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心肌病、心肌炎和心包炎Cardiomyopathy、Myocarditis＆Pericarditis目的与要求：1、掌握心包炎的病理发展过程、心包炎的几个特异性症状体征；2、掌握心肌疾病、心肌病、心肌炎的概念和异同点；3、掌握心肌病分型，尤其需要掌握肥厚型心肌病；4、掌握限制型心肌病和慢性缩窄性心包炎以及右心衰的鉴别要点。思考题：1、心包炎Beck三联征名词解释、奇脉产生的病理生理机制；2、引起青少年猝死的心肌病类型是？3、肥厚型心肌病和冠心病鉴别要点以及鉴别的临床意义？4、病毒性心肌炎的病理特点是？心包疾病，心包炎为主，主要包括原发感染引起的心包炎和继发于肿瘤、外伤、自身免疫反应、代谢病等引起的非感染性心包炎。临床上主要以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎为主。理解为一种疾病的两种阶段。病理过程：急性期表现为纤维素、白细胞和少量内皮细胞以及浆液的渗出；随着病情进展，大量的浆液渗出，表现为心包积液，伴有Beck三联征（也有部分表现为血性或者脓性积液）；继续进展可以表现为积液加重或者积液吸收好转或者吸收恶化，纤维粘黏、钙化、缩窄，从而表现为慢性缩窄性心包炎。炎症严重者各阶段都可能伴有心外膜下心肌损伤（★★★★）【急性心包炎】一、病因感染（病毒感染，柯萨奇病毒等为主）和非感染因素所致的炎症。二、临床表现（★★★★）（一）急性纤维素性心包炎急性心包炎（纤维蛋白性）临床表现症状主要症状心前区疼痛疼痛显著急性非特异性或感染性心包炎疼痛不明显结核性或肿瘤性心包炎疼痛性质尖锐，也可呈压榨性，与心肌梗死疼痛类似，需注意鉴别疼痛影响因素因咳嗽、深呼吸或变换体位而加重疼痛放射部位颈、左肩、臂、肩胛骨、上腹等处体征典型体征心包摩擦音心包摩擦音部位胸骨左缘的三、四肋间，即所谓的心包裸区心包摩擦音特点近耳，典型为三相，多数为二相心包摩擦音影响因素身体前倾、深吸气、听诊器胸件加压更清楚（二）急性渗出性心包炎急性心包炎（渗出性）临床表现症状最突出症状呼吸困难，可能与支气管、肺受压及肺淤血有关其他压迫症状心前区或上腹部闷胀、恶心，乏力、烦躁、咳嗽、声嘶体征心脏视：心尖搏动消失触：心尖搏动减弱或不能扪及叩：心界向两侧扩大，烧瓶形心听：心音低，遥远血压和脉搏收缩压下降，舒张压上升，脉压下降，奇脉体循环瘀血颈V怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿心脏压塞（Beck三联征）颈静脉怒张：静脉压显著升高，伴心动过速，严重时休克。动脉压下降：收缩压下降，脉压变小。奇脉：是指大量心包积液患者在触诊时桡动脉搏动呈吸气性显著减弱或消失，呼气时复原的现象。也可通过血压测量来诊断，即吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmHg或更多（产生机制）总结：心包积液的几个体征（很重要）心包摩擦音Pericardialfrictionrub特异性体征常发生于急性纤维蛋白渗出为主的心包炎早期如皮革摩擦声收缩期及舒张期均存在部位常在心前区，胸骨左缘下部最为明显持续时间不定，短者数小时至数日常随渗液增多消失，也可因体位变动暂时性消失。如仰卧位时明显，坐位前倾时减弱或消失心包积液征Pericardialeffusion心界增大心尖搏动减弱听诊心音低钝，遥远液量较多者于背部左肩胛角下区叩诊变为浊音，扪诊时语音震颤增强，并可闻及支气管呼吸音，因肺基底部受到压迫所致（亦称Ewart征）动脉收缩压降低心排出量减少，动脉收缩压下降，脉压变小，脉搏快速而细弱呈丝脉奇脉(Paradoxicalpulse)因主动脉收缩压降低在吸气时比呼气时更为明显（相差10mmHg以上），可用血压计测得，并出现呼吸时脉搏强弱不一的现象心包填塞征Cardiactamponade当心包渗液迅速增加时，出现代偿性心动过速，血压不升及休克状态如渗液积聚缓，心脏尚可代偿适应，静脉回流受阻，静脉瘀血比较明显，如肝脾肿大伴触痛，腹水，皮下水肿，颈静脉怒张，肝—颈静脉反流征阳性等Beck三联征：动脉压低、静脉压高、心音低钝遥远伴脉搏细弱。三、实验室检查1、感染的指标（心包炎可能为全身感染的一部分）：血常规、ESR、PCT等；心肌损伤标志物。2、心电图：①心外膜下心肌缺血表现（ST段弓背向下抬高）②心包积液表现：低电压（肢体导联＜0.5mv、胸前导联＜0.8mv）+电交替（大量积液时）3、X线：烧瓶心。＞150ml可以显示、形态可随体位变化而变化并且肺野清晰4、UCG：金标准5、心包穿刺：＞50ml可显示，诊断、鉴别和治疗，超声引导下，穿刺液体可以生化检查、病原学检查等常规检查。（病因检查）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断：前驱感染或者全身感染？+重要的症状体征（胸痛、心包摩擦音、呼困、Beck三联征）+检查（感染、超声或者穿刺）（二）鉴别诊断：胸痛鉴别、呼困鉴别等五、治疗病因治疗+解除心脏压塞治疗关键处理心包积液及治疗原发病病因治疗化脓性针对相应病原，应用有效抗生素，足剂量，足疗程结核性抗结核，足剂量，足疗程肺吸虫吡喹酮75mg/kg·d，分3次口服，连服2天，疗效较佳，可首选病毒性抗病毒及对症治疗，有自限性辅助治疗卧床休息，加强支持，心前区剧痛时，可给镇静剂或阿斯匹林心包穿刺引流术治疗解除心脏填塞常用部位:剑突下区心尖区经皮导管心包引流术外科治疗(心包切开或部分切除）用非手术治疗不能解除心包填塞反复发作心包填塞已有心包增厚或形成缩窄转归1、吸收维持不变2、缩窄性心包炎3、心包填塞（与心包积液量不成正比）【慢性心包炎】慢性心包炎类型粘连性心包无明显增厚，心功能不受影响渗出性心包渗液长期存在缩窄性形成坚硬的疤痕组织，心包失去伸缩性以慢性缩窄性心包炎临床多见：1、病理生理（与大量心包积液相似、前者为固体心包限制心脏舒张、后者为液相限制）：心脏扩张受限、心脏扩张终点伴有心包叩击音、kussmaul征2、诊断：体征体循环淤血-腹水、肝大、颈静脉怒张及静脉压显著增高；无显著心脏扩大和瓣膜杂音病史可有急性心包炎历史辅助检查X-ray心包钙化ECGQRS波低电压T波低平或倒置，P波增宽有切迹CT/MRI壁层增厚呈致密组织现象心肌疾病（★★★）：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。包括心肌病和心肌炎等。心肌病：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，分为四型。心肌炎：是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切。【心肌病】（原发性）一、定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭由其他心血管疾病(心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病)继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴二、分类心肌病的分类遗传性肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）混合性扩张型心肌病、限制型心肌病获得性感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病几种常见心肌病的特点扩张型心肌病(DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍肥厚型心肌病(HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚限制型心肌病(RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪变三、扩张型心肌病：多为心肌炎迁延不愈，病毒性心肌炎多见临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25%病理表现为心肌纤维化、部分代偿性肥大的混合存在。（一）病因：对1230例最初不明病因扩张型心肌病各种病因的相对发生率研究特发性–50%心肌炎–9%缺血性心脏病–7%浸润性疾病–5%围生期心肌病–4%高血压–4%人类免疫缺陷病毒感染–4%结缔组织病–3%物质滥用–3%多柔比星–1%其他–10%（二）临床表现：1、症状：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞（心内血流动力学改变、附壁血栓）2、体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。（三）诊断和鉴别诊断缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。（四）治疗缺乏有效特异性的治疗，主要针对临床症状治疗。见心衰、心律失常等章节。四、肥厚性心肌病（★★★★）（一）定义肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一（由于产生严重的室性心律失常）。（二）病理和病理生理不均等的心肌细胞肥大并且排列紊乱；血流通过狭窄的流出道时流速快、压力低、导致二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。（三）临床表现部分患者可无自觉，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。（猝死、CO减少综合征、静脉淤血综合征）体征：胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音+心尖部收缩期杂音（漏斗效应引起二尖瓣关闭不全、名词解释漏斗效应）杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加杂音增强：含服硝酸甘油片、强心药、站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力（注意肥厚梗阻型心肌病为洋地黄的禁忌症）（★★★）（四）实验室检查（★★★★）胸部x线心影增大多不明显，有心衰则心影明显增大心电图最常见的表现为LV肥大，ST~T改变，深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~6上出现。有时在V1可见R波增高，R／S比增大。室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波，常误为冠心病超声可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1．3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM)、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，易漏诊心导管造影左室舒末压上升。梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状(心尖肥厚)。冠造影多无异常活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断（五）诊断和鉴别诊断（★★★）对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。（六）防治一定不用增强心肌收缩力的洋地黄类药物或者减少回心血量的扩张静脉的硝酸甘油类药物，避免运动、情绪激动等可能诱发猝死的事件。五、限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病，多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。（一）病理（对于病理生理和临床表现的理解很重要）：主要的病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成，因此部分人称其为缩窄性心内膜炎。（