1脑瘤疑难病例影像学诊断分析

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脑瘤疑难病例影像学诊断分析天津医科大学总医院张云亭中枢神经系统肿瘤组织学分类(1993年)1.神经上皮组织肿瘤2.颅神经和脊神经肿瘤3.脑膜肿瘤4.淋巴和造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤6.囊肿和瘤样病变7.鞍区肿瘤8.局部扩展性肿瘤9.转移性肿瘤10.未分类肿瘤一、神经上皮组织肿瘤㈠弥漫浸润性弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤星形细胞肿瘤局限性毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤概述侵袭最强,分化最差的胶质瘤(恶性星形细胞瘤),IV级病理肿瘤不均质,坏死,新生血管丰富,无BBB影像学位置深在有坏死区肿块,不均一、环状强化,壁不规则、厚度不一,水肿广泛,3/4病例侵及或跨越胼胝体交叉多形性胶质母细胞瘤右颞叶胶质母细胞瘤Ⅳ级左侧小脑胶质母细胞瘤胼胝体胶质母细胞瘤胼胝体压部胶质母细胞瘤巨细胞型胶质母细胞瘤男,14岁为胶母特殊亚型,以儿童、青少年多见,好发于脑表浅[鉴别诊断]•生殖细胞瘤•淋巴瘤•PNET•星形细胞瘤a~c混合性少突—星形细胞瘤II级d纤维型星形细胞瘤II级多中心性胶质瘤多中心性胶质瘤女,47岁右额DNET并少突胶质细胞瘤右顶DNET多灶性胶质瘤(间变性星形细胞瘤,不除外胶母)男,53岁1.多中心胶质瘤:远离各自独立的胶质瘤病理相同或不同,不同病灶影像学表现不同2.多灶性胶质瘤:镜下可见病灶间有肿瘤细胞相连或播散,不同病灶影像表现相同[鉴别诊断]•转移瘤•淋巴瘤概述Ⅱ级或具有间变特征,占星形细胞肿瘤1%;平均年龄14岁病理起于大脑半球、脑表面、软脑膜下星形细胞,含泡沫样粘液细胞(黄瘤细胞)影像学颞叶,次为顶、枕、额叶,表浅或软膜下壁结节囊性肿块,结节强化,壁有或无强化,偶颅骨内板扇贝样骨侵蚀CT:实体部分密度不均一MRI:T1低~等信号,T2高信号多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤脑桥多形性黄色星形细胞瘤女,9岁[鉴别诊断]•毛细胞型星形细胞瘤•少突胶质细胞瘤•星形细胞瘤•脑干炎[误诊原因]•实性肿块伴囊变•部位概述Ⅰ级,占脑瘤2~6%,年龄5~15岁,男:女为3:4,位于小脑,余视神经、视交叉、丘脑、下丘脑病理局限无包膜、膨胀无浸润生长,多有结节的囊,25%钙化影像学结节的囊性肿块,结节、壁强化毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤成人型毛细胞型星形细胞瘤男,70岁[鉴别诊断]•淋巴瘤•转移瘤[误诊原因]•年龄•部位一、神经上皮组织肿瘤㈡少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤混合性胶质瘤少突-星形细胞瘤间变性少突-星形细胞瘤概述纯少突少见,多为混合性;颅内肿瘤2~5%,胶质瘤5~10%;35~45岁;男性稍多病理85%在大脑半球髓质,朝皮质生长,额叶常见,浸润慢,肿瘤、肿瘤血管及邻近血管钙化、囊肿影像学CT:皮质、皮质下肿块;钙化(40%),出血、囊变各20%,17%颅骨侵蚀,不均一强化MRI:T1低,T2高信号,不均一强化少突胶质细胞瘤和混合性胶质瘤少突胶质细胞肿瘤是颅内最常见的钙化肿瘤脑干少突胶质瘤(II级)左额叶混合性少突胶质细胞瘤右额叶混合性少突-星形-室管膜细胞瘤左颞间变性少突-星形细胞瘤少突-星形细胞瘤男,43岁术后诊断:脑外肿瘤间变性少突胶质细胞瘤女,22岁术后诊断:右顶镰旁脑膜瘤[鉴别诊断]•脑膜胶质瘤(脑膜胶质瘤病)为肿瘤基于脑膜,与脑或脊髓无直接延续,无作为脑实质内肿瘤种植转移的根据一、神经上皮组织肿瘤㈣室管膜肿瘤室管膜瘤间变性室管膜瘤室管膜下瘤室管膜瘤(ependymoma)概述四脑室多见,依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球,70%位于幕下;占颅内肿瘤3~5%、胶质瘤9%,70%恶性,10~20%脑脊液转移;儿童多见;男:女为3:2病理起于室管膜细胞影像学脑室内肿块,形状同脑室,四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池,侧孔到桥小脑角池CT:等密度,50%小圆形钙化的四脑室肿块,可囊变出血,多均一强化MRI:T1低、等,T2等、高信号,不均一强化四脑室后颅凹室管膜瘤幕上室管膜瘤幕上室管膜瘤女,34岁病理:右顶叶间变型室管膜瘤[鉴别诊断]•多形性黄色星形细胞瘤•神经节细胞胶质瘤•毛细胞型星形细胞瘤一、神经上皮组织肿瘤㈤脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛癌脉络丛肿瘤(choroidplexustumors)概述脉络丛乳头瘤、脉络丛癌;占颅内肿瘤1~2%,85%5岁以下,50%1岁以下,儿童侧脑室,成人四脑室病理起于脉络膜上皮,分叶状肿块,有乳头状小叶影像学肿瘤平均4.5cm,25%钙化,90%脑积水,单发86%多发14%,播散15%CT:等、高密度脑室内肿块,点状钙化MRI:T1低等信号,T2信号不均(钙化、血管流空)CT、MRI强化明显脉络丛癌可有室管膜侵犯及脑脊液种植脉络丛乳头状瘤脉络丛癌左侧脉络丛乳头状瘤男,52岁[鉴别诊断]•听神经瘤•脑膜瘤•表皮样囊肿•动脉瘤一、神经上皮组织肿瘤㈥起源不明的神经胶质肿瘤星形母细胞瘤大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病(gliomatosiscerebri)概述胶质肿瘤不常见的过度弥漫性浸润。脑内任何部位均可发生,广泛受累常见。年龄20~40岁,性别相同,预后差影像学病变范围大,占位轻CT:等、低密度区,仅1/8强化MRI:T1等、低信号,T2高信号,50%单发、多发强化大脑胶质瘤病一、神经上皮组织肿瘤㈦神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤促纤维增生性婴儿星形细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤神经节细胞胶质瘤间变性神经节细胞胶质瘤中央神经细胞瘤神经节细胞肿瘤(ganglioncelltumors)概述低度,占原发脑瘤1%,儿童脑瘤4%分类神经节细胞瘤(gangliocytoma):I级神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma):I~II级年龄80%30岁以下,平均10岁病理神经节细胞瘤:神经元神经节胶质细胞瘤:神经元、胶质影像学以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块为其特征CT:低密度实性、囊性或混合性肿块,40%钙化,50%不均一或均一强化MRI:T1低、等、稍高信号,T2高信号伴壁结节强化、囊性肿块典型但非特异神经节细胞肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤延髓神经节细胞胶质瘤女,11岁[鉴别诊断]•髓母细胞瘤•室管膜瘤•毛细胞型星形细胞瘤[误诊原因]•部位胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNET)概述皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块(I级)占20岁以下原发脑瘤的1~2%,局限癫痫发病病理皮层内局部或多发结节的楔形肿块,生长缓慢,引起内板扇形改变影像学颞叶局限边界清楚皮质肿块,内板凹陷CT:囊性低密度灶,颅骨发育异常,偶钙化,部分强化MRI:T1低信号,T2高信号胚胎发育不良性神经上皮肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤男,33岁癫痫发作8年女性,42岁癫痫发作20余年胚胎发育不良性神经上皮肿瘤女,20岁[鉴别诊断]•节细胞胶质瘤•多形性黄色星形细胞瘤•肉芽肿性病变中央神经细胞瘤概述良性,Ⅱ级,脑瘤5%,平均年龄31岁病理光镜类似少突,电镜见神经元颗粒和突触,免疫组化见神经元标志蛋白,神经元起源影像室间孔区肿块,多发小囊变,钙化CT等或高密度,不均一MRIT1等信号,T2等或高信号,不均一,流空血管轻中度强化中央神经细胞瘤中枢神经细胞瘤女,20岁[鉴别诊断]•少突胶质细胞瘤•室管膜下巨细胞型星形细胞瘤•室管膜瘤[起源]透明隔或侧脑室室管膜下残存的神经元一、神经上皮组织肿瘤㈨松果体实质肿瘤松果体细胞瘤松果体母细胞瘤松果体区肿瘤(pinealregiontumors)概述成人肿瘤1%,儿童肿瘤10%种类肿瘤性胚细胞瘤(50~70%)松果体细胞瘤(15~30%)胶质瘤(12%)脑膜瘤转移瘤非肿瘤性囊肿:松果体、蛛网膜、炎性脂肪瘤皮样囊肿表皮样囊肿松果体细胞瘤松果体细胞瘤松果体实质细胞起源肿瘤女,50岁PC:常小于2.5cm,包膜,周围钙化,无浸润及播散PB:常大于3.8cm,无钙化或极少,严重脑积水[鉴别诊断]•生殖细胞瘤•畸胎瘤•小脑幕缘脑膜瘤•松果体区胶质瘤[临床]PC:儿童,性征发育停滞或不发育一、神经上皮组织肿瘤㈩胚胎性肿瘤髓母细胞瘤幕上原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumors,PNET)儿童小细胞恶性肿瘤,好发小脑幕上儿童脑瘤1%:65%5岁以下好发额叶、次顶、颞、枕叶,脑室影像学肿瘤钙化占50~70%,40%脑脊液播散CT:不均一边界清楚肿块,实体高密度,强化,可囊变、坏死、出血MRI:T1,T2信号不均幕下髓母细胞瘤85%在小脑中线:下蚓部、前后髓帆;也见于脑干,占儿童后颅窝肿瘤30~40%,儿童脑瘤15~25%影像学边界清楚实性分叶肿块,均强化,易种植与播散CT:等~高密度,20%钙化MRI:T1低~等,T2等~高信号,伴钙化、囊变、坏死、出血、血管流空则信号不均小脑髓母细胞瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤三脑室原始神经外胚层肿瘤女,2岁5个月[鉴别诊断]中枢神经细胞瘤,室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,室管膜瘤[WHO分类]胚胎性肿瘤:幕上PNET(神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤)髓上皮瘤,室管膜母细胞瘤,髓母细胞瘤周围神经起源肿瘤二、周围神经肿瘤雪旺细胞瘤(神经鞘瘤)神经纤维瘤神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤(schwannoma)概述6~8%颅内肿瘤,感觉神经易受累:前庭蜗神经、三叉神经、面神经,多发见于神经纤维瘤病Ⅱ型病理起自雪旺氏细胞,分两型:AntoniA,细胞密集,实性,AntoniB,细胞松散,基质丰富,囊性影像脑外肿瘤表现听神经瘤:桥小脑角肿块,听神经增粗三叉神经瘤:跨越中后颅窝,岩骨尖破坏CT:等或低密度,钙化、出血少见,明显强化MRI:T1低或等信号,T2高信号,强化明显,均一或不均右侧听神经鞘瘤听神经瘤出血三叉神经鞘瘤左侧神经鞘瘤(舌咽神经)右中颅凹神经鞘瘤后床突实性神经鞘瘤男,25岁,左侧三叉神经II、III支分布区浅痛觉减退[鉴别诊断]鞍旁脑膜瘤,鞍旁神经鞘瘤,硬膜型海绵状血管瘤[手术]左滑车神经破坏,三叉神经胞瘤完好,动眼神经被包绕脑膜起源肿瘤三、脑(脊)膜肿瘤㈠脑(脊)膜皮细胞肿瘤间叶起源的非脑膜皮细胞肿瘤脂肪瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨软骨瘤血管外皮瘤原发黑色素细胞病变组织起源不明的肿瘤血管母细胞瘤颅底脂肪母细胞瘤男,48岁[鉴别诊断]•脊索瘤[病理]•局限型•弥漫型软骨瘤颅底软骨母细胞瘤男,13岁[鉴别诊断]•骨纤•骨瘤•软骨瘤:颅底骨化中心或颅缝,多位中颅窝底鞍旁硬膜外,见点、斑片状钙化,不均一轻度强化•骨样骨瘤:颅底圆型骨破坏区,边缘骨硬化,内有钙化或骨化,中心强化为瘤巢血管•骨化性纤维瘤:边界清楚膨胀性骨破坏,内成毛玻璃样密度可有囊变,无强化•本病特点:良性、好发20岁以下男性,影像学无特征血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)概述发生于全身各器官,占中枢神经肿瘤1%;年龄38~40岁;性别无差异;术后易复发病理起于血管外皮周细胞属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)影像学小肿块型(4cm):肿块规则,质地均匀,边界清楚,优势血供为脑膜血管大肿块型(≥4cm):边界不清,质地不均,坏死,优势血供为脑动脉CT:与脑膜广基相连,等、高密度分叶肿块,无钙化,可见坏死区、压迫性骨吸收,强化明显,水肿、占位不一MRI:T1等,T2等、稍长混杂信号,血管流空,明显强化,“硬膜尾征”血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤黑色素瘤血管母细胞瘤(hemangioblatoma)概述起源不明,占脑肿瘤1~2.5%,10~20%合并vonHippe

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