、眩晕或晕厥。甚至突然死亡。①心绞痛：20%到60%的病人可发生心绞痛，且疼痛随着年龄和瓣口严重程度的增加而增多。心绞痛的出现表明主动脉瓣口狭窄已相当严重，瓣口面积常小于0。8平方厘米。心绞痛可发生于劳累后，也可发生在静息时，表明与劳累和体力活动不一定有关。其产生的机制可能与心肌缺氧、耗氧量增大，左室收缩期室壁张力过高有关。②眩晕或晕厥：约30%的病人有眩晕或晕厥发生，其时间持续可短至1分钟长达半小时以上。部分病人伴有阿斯综合症或心律失常。眩晕或晕厥常发生于劳动后或身体向前弯曲时，有时在静息状态，突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。其产生机制尚不清楚，可能与下列因素有关：1、劳动使周围血管扩张，而心输出能力未能相应增加，导致脑供血不足。2、发生短暂严重心律失常，导致血流动力学的障碍。3、颈动脉窦过敏。③呼吸困难：劳力性困难往往是心功能不全的表现，常伴有疲乏无力。与静脉压阵发性升高。随着心力衰竭的加重，可出现阵发性夜间呼吸困难。端坐呼吸。咳粉红色泡沫样痰。④猝死：约有20%到50%的病例可发生猝死，多数病例猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作，但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重的，致命的心律失常。如心室颤动(室颤)等有关。⑤多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常。患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。三尖瓣狭窄症状三尖瓣狭窄的临床表现可因同时存在的二尖瓣狭窄而不甚显著或与二尖瓣狭窄的症状混淆。患者较易疲乏(低心排血量)。常诉右上腹不适或胀痛(肝淤血)及周身水肿。颈脉的明显搏动常使患者颈部有一种扑动性不适感。此外，由于胃肠道的瘀血。患者常诉食欲不振。恶心，呕吐或嗳气等。少数三尖瓣狭窄患者还可发生晕厥，周期性紫绀(经未闭孵圆也发生右向左分流)或胸骨后不适。患者可有呼吸困难。可能由于呼吸肌疲劳所致。但从不发生阵发性呼吸困难。急性肺水肿或咯血（并发肺部感染或肺梗死者例外），如明显的二尖瓣狭窄患者没有肺淤血的症状，提示存在三尖瓣狭窄的可能性。三尖瓣关闭不全症状无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全的症状相对较轻。肺动脉高压及三尖瓣关闭不全和不全并存时，心输出量降低，右心衰竭症状明显。可表现为：乏力，全身水肿，腹水，及肝瘀血引起的右季肋区和右上腹胀痛。胃肠道瘀血所出现的食欲减退。消化不良，以及颈静脉瘀血所致的颈静脉怒张。由于收缩期返流入右房的血液搏动可传导到头颈静脉，因此，有颈部或腹部静脉搏动感。特别在体力劳动或情绪激动时更为明显。有时可有眼球搏动，部分患者可有轻度黄疸。在许多三尖瓣关闭不全患者中，当病情逐渐发展时，由并发存在的二尖瓣病变所引起的肺瘀血可减轻，但虚弱，乏力及其他心输出量下降症状却变得明显。联合瓣膜病变的特点联合瓣膜病变有以下几种组合形式：①同一病因累及2个或2个以上瓣膜，最常见为风湿性引起的二尖瓣和主动脉瓣或其他瓣膜病变；其它为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣。主动脉瓣或三尖瓣肺动脉瓣。②病变源于1个瓣膜，随着病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全。如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使可心室压力负荷不过重，引起右室扩大而导致三尖瓣关闭不全。二种或2种以上病因累及不同瓣膜，如风湿性二尖瓣病并发感染性主动脉瓣炎。联合瓣膜病变对心功能的影响是综合性的。多的瓣膜病变比单个瓣膜病预后更差。手术治疗效果往往较单纯性瓣膜病差。（二）体格检查①心脏普遍增大，心动过速与体温不成比例，心尖部第一心音减弱，舒张期奔马律。心尖部Ⅱ级以上高调，收缩全期杂音，并可有柔和、短促的低调舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）；②双肺底可出现细湿罗音等心衰体征；③部分有心包摩擦音，可同时伴有胸膜摩擦音；④关节红、肿胀，活动受限；⑤少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑，中央苍白；在大关节伸侧，尤其是肘、膝及腕关节，枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见2～5mm大小的皮下小结，无压痛，不与皮肤粘连，可移动；⑥儿童可见手足无意识不协调的动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现；⑦心外的风湿表现：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。（三）实验室检查1、血常规：了解有无贫血；2、尿常规：观察有无血尿，结合泌尿系影像学检查了解肿瘤是否侵犯泌尿系；3、大便常规：检查应当注意有无红细胞、脓血便；4、风湿谱：了解有无风湿活动。5、肝肾功：了解有无肝肾功能损害。（四）影像检查1、心脏拍片2、心脏彩超（五）鉴别诊断应注意与感染性心内膜炎，病毒性心肌炎，类风湿性关节炎，Poncet综合征，急性化脓性关节炎，链球菌感染后状态，结缔组织病等鉴别。（六）手术指征：对慢性风湿性心瓣膜病而无症状者，一般不需要手术；有症状且属手术适应症者，可选择作二尖瓣分离术或人工瓣膜替换术，人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣膜狭窄的主要方法。无明显症状的心功Ⅰ级患者不需手术治疗。心功Ⅱ、Ⅲ患者应行手术治疗。心功Ⅳ级者应行强心、利尿等治疗，待心功改善后再行手术。伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术。但手术危险性增大。有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。先天性心脏病外科诊疗规范先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。（一）临床表现心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）（二）体格检查体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。（三）实验室检查1、血常规：了解有无贫血；2、尿常规：观察有无血尿，结合泌尿系影像学检查了解肿瘤是否侵犯泌尿系；3、大便常规：检查应当注意有无红细胞、脓血便；（四）影像检查(1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。(7)目前常用的有非创伤性的多拍螺旋CT有助于诊断（五）手术指征：（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。关于先天性心脏病的介入治疗自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。动脉导管未闭目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，