伯明翰血管炎评分(BVAS)2003评分说明一般规则:仅当排除其他原因(如感染、高血压等)后,疾病特征是由活动性血管炎所致时对其进行评分。如果该特征是由活动性疾病所致,在框内进行评分。上述原则适用于以下所有项目。根据每一症状或体征的严重性对评分进行权重。如果所有异常是由活动性(非新发或恶化的)血管炎所致,则在“持续疾病”框内进行标记。如果任何异常为新发/恶化疾病所致,则不要在“持续疾病”框内进行标记。对部分特征而言,如果异常为新发或恶化,则需提供进一步信息(专家意见或进一步检测)。请记住在大部分情况下,能够在见到患者时完成整个评分记录,但在填写部分项目时可能需要进一步的信息。请将这些项目留空直至获得进一步信息。例如,如果患者具有新发喘息,通常需要咨询耳鼻喉科医师以确定该症状是否由活动性韦格纳肉芽肿所致。BVAS持续BVAS新发/恶化1.一般情况最高评分23肌痛肌肉疼痛11关节痛或关节炎关节疼痛或关节炎症11发热≥38.0℃记录到口腔/腋下体温升高。直肠温度升高0.5℃22体重下降与上次评估相比,体重至少下降2kg;或最近4周体重至少下降2Kg(除饮食因素外)222.皮肤最高评分36梗死组织坏死或破碎性出血12紫癜皮肤出血点、紫癜、瘀斑或粘膜淤青12溃疡皮肤表面痛性溃烂14坏疽广泛组织坏死(如,手指、足趾)26其它皮肤血管炎网状青斑,皮下结节,结节红斑等123.粘膜/眼最高评分36口腔溃疡/肉芽肿阿弗他口炎,深溃疡和/或“草莓样”牙龈增生,排除红斑狼疮和感染12生殖器溃疡位于外生殖器或会阴的溃疡,排出感染11分泌腺炎症唾液腺(与进食无关的弥漫性、压痛性肿胀)或泪腺炎症,除外其他原因(感染)。专科医生证实更佳。24显著突眼由眼眶炎症导致的眼球外突,若为单侧,则两眼应至少有2mm的差距,这可能与眼外肌浸润所致的复视相关。发生近视(根据最佳视力测量,见下文)可能也是突眼的一种表现。24红眼巩膜(外层)炎巩膜炎(通常需专科意见)。可以畏光为首发表现12红眼结膜炎眼睑炎角膜炎结膜炎(除外感染、葡萄膜炎所致红眼,也除外干性结膜炎,后者并非活动性血管炎的表现);(通常无需专科意见)。眼睑炎症。除外其他原因(创伤、感染)。通常无需专科意见。由专科医师评价的中央或外周角膜炎症。11视物模糊与既往或基线情况相比,最佳视力测量的变化,需要专科意见以进一步评估。23突发性视力缺失由眼科医生诊断的突发视力缺失。6葡萄膜炎由眼科医生证实的葡萄膜(巩膜、睫状体、脉络膜)炎症。26视网膜血管炎专科检查或视网膜荧光血管造影所证实的视网膜血管鞘形成。26视网膜血管血栓形成视网膜血管动脉或静脉闭塞。视网膜渗出眼底镜检查发现视网膜软性渗出(除外硬性渗出)视网膜出血眼底镜检查发现任何部位的视网膜出血。4.耳鼻喉最高评分36血性鼻腔分泌物/鼻腔结痂/溃疡和或肉芽肿专科医师观察到的血性、粘液脓性鼻腔分泌物,经常堵塞鼻腔的浅或深棕色结痂,鼻腔溃疡和/或肉芽肿性损害。36副鼻窦受累通常具有病理性影像学证据(CT、MRI、X线、B超)的副鼻窦压痛。12声门下狭窄经喉镜证实因声门下炎症狭窄所致喘鸣和声嘶。36传导性耳聋经耳镜和/或音叉和/或测听法证实的因中耳受累所致的听力丧失。13感音性耳聋经测听术证实的因听神经或耳迷路受损所致的听力丧失。265.胸部最高评分36喘息体检时发现的喘息。12结节或胸腔经胸片证实的新发肺部病灶3胸腔积液/胸膜炎胸膜疼痛和/或体检发现胸膜摩擦音,或影像学证实的胸腔积液。需除外其他病因(如,感染、肿瘤)。24浸润性病灶经胸片、CT证实。需除外其他病因(感染)。24支气管受累支气管假瘤或溃疡病变,需除外感染、恶性肿瘤。NB:光滑的狭窄性病变包括在VDI评分中,声门下损害应记录在耳鼻喉部分。24大咯血/肺泡出血大量肺出血,肺部游走性浸润病灶,尽可能排除其他病因。46呼吸衰竭需要人工通气的严重呼吸困难466.心血管最高评分36无脉临床发现任何血管无脉;包括可能导致肢体坏死的无脉。14心脏瓣膜疾病临床或超声心动图证实的严重的心脏瓣膜(主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣)异常。24心包炎心包疼痛和/或体检发现的心包摩擦音13缺血性心脏疼痛典型的心脏疼痛导致心肌梗塞或心绞痛的临床病史。需考虑更常见病因的可能性(如,动脉粥样硬化)。24心肌病经超声心动图证实由于室壁运动减弱所致的严重心脏功能损害。36充血性心力衰竭经病史或临床检查证实的心力衰竭。367.腹部最高评分49假性腹膜炎因小肠、阑尾、胆囊等穿孔/梗塞或经放射学/外科/淀粉酶升高证实的胰腺炎所致假性腹膜炎/腹膜炎引起的急性腹痛。39血便新近发生的,除外炎性肠病和感染。39缺血性腹痛影像学或手术证实的具有典型缺血特征的严重腹痛,具有典型的血管瘤特征或异常血管炎特征。268.肾脏最高评分612高血压舒张压95,伴或不伴有视网膜病变14蛋白尿尿液分析中尿蛋白+1;0.2g/24小时;排除感染24血尿高倍镜下10个红细胞,除外泌尿系感染和结石36肌酐125-249umol/l在第一次评估时血清肌酐值125-249μmol/l24肌酐250-499umol/l在第一次评估时血清肌酐值250-499μmol/l36肌酐500umol/l在第一次评估时血清肌酐值大于等于500μmol/l48肌酐上升30%或肌酐清除率下降25%由活动性血管炎所致显著肾功能恶化69.神经系统最高评分69头痛新发、不同以往的且持续性头痛11脑膜炎除外感染/出血后,因炎症性脑膜炎所致严重头痛,伴有颈抵抗。13器质性意识障碍有定向力、记忆力或其他智力功能受损,除外代谢性、精神性、药物或毒物因素。13癫痫突发性脑部异常放电,产生特征性的生理改变包括强直和阵挛运动以及特定行为改变。39中风导致局部神经体征(如,轻瘫、无力等)的脑血管意外。同时应考虑其他病因(如,动脉粥样硬化),建议获得神经科意见。39脊髓损伤横贯性脊髓炎伴下肢无力、感觉缺失(通常存在感觉平面),并伴括约肌失控(膀胱和直肠)。39颅神经麻痹面神经麻痹、喉返神经麻痹、动眼神经麻痹等,除外感音性耳聋和炎症导致的眼部症状36周围神经病变感觉神经病变所致手套或袜套样感觉缺失(除外特发性、代谢性、维生素缺乏、感染性、中毒性、遗传性因素)36多发单运动神经炎同时发生的单/多神经炎,仅在运动神经受累时进行评分,除外其他病因(糖尿病、结节病、恶性肿瘤、淀粉样变)3910.其他其他有活动性血管炎特征-请描述