118讲述癫痫的分类诊断

癫痫临床分类诊断癫痫的定义•癫痫发作：癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象•癫痫：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。癫痫的定义•新的癫痫定义具有三个要素：–至少一次的癫痫发作–反复癫痫发作的倾向及易感性–有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍病因•（一）原发性，又称特发性在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群，为14%左右。发病多在儿童或青春期。小发作多于6--10岁开始。部分自愈，部分转为大发作。•目前许多原发性癫痫通过CT，MRI等检查可找到一些病因，如血管畸形，颅内小瘢痕。病因•是指除遗传因素外，不具有其他潜在病因的癫痫。通过详细问病史、体检及目前所能做到的各种相关检查还未能证明脑部有引起癫痫发作的器质病变。或代谢性疾病迹象的一类癫痫，占全部癫痫的三分之二，发作多在儿童或青春期。病因（二）继发性，又称症状性多见于脑部病变和代谢病。1脑发育异常2脑外伤3感染4中毒5脑缺氧6颅内肿瘤7脑血管病8营养代谢性疾病9变性病诱发因素（一）一般因素高热，过度换气，代谢紊乱，睡眠不足，内分泌紊乱，精神因素等。（二）特殊因素视听刺激，高频闪光，触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺激等引起，如饱食、腹胀。ahref=景德镇癫痫病医院/aahref=萍乡癫痫病医院/a发病原理神经元放电是神经系统生理功能，是具有复杂的调节和抑制机制的过程。通过反馈或周期性活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制的影响到其它部位，最终保持神经细胞膜电位的相对稳定。•一个大脑皮层锥体细胞的放电频率一般为1-10次/秒，而在癫痫发作时，放电频率高达每秒数百次，并迅速导致许多神经元同步放电。癫痫的分类癫痫发作的分类•全面性发作•部分性发作•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型全面性发作•强直-阵挛性发作(发作1)•失神发作(发作2)•强直发作(发作3)•阵挛发作(发作4)•肌阵挛发作(发作5)•痉挛发作(发作6)•失张力发作(发作7)癫痫发作的分类•全面性发作•部分性发作•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型部分性发作•简单部分性发作•复杂部分性发作•继发全面强直阵挛发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作运动性发作•仅为局灶性运动发作(发作8)•杰克逊发作••偏转性发作(发作9)•姿势性发作(发作10)(发作11)•发音性发作•抑制性运动发作•失语性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作感觉性发作•躯体感觉性发作•视觉性发作•听觉性发作•嗅觉性发作•味觉性发作•眩晕性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作自主神经性发作•症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛•单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状•可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）•常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状ahref=新余癫痫病医院/aahref=鹰潭癫痫病医院/a简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作精神性发作•发作性情感障碍•发作性记忆障碍•发作性认知障碍•发作性错觉•发作性结构性幻觉部分性发作•简单部分性发作•复杂部分性发作•继发全面强直阵挛发作复杂部分性发作•仅表现为意识障碍•表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：口咽自动症(发作12)、多动性自动症(发作13)(发作14)(发作15)•简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质部分性发作•简单部分性发作•复杂部分性发作•继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作•部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作16)•鉴别：–有无先兆–抽搐的表现–楞神–自动症–EEG癫痫发作的分类•全面性发作•部分性发作•难以分类的发作•特殊的发作形式或类型因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫发作的分类•全面性发作•部分性发作•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型•跌倒发作：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作17)•反射性发作：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作18)癫痫的诊断癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电／动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史资料•发作史•出生史•生长发育史•热性惊厥史•家族史•其他疾病史•首次发作的年龄•大发作前是否有“先兆”•发作时的详细过程•有几种类型的发作•发作的频率•发作有无诱因•是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果ahref=宜春癫痫病医院/aahref=上饶癫痫病医院/a病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查辅助检查•EEG•电子计算机X线体层扫描(CT)•磁共振成像(MRI)病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查其他实验室检查•血液学检查•尿液检查•脑脊液检查•遗传学检查•其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他短暂性脑缺血发作•一般表现为神经功能的缺失症状•症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解•老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他ahref=吉安癫痫病医院/aahref=九江癫痫病医院/a癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物模糊除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见持续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样放电癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他睡眠障碍•包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等•多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒•发作内容包含运动、行为等内容癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等•器质性疾病引起的发作性症状•其他ahref=南昌癫痫病医院/aahref=赣州癫痫病医院/a屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他器质性疾病引起的发作性症状•先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别•严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别•破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他其他•多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆•发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题•是癫痫发作还是非癫痫发作•是癫痫还是癫痫发作•在病史采集时应注意的一些问题•脑电图在癫痫诊断中的作用•难治性癫痫的定义和诊断ahref=南昌第二中西医结合医院/aahref=江西癫痫病医院/a是癫痫发作还是非癫痫发作•切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病•在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作•同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题•是癫痫发作还是非癫痫发作•是癫痫还是癫痫发作•在病史采集时应注意的一些问题•脑电图在癫痫诊断中的作用•难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作•不应诊断为癫痫的八种情况：–良性新生儿惊厥–热性惊厥–反射性发作–酒精戒断性发作–药物或其他化学物质诱发的发作–外伤后即刻或早发性发作–单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础–极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题•是癫痫发作还是非癫痫发作•是癫痫还是癫痫发作•在病史采集时应注意的一些问题•脑电图在癫痫诊断中的作用•难治性癫痫的定义和诊断ahref=治疗癫痫病的重点医院/aahref=治疗癫痫哪家医院最好/a在病史采集时应注意的一些问题•一个完整的病史有时需多次了解•同一患者随着年龄增加以及病情