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皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身免疫性结缔组织疾病，常具特征性皮肤表现，又称皮肤异色性皮肌炎。本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。一、皮肤症状1.特征性皮疹以双眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征2.非特征性皮疹甲周红斑、指端溃疡、雷诺现象、钙沉着等二、肌肉症状1.受累肌肉：主要是横纹肌，以四肢近端肌肉首先受累，以躯体近心端肌肉为重2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍3.晚期肌肉萎缩、硬化肌力的分级0级肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力Ⅰ级肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动Ⅱ级可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力Ⅲ级能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力Ⅳ级能对抗较大的阻力，但比正常者弱Ⅴ级正常肌力三.伴发恶性肿瘤四.可有全身症状和其他器官受累肺纤维化、关节炎、心肌炎、肾损害、吞咽困难等1、实验室检查95%以上急性期有肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、门冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基转移酶ALT升高其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间比较长激酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降2.肌电图肌源性损害相3.肌肉活检表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化4.其他血清肌红蛋白可迅速升高，有助于肌炎的早期诊断尿肌酸增加，长超过0.2g/d部分ANA阳性其他：血沉快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白升高等•糖皮质激素剂量取决于病情严重程度，危重者可使用大剂量激素冲击疗法病情控制后逐渐减至维持量•免疫抑制剂可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素雷公藤多甙也有一定疗效。风湿免疫科马文惠病史介绍姓名：朱爱华性别：女年龄：45岁主管大夫：张博入院日期：2013.04.24诊断：皮肌炎主诉：皮疹1年，皮下结节2月，肌痛、肌无力1月现病史：患者1年前出现出现双颊部、下颌部红色皮疹，无肿胀、疼痛，后皮疹自行消退。5月前出现颜面部暗红色皮疹，触及双上臂数个花生米大小皮下结节，于外院查ANA1:100-1:320。右上臂肿物穿刺示：脂肪纤维间隔中间大量急慢性炎细胞侵润，片状纤维素样坏死，局部血管壁坏死伴脂肪坏死。诊断为“结缔组织病、脂膜炎”予激素静点，面部皮疹消退，皮下结节缩小。1个月前激素减量后出现发热，最高体温38.4度，伴双上臂及大腿肌痛、肌力减退，予抗炎治疗，出现颈部、背部肌力减退，CK443U/L，予甲泼尼松40mg/日静点，联合甲氨蝶呤治疗，肌痛、肌无力逐渐加重，自觉大小便乏力，查CK602U/L，予甲强冲击，静脉输注免疫球蛋白5天，肌痛、肌无力无缓解，CK2508U/L。为进一步治疗门诊以“皮肌炎”收入院。病史介绍既往史：1月前使用激素后血糖升高，最高至空腹血糖14.9mmol/L,餐后2小时血糖15.8mmol/L，口服二甲双胍500mg/次，2次/日；血压升高，收缩压最高至170mmHg，服用硝苯地平控释片40mg/次，2次/日、安博诺150mg/日，血压控制于140/80mmHg左右。过敏史：无过敏史家族史：无家族性遗传病、传染病史，无高血压家族史，无糖尿病家族史身体评估T：37℃P：90次/分R：18次/分Bp：130/50mmHg身高：170cm体重：85kg入院评估：•双颊部肿胀、紫红色皮疹•双上臂皮下结节•颈部肌力下降，抬头困难，四肢近端肌力2级，远端肌力4级，步行10米•食欲下降，恶心呕吐目前情况•体温间断升高，最高体温38.5度；•皮疹消退，遗留色素沉着，皮下结节缩小•肌力如前，耐力有所改善，可步行50米•食欲改善，恶心呕吐症状好转辅助检查实验室检查：25/4乳酸脱氢酶428U/L肌酸激酶473U/LC反应蛋白12.9mg/L白细胞16.64*10^9/L中性细胞百分比95.5%1/5中性细胞百分比79.5%10/5K2.99mmol/L13/5乳酸脱氢酶291U/LK3.55mmol/L肌电图：肌源性损害（右三角肌）医嘱用药治疗原则激素、抗炎、降压、保胃、补钙、补钾1.口服用药26/4阿法迪三0.5ugqd27/4安博维150mgdq30/4吗丁啉10mgtid3/5达喜1000mgbid7/5拜新同30mgqd9/5补达秀1000mgbid10/5碳酸钙D3600mgqd医嘱用药2.静脉用药0.9%氯化钠250ml+甲强龙1000mgqd28/4停拜复乐400mgqd0.9%氯化钠100ml+甲强龙40mgqd5%糖盐500ml+氯化钾1.5g+优泌林R6个单位3.医嘱内科护理常规一级护理8/5停改为二级护理留陪住低盐低脂糖尿病饮食护理问题及观察要点活动无耐力：与疾病引起的肌肉损伤有关护理措施：1.急性期嘱病人卧床休息。2.将病人经常使用的物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。3.将呼叫器放在病人手边，听到呼叫即予帮助。4.卧床期间落实好生活护理：协助病人翻身、进餐、洗漱等。5.病情允许者鼓励其适当活动，如梳头、刷牙、抬腿运动等，应避免过劳。6.24小时需有人陪护，活动时搀扶病人，防止摔倒。7.每日帮助患者被动活动四肢。8.加强巡视，保证病人安全。护理问题及观察要点有受伤的危险：与肌力下降有关护理措施1防止患者跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；地面要保持平整干燥，防湿，防滑。2跌倒评分45分嘱病人活动时穿跟脚的鞋，活动时要有家人搀扶。3运动指导加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，循循渐进。运动锻炼过程中应有家人陪，防止跌倒、受伤。恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心病人，督促病人坚持运动锻炼。坐起训练：抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。步行训练：步行训练一般可进行迈步训练上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。护理问题及观察要点体温过高护理措施1监测体温，遵医嘱按时输注抗生素。2保持口腔清洁，早晚刷牙，食后用制霉菌素漱口，防止口腔霉菌感染。3保持会阴清洁，防止尿路感染。4做好皮肤护理，防止皮肤破溃感染。5加强室内通风，保持适宜温湿度，早晚开窗通风半小时。6注意自我保护，保温保暖，外出时带口罩，避免受凉感冒，预防感染和交叉感染7避免与有感染或感冒的病人接触护理问题及观察要点有皮肤完整性受损的危险1皮肌炎患者对紫外线敏感程度高，平时要注意避免日光直接照射。2外出则必须做好有效的防护工作，如撑伞，穿长袖上衣及长裤，戴宽沿帽，必要时可以涂抹防晒霜等。3在光线充足的室内应挂窗帘。4避免接触化学装饰材料、农药等刺激性物品。5冬季注意保暖，以避免和减轻雷诺现象的发生。护理问题及观察要点恶心、呕吐护理措施1.患者呕吐时，协助患者坐起或侧卧位，保持呼吸道通畅，防止呕吐物误入呼吸道而造成窒息。2.观察呕吐物颜色、性状和量，必要时采集标本送检。3.患者呕吐后，及时帮助患者漱口，保持口腔清洁和舒适。更换呕吐污染的衣被，整理周围环境，避免不良刺激。4..进食时宜取坐位或半坐位，给予半流质饮食，如软面条、稀饭、米羹、芝麻糊等，鼓励病人进食后采取半斜仰卧位。5.鼓励病人少食多餐，细嚼慢咽，指导病人避免食油腻、辛辣、冷硬等刺激性食物，多食蔬菜，防止便秘。6.遵医嘱给予促进胃肠动力药，协助患者饭前服药。7.每日给予腹部按摩，促进肠蠕动。护理问题及观察要点电解质紊乱—低钾护理措施1、监测病人的血钾情况、心率、心电图及意识状况2、口服补钾：遵医嘱给予枸橼酸钾口服，嘱患者用果汁稀释后饭后服用3、静脉补钾：观察病人尿量情况，准确记录出入量滴速要慢：成人静脉补钾液体速度不超过60滴/分定时巡视，观察穿刺部位，穿刺静脉有无疼痛4、饮食护理：给予在患者富含钾的肉类、水果及蔬菜饮食，少量多餐，限制钠盐护理问题及观察要点焦虑心理护理：给病人提供有关疾病、治疗及预后的可靠信息；关心、尊重病人，多与病人交谈，鼓励病人表达自己的感受，指导克服焦虑、悲观情绪，使其配合治疗，增强战胜疾病的信心。