搜索
第十四章视网膜病第一节概述一、视网膜解剖结构特点为眼球后部最内层,前界为锯齿缘，后界止于视乳头功能分层:神经感觉层色素上皮层组织分层:分为10层神经感觉层的3级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞，神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经1.视网膜视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层分别由视杯的内层和外层分化形成。二层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。RPE与脉络膜玻璃膜（Bruch膜）及脉络膜毛细血管层共同组成RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。很多眼底病与该复合体的损害有关。3.视网膜的血液供应：内五层由视网膜中央动脉供应，外五层由脉络膜血液供应。黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。视网膜血管是全身唯一能直接观察到的小血管4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinalbarrier,BRB）使其保持干燥而透明•视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带和壁内周细胞形成视网膜内屏障•RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障•任一种屏障受到破坏，血浆等成分将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离5.视网膜与玻璃体和脉络膜紧邻,通过视神经与大脑相通。这些组织的病变均可累及视网膜二、视网膜病变表现特点（一）视网膜血管改变1.管径变化：主要有三种：（1）管径比变化：正常视网膜动、静脉管径比为2：3，动脉痉挛或硬化而变细，可达1：2或1：3（2）血管迂曲扩张；（3）局部变化：某一段动脉或静脉可粗细不均2.视网膜动脉硬化（“铜丝”、“银丝”样）改变:动脉硬化时，管壁增厚，血管反光带增强变宽，管壁透明性下降，动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。同时，由于动脉硬化，动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫，出现动静脉交叉压迫征（静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等）3.血管白鞘和白线状:血管白鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润，血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。4.异常血管:视网膜血管病变后期可出现侧支血管、动静脉短路（交通）、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。（二）血—视网膜屏障破坏的表现1.视网膜水肿•细胞内水肿：不是由视网膜屏障破坏所致，主要由视网膜动脉阻塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起，视网膜内层细胞吸收水分而肿胀，呈白色雾状混浊•细胞外水肿：为血—视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内，视网膜灰白水肿，黄斑区常比较明显。严重者液体积聚于中心凹周围辐射状排列的Henle纤维间，形成多数积液小囊，称为黄斑囊样水肿。眼底荧光血管造影可见视网膜毛细血管荧光素渗漏2.视网膜渗出•硬性渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状，近似圆形，边界清楚，可融合。在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形，也可形成较厚的板块沉积。•“软性渗出”：呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片，故称之为棉絮斑（cotton-woolspots）。病变并非渗出，而是微动脉阻塞导致神经纤维层的轴浆运输阻断而形成3.视网膜出血（1）深层出血：来自视网膜深层毛细血管，出血位于外丛状层与内核层之间,呈暗红色的小圆点状多见于静脉性损害，如糖尿病性视网膜病变等（2）浅层出血：为视网膜浅层毛细血管出血，位于神经纤维层。血液沿神经纤维的走向排列，多呈线状、条状及火焰状，色较鲜红。多见于动脉性损害，如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。（3）视网膜前出血：出血聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，多位于眼底后极部。受重力的作用，血细胞下沉，多呈现为半月形或半球形，上方可见一水平液面（4）玻璃体积血：来自视网膜新生血管的出血，或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜进入玻璃体。少量积血引起玻璃体片状或团块状混浊，大量积血可完全遮蔽眼底。（5）视网膜下出血：来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于RPE下时，呈黑灰或黑红色边界清晰的隆起灶，易被误诊为脉络膜肿瘤。4.渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，来自脉络膜的血浆经RPE的损害处渗漏入视网膜神经上皮下，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。如RPE屏障受到广泛破坏，则可引起显著的渗出性（浆液性）视网膜脱离。（三）视网膜色素改变RPE在受到各种损害（变性、炎症、缺血、外伤等）后会发生萎缩、变性、死亡及增生，使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等（四）视网膜增生性病变1.视网膜新生血管膜：因视网膜严重缺血（氧）、炎症或肿物诱发，多来自于视盘表面或视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，与玻璃体后界膜机化粘连。也可长入玻璃体内。新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。2.视网膜增生膜：由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成，在不同细胞介导和多种增生性细胞因子参与下，在视网膜前表面、视网膜下发生增生性病变，形成视网膜前膜、视网膜下膜等。（五）视网膜变性改变1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性，见第四节。2.周边视网膜变性：变性区视网膜萎缩变薄，变性区容易出现裂孔。视网膜裂孔形成是造成孔源性视网膜脱离的重要因素。周边视网膜变性常为双眼，主要有两种类型：视网膜内变性和视网膜玻璃体变性视网膜内变性包括周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂，后者指神经上皮层视网膜分为两层，劈裂可发生在外丛状层（见于获得性视网膜劈裂症），也可发生于神经纤维层（见于先天性视网膜劈裂症）。视网膜玻璃体变性多见于近视眼，主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区。格子样变性多位于赤道部，颞侧多于鼻侧，上方多于下方。变性区长轴多平行于赤道，变性区内视网膜小血管闭塞呈白线样，相互交叉呈网格状。格子样变性区内玻璃体液化，而玻璃体与变性区边缘黏连和牵拉。格子样变性区内易发生圆形萎缩孔，变性区的边缘和两端因受玻璃体牵拉易发生马蹄形裂孔。蜗牛迹样变性区可形成圆形萎缩孔。非压迫变白区与玻璃体牵拉有关，一般很少形成视网膜裂孔。第二节视网膜血管病一、视网膜动脉阻塞分类:视网膜动脉急性阻塞视网膜中央动脉阻塞（CRAO）视网膜分支动脉阻塞（BRAO）视网膜睫状动脉阻塞视网膜小动脉阻塞视网膜中央动脉慢性供血不足(眼缺血综合征)（一）视网膜中央动脉阻塞（centralretinalarteryocclusionCRAO）[病因]（1）CRA粥样硬化：常为筛板水平硬化栓塞（2）CRA痉挛：见于血管舒缩不稳定的青年人，早期高血压患者，也可发生于有动脉硬化的老年人。（3）CRA周围炎：与全身性血管炎有关。（4）CRA外部压迫：如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫、眼科手术等（一）视网膜中央动脉阻塞[病因]（5）凝血病：如S蛋白或C蛋白缺乏、抗凝血酶III缺乏、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等。（6）栓塞：约20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子，如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子。[临床表现]•视力突然减退，•瞳孔散大，间接对光反射存在。•眼底表现贫血，血管变细，视网膜水肿浑浊，呈苍白色或乳白色，黄斑区樱桃红斑•数周后R水肿消退，樱桃红斑消失，仅留视盘苍和R动脉变细（一）视网膜中央动脉阻塞•约有25%的急性CRAO眼有一支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个乳斑束，供血区视网膜呈一舌形桔红色区•有睫状视网膜动脉的患者中心凹可免于受累，维持部分中心视力（一）视网膜中央动脉阻塞[临床表现]•FFA：动脉充盈延迟，充盈前锋，动脉内荧光素流变细，呈节段性，捕动性。部分病黄斑周围荧光素突然中断，呈无灌注区。数周后FFA恢复正常。表14-1、CRAO与眼动脉阻塞的鉴别要点————————————————————————体征CRAO眼动脉阻塞————————————————————————视力指数～手动常无光感视盘无异常，FFA晚期不同程度着染水肿，弱荧光黄斑樱桃红斑无樱桃红斑视网膜后极部视网膜苍白水肿水肿重，向周边延伸脉络膜FFA一般正常FFA弱荧光，晚期RPE改变ERGb波下降a波和b波均下降或消失————————————————————————————[治疗]•本病为眼科急症，完全性视网膜中央动脉阻塞90分钟后，视力难以恢复，对不完全阻塞及分支阻塞的治疗效果取决于早期及时治疗和治疗措施是否得当。•高压氧吸入；应用强有力的血管扩张剂，如亚硝酸已戊酯吸入、三硝酸甘油舌下含化；妥拉苏林、氨茶碱；前房穿刺、按摩眼球等。晚期行全视网膜光凝术。（一）视网膜中央动脉阻塞（二）视网膜分支动脉阻塞（branchretinalarteryocclusion,BRAO）[治疗]应查找全身病因，对因治疗。其他治疗同CRAO[病因]同CRAO，以栓子栓塞及炎症为主要原因[临床表现]视力可有不同程度下降，视野某一区域有固定暗影。眼底镜下表现为阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿。沿阻塞的血管的后极部视网膜灰白水肿最明显（三）睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinalarteryocclusion）睫状视网膜动脉一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA，在眼底荧光素血管造影中可见睫状视网膜动脉者约占32%。睫状视网膜动脉阻塞患者主诉眼前一小片暗影，眼底表现为视盘颞侧一舌形或矩形乳白色水肿区，范围较小。如涉及黄斑则有视力减退和视野缺损。一般预后较好。（三）睫状视网膜动脉阻塞在临床上有三种型：（1）孤立性睫网动脉阻塞（很少见）；（2）伴CRVO者；（3）伴前部缺血性视神经病变者（查找病因时应排查有无巨细胞动脉炎）（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞—棉絮斑•表现为视网膜表层黄白色斑点状病灶，一般小于四分之一视盘面积•大多在5～7周内消退，但糖尿病病人则会持续较长时间•病理上是视网膜微动脉阻塞导致的视网膜神经纤维层缺血性梗死。•多见于糖尿病性视网膜病变、高血压、肾病性视网膜病变、系统性红斑狼疮、白血病、AIDS等。•眼底如发现棉絮斑，应查找系统性病因。（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）[病因]主要由颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞、或大动脉炎（高安氏病）所致供血不足引起。一般动脉管腔阻塞达90%以上才出现临床表现[临床表现]初期有一过性黑矇，随后出现间歇性眼痛，严重者出现视力下降。眼底检查：视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲。视网膜散在暗红色斑点状出血和微动脉瘤，多分布在周边视网膜。（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）•FFA检查显示脉络膜充盈迟缓，臂视网膜循环时间明显延长，视网膜循环时间延长。周边视网膜小静脉和毛细血管渗漏。•未及时治疗，多数病例会出现虹膜新生血管青光眼，患眼会逐渐失明。•颈部彩色超声多普勒、MRI、64排CT检查可发现颈动脉内膜、粥样斑块、管腔狭窄等[治疗]针对病因治疗，如颈动脉内膜切除术或颈动脉支架。眼局部可行全视网膜光凝。二、视网膜静脉阻塞分中央静脉和分支静脉阻塞（一）视网膜中央静脉阻塞（centralretinalveinocclusion,CRVO）[病因]视神经经筛板区变得明显狭窄，神经纤维拥挤，对CRV产生压力。筛板处CRA和CRV位置最靠近。故阻塞多在筛板或紧邻其后部位的视网膜中央静脉内，多为血栓形成。促使血栓形成的因素有：（1）血管壁的改变：高血压和CRA硬化造成对CRV的压迫为最常见危险因素，其次为CRV炎症，管壁水肿、内膜受损、内皮细胞增殖等使管腔变窄，血流受阻。血管炎症主要见于45岁以下患者。（2）血液流变学改变：一些全身性疾病特别是糖尿病，可以引起血液黏度增高、血小板数量增多和凝集性增高、血栓素B2含量增高等。（3）血流动力学改变：心脏功能代偿功能不全