室颤及室速病例2014

病历讨论----室颤及尖端扭转室速一例开封市第一人民医院心内科病历摘要患者，男，63岁。主诉:间断胸闷10余年，再发加重10余天现病史：10余年前始活动后出现胸闷、气短，休息半小时左右缓解，反复发作，到我院诊断为“风心，二尖瓣狭窄，心律失常，房颤，心功能不全”。7年前行二尖瓣置换术。术后活动耐量明显提高。2年前开始再发胸闷、气短，伴双下肢水肿，偶有夜间阵发呼吸困难。10余天前受凉后加重，来诊。病历摘要入院查体BP110/70mmHg，神清，精神可，端坐呼吸，双下肺呼吸音低，可闻及少许湿罗音心率86次/分，律不齐，心音强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及金属音腹平软，肝肋下约4cm处可触及。肝-颈征阳性双下肢重度指凹性水肿既往否认高血压、糖尿病病史入院诊断：1、风湿性心脏病，二尖瓣置换术后，心律失常，心房颤动，心功能IV级2、支气管肺炎病历摘要----入室心电图诊治过程入院后给予抗凝、预防血栓、利尿、扩血管、减轻心脏负荷、改善心功能等治疗，并给予抗感染、化痰等药物应用，并进行床旁血滤等积极治疗，效果欠佳。以控制心室率为目的加用可达龙，具体应用如下。控制心室率(房颤，HR125次/分左右)应用可达龙1000µg/min泵入，5小时后改为500µg/min泵入共应用40小时总量1.5g入院第10天入院第12天静脉停用后当天加用口服可达龙600mg/天（0.2tid）4天后口服可达龙400mg/天（0.2bid）口服可达龙400mg/天（0.2qd）维持应用5天后至入院39天，可达龙共应用（口服+静脉）9.7g，心室率74次/分左右。停用可达龙。诊治过程----可达龙用法诊治过程----电解质情况可达龙应用前可达龙应用中停用当天下午，患者突发肢体抽搐，意识丧失，呼之不应，心电监护示：室颤。立即给予300J电除颤，心肺复苏等抢救治疗，并再次给予可达龙应用方法：150mgiv15min；继之以1000μg/min泵入，5小时后改为500μg/min。10小时后再发室颤再次电除颤，并再次负荷可达龙150mgiv后仍以500μg/min泵入再次电除颤，再次负荷可达龙150mgiv后仍以500μg/min泵入此时可达龙再次静脉共应用1.2g患者心电监护提示一过性III度AVB，心室率35次/分，停用静脉可达龙诊治过程----可达龙用法诊治过程----电解质情况上诉抢救过程中电解质情况诊治过程----可达龙用法在停用静脉胺碘酮后4小时内患者出现多形性室速或室颤6次，均给予电复律或电除颤，再次应用可达龙150mgiv15min，并以1000μg/min泵入可达龙再次静脉0.45g入院至今共应用11.35g之后24小时内再发多形性室速（主要为尖端扭转室速）或室颤32次，均给予电复律诊治过程----抢救过程中心电图（一）诊治过程----抢救过程中心电图（二）诊治过程及转归因考虑电风暴可能及可达龙用量问题给予小剂量β受体阻滞剂（倍他乐克缓释片11.875mg起始）冬眠疗法停用可达龙（包括静脉及口服）以后逐渐增加β受体阻滞剂应用剂量结合其他治疗，包括加大利尿剂用量，加强抗感染（头孢他啶及泰能），维持水电解质平衡等患者恶性心律失常未再发作，心电监护提示：房颤，心室率60次/分左右，双下肢水肿渐消退，胸闷、气短缓解，临床治愈出院转归----出院前心电图电风暴（electricalstorm）系指24h内发生≥2～3次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重血流动力学障碍需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群亦称室性心律失常风暴（ventriculararrhythmiastorms）电风暴的定义电风暴的常见病因和诱因（一）1器质性心脏病是电风暴的最常见病因急性冠状动脉综合征-----------发生率最高心肌病各种心脏病引起的左室肥大伴心功能不全瓣膜性心脏病急性心肌炎先天性心脏病急性心包炎急性感染性心内膜炎等心脏解剖结构异常性心脏病心脏解剖结构正常性心脏病（原、特发性离子通道病等遗传性心律失常）原发性长QT综合征原发性短QT综合征Brugada综合征儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速特发性室性心动过速家族性阵发性心室颤动家族性猝死综合征等植入心脏复律除颤器（ICD）患者的电风暴2非心源性疾病严重的非心源性系统性疾病包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等精神心理障碍性疾病电解质紊乱和酸碱平衡失调以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。3医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时发生电风暴的常见病因和诱因（二）电风暴的治疗尽快电除颤和电复律首要措施，及时静脉应用有效的抗心律失常药物•β阻剂为首选药物，次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时β阻剂和胺碘酮二者可联用•部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物等•维拉帕米对于无器质性心脏病患者由极短联律间期室早引发的电风暴可取得良性疗效•艾司洛尔、利多卡因对急性心肌梗死患者的电风暴有一定疗效•异丙肾在Brugada综合征发生电风暴时首选•原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂•原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。加强病因治疗积极选择非药物治疗：射频消融治疗植入ICD和调整ICD参数其他非药物治疗：交感神经节切除术、心脏移植尖端扭转性室性心动过速的概念1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出扭转性室速（TdP）的概念尖端扭转性室速是一种特殊类型的多形室速一般多形性室速与尖端扭转性室速的根本区别：是否伴有QT间期延长，并有间歇依赖现象——不伴有QT间期延长者诊断为多性室速——伴有QT延长者诊断为尖端扭转性室速TdP间歇依赖现象QT间期，异常u波随前一次RR间期不等出现规律的变化，即所谓短—长—短周期变化——长间歇后QT更长，T,u波异常更明显——间歇越长，其后发生室早或Tdp的可能越大——产生这种间歇依赖现象的最常见原因是早搏后的代偿间歇，也可由窦停，甚至窦性心律不齐所致——细小的RR变化可引起很明显的T，u异常短长短TdP间歇依赖现象----“短-长-短”现象长间歇长间歇后的Tu波短间歇短间歇后的Tu波长间歇长间歇后Tu，并诱发TdpTdP间歇依赖现象Tdp的心电图预警QTc延长（LQTS和药物诱发）QTc每增加10ms，Tdp的风险增加5%-7%临床上没有Tdp发生的QTc阈值但QTc＞500ms时，Tdp的风险增加2-3倍QTc为540ms时发生率为63%-94%“短-长-短”现象T-U复合波改变T波平坦双相T波T波电交替T波降支平缓（Tpeak-Tend增加）U波突出，巨大T-U波T波电交替巨大T-U波QT延长的原因先天性QT延长综合征——为遗传性疾病，由基因突变所致——在人类的12个有关长QT的易感基因中发现了约1000中不同的基因突变——主要涉及钾通道，但也有晚钠通道获得性QT延长：——有诱发因素，发生率低——有致命的潜在风险——尽管危险因子明确，但其发生不可预测——部分也与基因表达有关：hERG基因表达的抑制获得性长QT综合征的原因心源性心律失常（完全心脏阻滞，严重心动过缓性心律失常），心肌缺血，心功能不全，心肌炎，低体温代谢性电解质紊乱（低钾血症，低镁血症，低钙血症），可卡因或有机磷化合物中毒，酗酒，神经性厌食症或贪食症，甲状腺功能低下，液体蛋白饮食神经源性脑血管意外，脑炎，蜘蛛膜下腔出血，创伤性脑损伤，自主神经系统疾病药物药物性QT延长——可引起QT延长的药物抗惊厥药磷苯妥英钠，非氨酯抗组胺药盐酸氮卓斯丁，氯马斯丁抗感染药金刚烷胺，克拉霉素，氯喹，膦甲酸钠（抗病毒药），红霉素，氯氟菲醇（抗疟药），甲氟喹（抗疟药），莫西沙星，潘他米丁（治疗原生动物感染），司帕沙星，奎宁，复方新诺明（SMZco），酮康唑抗肿瘤药他莫昔芬心血管药：抗心律失常药物胺碘酮，溴苄胺，双异丙吡胺，氟卡胺，伊布利特，普鲁卡因胺，奎尼丁、索他洛尔、多非利特钙通道阻滞剂苄普地尔，Israpidine，尼卡地平利尿剂吲达帕胺，莫西普利，双氢克尿噻激素奥曲肽，血管加压素免疫抑制剂他克莫司治疗偏头痛药：5-羟色胺受体激动剂左米曲坦，那拉曲坦，舒马曲坦肌松剂替扎尼定致幻剂戒毒治疗美沙酮治疗精神病药物：抗抑郁药阿米替林，丙咪嗪，百忧解，文拉法辛精神抑制药氯丙嗪，氟哌啶醇，匹莫齐特，喹硫平，利哌酮，甲硫哒嗪抗焦虑药多虑平抗躁狂药锂剂呼吸系统药物：交感兴奋剂沙美特罗镇静剂水合氯醛药物性QT延长——可引起QT延长的药物药物性长QT对于过量使用QT间期延长药物到急诊室就诊的患者，都应进行TdP危险的评估由于通常对患者使用的药物和联合用药不清楚，因而对所有药物过量的患者应评估是否存在心电图的QT间期延长、QT-U形态异常和其它出现TdP的征兆与口服相比，同等剂量的静脉用药通常血药浓度较高，心脏暴露更大。静脉用药是TdP的危险因素之一药物诱发TdP的危险因素老年女性心脏疾病电解质紊乱（尤其是低血钾和低血镁）肝肾功能异常心动过缓或伴长间歇的心律失常使用了一种以上的QT间期延长药遗传易感性：既可能是遗传性长QT（少数）,也可能是功能性的基因多态性所致Tdp首要处理:停用一切可能延长QT的药物2006年指南：I类推荐A级证据询问患者最近用药的病史：穷追不舍审查患者现在正在使用的药物——所有药物都要问：是否有延长QT的作用——对不了解的药物，需要查阅说明书要考虑药物清除半衰期的作用：延长QT的作用可能很长考虑药物与代谢因素的协同：如胺碘酮与低血钾急诊处理：补钾补镁推荐静脉注射硫酸镁（IIa类，证据级别：B级）无论血镁水平如何，静脉注射2g硫酸镁均是终止TdP的一线药物，必要使可重复注射除非合并高血钾，否则都应补钾TdP患者，血钾应补至4.5～5.0mmol/L（IIb类，证据级别：C级）急诊处理：提高心率临时起搏：窦性心动过缓，高度或III度房室阻滞（I类推荐A级证据），或合并长间歇依赖，合并Tdp（IIa类推荐B级证据）临时起搏，频率超过70次/分，可能需要110－120次/分连续起搏在等待起搏的过程中，可以使用提高心率的药物如阿托品，异丙肾上腺素。后者不宜使用过久，一旦有起搏就停用尖端扭转性室速的临床现状属于危重症，需要十分及时的诊断和正确治疗处理程序与其他心律失常有相当大的区别基本没有对长QT进行危险分层、预防和监测前兆异常的概念，多是出现了TdP后匆忙应付医生对扭转性室速的认识不足，在多形室速和扭转性室速的诊断中出现错误，采取了错误的治疗措施，患者没有得到有效的抢救治疗药物性长QT致扭转性室速涉及到所有医学专业，包括基层医院的全科医生，并非心血管专业的“专利”亟待在我国普及并提高对获得性长QT的认识和基本处理措施