原发性胃肠道淋巴瘤

原发性胃肠道淋巴瘤报告人：李建指导老师：孙维佳教授简介是一组起源于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织的恶性肿瘤。是结外淋巴瘤最常见好发部位，主要为非霍奇金淋巴瘤可发生于整个消化道，以胃最多见，约占40%（是仅次于胃癌的胃恶性肿瘤），小肠约占28%，回盲部约占21%，而大肠原发性者较罕见。临床表现与胃肠道癌症相似，但治疗及预后与胃肠道癌有很大差异主要病理分型胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(Mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)肠道相关T细胞淋巴瘤(Enteropathy-associatedT-celllyphomas,EATL)套细胞淋巴瘤(Mantlecelllymphoma,MCL)MALT淋巴瘤，占PGIL的50%，占NHL的7%~8%,发病中位年龄为60岁,男女性比例为1：1.06，多为惰性经过，胃MALT与幽门螺杆菌感染有关DLBCL大部分发生于胃,其次是小肠,大肠较少见,组织学特点为瘤细胞体积较大,核异性较大,核分裂相常见,胞浆量中等,嗜双色等。恶性程度较高,对化学治疗较敏感,可采用综合化学治疗方案,预后较MALT淋巴瘤差,5年生存率为30%~45%EATL很少见,常为多发,呈多个节段,且易播散至肝、脾、肺等器官。组织学特点为肿瘤细胞中等或偏大,核染色质细腻稠密,核仁细小或不清楚,核分裂相多见。预后常不良,5年生存率仅10%左右MCL占NHL的6%,多发生于空肠及末端回肠,亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠,常同时侵犯咽淋巴环、肠系膜淋巴结、骨髓等,老年男性多见。临床分期Annarbor分期（1994）Ⅰ期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续病变Ⅱ期：肿瘤累及腹部淋巴结，a期，局限于胃周或肠周淋巴结；b期，延伸至远处肠系膜、腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结Ⅲ期：肿瘤侵透浆膜，侵及临近组织或器官Ⅳ期：肿瘤扩散到结外其他器官或胃肠道病变，侵及隔上淋巴结。临床特点诊断标准（Dawson's1961）首次就诊时浅表淋巴结不肿大；白细胞计数和淋巴结分类正常；纵膈淋巴结无肿大；手术探查时以胃肠病变为主或仅有胃肠邻近的少数区域淋巴结受累；肝脾正常。内镜下改变•根据其大体形态分为溃疡型、浸润型及结节型•黏膜下浸润表现为鹅卵石样外观或弥漫增厚可似皮革样胃。具备多形性与多灶性损害特征,病变呈高度不规则性或有跨区域(如跨幽门或回盲部损害)•消化道癌内镜下的区别：弥漫浸润型：黏膜下浸润,肌层浸润较少,除霍奇金淋巴瘤外均无成纤维反应,管壁伸展性及柔韧性结节型：呈多发,表面糜烂、易出血、覆白苔等多样性表现,且多种类型的病变混合存在,如与溃疡共存;溃疡型：病变广泛,覆污秽苔,边缘锐利,周边堤状隆起,且常呈多发性,溃疡大小、形态、深浅不一。超声内镜：可提供胃肠壁各层浸润深度和胃肠周围淋巴结受累资料进行初步TNM分期,可动态观察治疗前后病情变化。表浅扩散型：胃肠壁第1、2层增厚,为低回声;弥漫浸润型：胃肠壁弥漫性增厚,第2、3层为低回声,涉及范围较广;肿块型：局部形成低回声团块,突向胃肠腔,并可形成溃疡;混合型：兼有表浅扩散型和肿块型特点•内镜下活检：是诊断PGIL最重要的手段之一注意深取、重复取材,甚至内镜黏膜大块取材,可提高诊断阳性率。X线消化道造影：黏膜粗大,多发结节的充盈缺损,肿块为溃疡型、浸润型及混合型,钡剂造影充盈缺损的边缘光整,溃疡围堤常较光整,而溃疡型胃癌为宽窄不一,且有指压痕的围堤CT/MRI检查：可显示清楚的龛影和围堤,有助于显示胃壁厚度及肠腔内淋巴结肝脾是否受侵等影像学特点•原发性胃淋巴瘤：①胃癌：浸润型胃癌胃壁增厚的范围和厚度不及淋巴瘤明显，且壁僵硬，病变局限形态固定，病变更倾向于向外浸润。②胃肠道间质瘤：以向腔外生长的肿块多见，可有中心坏死、溃疡形成或者钙化，平扫和增强密度尚不均匀，但一般强化较胃淋巴瘤明显。鉴别诊断：•小肠淋巴瘤：小肠克隆恩病：一般为肠道多节段的病变，范围较广泛，引起的系膜周围淋巴结增生一般也比较小。小肠腺癌：小肠淋巴瘤一般发生在远段小肠，通常破坏固有肌层，引起肠管广泛扩张（动脉瘤样扩张）。而小肠腺癌多发生在近段小肠，通常促进结缔组织增生，导致肠管狭窄。鉴别诊断：结直肠淋巴瘤：发病部位以盲肠居多，难以从形态学角度做出诊断，从放射学角度来看，当出现巨大的结肠外成分、官腔向心性的扩张、末端回肠及回盲瓣的息肉样的充盈缺损。结直肠癌：以直肠癌占多数，活组织检查一般能明确诊断。鉴别诊断：无统一的PGIL最佳治疗方案,对每位患者应根据其病理类型、分期和国际预后指数制订个体化治疗方案。化学治疗是PGIL的主要治疗方法,以化学治疗为基础的联合治疗(化学治疗加放射治疗、手术等)可取得良好疗效，CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）手术治疗：早期局限性病变，并发穿孔、梗阻时放疗：Ⅲ、Ⅳ期PGIL患者以化学治疗为主,诱导化学治疗后辅以局部放射治疗。生物学治疗：IFNA、CD20单抗(利妥昔单抗)抗Hp治疗：胃肠道MALT淋巴瘤骨髓移植：仅预后不良时才考虑骨髓移植治疗：影响预后的因素主要有组织学分型和临床分期组织学分型：①MALT淋巴瘤,多呈惰性经过,预后相对较好,5年总体生存率在86%~95%;②DLBCL,具有侵袭性,复发率高,预后差;③EATL,70%诊断时已是Ⅲ期以上病变,且常侵犯骨髓及外周血,化学治疗完全缓解率低,预后差④MCL,常侵犯多个部位,化学治疗效果比大B细胞淋巴瘤差,预后不良。预后：临床分期：临床分期越晚预后越差。预后：最常见的结外淋巴瘤发病部位总结：缺乏特异性临床表现，误诊率高内镜下活检是确诊的重要手段，要深取、重复取材、甚至内镜粘膜大块取材治疗上应个体化的综合治疗Thankyou