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先天性肩胛高位症南方医科大学南方医院关节与骨病外科先天性肩胛高位症：（congenitalelevationofthescapula）又称Sprengel畸形，常合并有其他畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。先天性肩胛高位症【病因与病理】羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般较正常小，变形，常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。【临床表现】单侧者多，双侧仅占10%；患侧颈部短而丰满；颈肩线轮廓不清；肩胛骨位置高、小；【临床表现】肩胸活动障碍，肩肱活动正常；肩外旋活动受限有旋转改变：内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。【影像学表现】X线：单侧或双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。【影像学表现】X线：在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。【影像学表现】CT：【影像学表现】CT：【影像学表现】CT：【影像学表现】CT：【Cavendish分级】：一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，穿衣后外观近乎正常。二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm，畸形很容易看出。四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。【手术治疗要点】•手术应在3-6岁进行。•二、三级畸形的患者，一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。•三、四级畸形的患者，则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。【手术方式】•单纯肩椎骨切除术。•肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。•肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨下移术•Woodward肩胛骨下移术。【肩胛骨下移术(Woodward手术)】(1)麻醉：全麻。(2)体位：病人俯卧位。(3)操作步骤：①切口②显露与分离②显露与分离②显露与分离③缝合，用肩-肱绷带包扎2周。