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儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断概述腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种：狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见；若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既可为非脏器起源，又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。病理分类组织来源良性恶性神经组织神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤生殖细胞源性良性畸胎瘤恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤、胚胎癌淋巴组织淋巴瘤间叶组织脂肪瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别一、神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实质性肿瘤分布65％腹膜后、40％肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等诊断时年龄90％在5岁以下，平均2岁神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它一、神经母细胞瘤预后因素发病部位：主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。分期：I期肿瘤具90％以上生存率IV期预后差诊断时病人年龄：1岁以下预后良好（约75％生存率），尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2001-7-18（4个月)神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2003-4-30（2岁）一、神经母细胞瘤影像表现CT平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤影像表现CT平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤直接扩展与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤直接扩展与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。一、神经母细胞瘤直接扩展与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它交感链神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤直接扩展与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤特殊类型新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它囊性神经母细胞瘤二、神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤神经节细胞瘤由成熟的神经节细胞发展而来，代表了神经节肿瘤中最为成熟的类型神经节母细胞瘤含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤的成分神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它（一）神经节细胞瘤年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年性别：女性多见组织病理学：肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对少的神经节细胞组成影像学表现：CT平扫—肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状、不定形者不同增强扫描—根据粘液物质的所少而定，肿瘤往往无明显强化或稍有或适度强化，也可向椎管内扩展神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经节细胞瘤。女，7岁。神经节细胞瘤。男，5岁。（二）神经节母细胞瘤很难与神经母细胞瘤鉴别。可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，也常不易与神经节细胞瘤区别。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它神经节母细胞瘤。男，8岁。神经节母细胞瘤。女，2岁。三、周围神经肿瘤包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。影像表现通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少细胞性区域所形成的低密度肿瘤有不同程度的强化。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它三、周围神经肿瘤特殊类型－丛状神经纤维瘤（PN）病理：丛状神经纤维瘤显示在粘多糖和胶原的细胞外物质中有排列紊乱之呈波浪状有病变的Schwann细胞。影像学表现：位于腹膜后，在典型情况下呈双侧对称性，PN沿交感神经链和迷走神经分布，弥漫浸润腹腔和腹膜后间隙，包绕在这些间隙内的血管结构，并沿此间隙向肝内、肠系膜内扩展。增强后仍为均匀低密度肿块，很少呈蜿蜒状或周围性强化。PN必然发生于NF-I型患者中。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它丛状神经纤维瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔和膀胱。临床：是功能性肿瘤，产生阵发性高血压头痛、心动过速、排尿晕厥等。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它嗜铬细胞瘤影像学表现肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15％有钙化；嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤影像学表现肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15％有钙化；嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它多发嗜铬细胞瘤伴下腔静脉异位。男，12岁。嗜铬细胞瘤影像学表现肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15％有钙化；嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它双侧嗜铬细胞瘤伴后腹膜淋巴结转移内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别Wilms瘤Wilms瘤（WT）是原始胚胎组织持续存在的一种恶性肿瘤，是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤。年龄：约80％发生于1～5岁，高峰3～4岁。部位：大多位于肾周围部分，75％～95％可摸及肿块。少数起自肾盂肾盏呈息肉状，25％有血尿，表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯。其他：25％有高血压，肿瘤可直接产生肾素。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它右肾盂内肾母细胞瘤。男，1岁。Wilms瘤病理：WT表现为一个大的实质性肿块，由肾实质所形成的假包膜围绕，肿瘤中通常能发现出血坏死和囊肿形成。典型WT由三种成分所组成：上皮性（肾小管肾小球）、胚基性（小圆细胞）和基质性（梭形的、粘液性）细胞以不同成分所组成，分化程度高度可变，约90％组织学分化良好，仅少数有间变，预后极差。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它Wilms瘤影像学表现实质性肿瘤的CT表现平扫—肿瘤特征性地呈球形肿块，位于肾实质内和包膜内时肿块边界清楚。当肿瘤呈外突性生长以及轮廓变得不规则时提示包膜侵犯。约15％以下肿瘤含有钙化。增强—残留的正常强化的肾实质呈新月形或包膜状围绕肿瘤，是确定肿瘤为肾源性的CT表现。肿瘤实质部分强化，程度不及正常肾实质，出血坏死囊变区不强化，肿瘤呈不均匀强化。伴大的出血坏死区和囊肿形成是肾母细胞瘤的特征性表现。神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它肾母细胞瘤。男，1岁。肾母细胞瘤。女，8个月。Wilms瘤影像学表现