肺动脉高压查房

肺动脉高压（PAH）简介PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。诊断标准肺动脉高压（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg，同时（肺毛细血管楔压）PCWP≤15mmHg平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之间为临界肺高血压–毛细血管前型PAH：mPAP（肺动脉平均压）≥25mmHg,肺楔压(PWP)≤15mmHgPVR（肺血管阻力）3wood–毛细血管后型PAH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHg诊断标准右心房右心室肺血管网左肺动脉心脏的四个腔分别连通什么血管?左心室——主动脉,左心房——肺静脉,右心室——肺动脉,右心房——上、下腔静脉诊断标准1.毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加；例如：肺栓塞，原发性肺动脉2.毛细血管后型肺动脉高压：PCWP增高；例如：二尖瓣狭窄，左心衰3.动力型肺动脉高压：心输出量增加；例如：先天性心脏病（左向右分流）甲亢心右心导管检查——确诊PAH的金标准右心导管检查准确测定肺动脉压力测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH计算肺血管阻力，评价严重程度肺动脉造影以明确肺血管病变ACCP指南建议所有拟诊PAH者均需行右心导管检查明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段肺动脉高压临床分类1.原发性肺动脉高压；2.左心相关性肺动脉高压；3.慢性肺病及缺氧相关肺动脉高压；4.慢性血栓栓塞型肺动脉高压；5.不明原因的肺动脉高压；肺动脉高压严重程度评估6分钟步行距离试验——患者评估的简易方式AmJRespirCritCareMed2000;161:487–92.短距离组（＜332米）长距离组（≥332米）（月）0204060801000103040205060p0.001(Logranktest)6分钟步行距离与患者生存率直接的关系患者生存率（%）肺动脉高压临床表现及诊断思路症状PAH常见症状包括：活动后气短、乏力最早发、常见咯血干咳劳力性呼吸困难:肺顺应性下降晕厥:脑缺氧所致心律失常心绞痛:心肌肥厚声音嘶哑∶肺动脉增宽,压迫喉返神经•临床怀疑-依据：–体格检查–病史–临床病史-回顾既往症状–家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等–由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况•体格检查-可能的发现–较低的静息氧饱和度–紫绀–右心室奔马律，L2--5SM,DM,异常搏动,P2亢进–颈静脉怒张–肝脏或脾脏肿大–腹水–外周水肿–提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张•晚期PAH阶段1：诊断PH肺高压的检查心电图（ECG）胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据多普勒超声心动图右室扩大正常PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据阶段1：诊断PH—胸片示意图PAH正常PAH患者会出现：•RV扩大•LV腔缩小•符合RV负荷过重的异常间隔形态•心室充盈显著依赖心房收缩阶段1：诊断PH—超声心电图阶段2：确诊PAH-右心导管检查PAP（肺动脉压力）PVR（肺血管阻力）CO（心排出量）PAWP（肺小动脉楔压）鉴别PH的其他原因肺通气和灌注肺扫描CTPA肺血管造影，RHC阶段3：查找肺动脉高压的原因多层计算机断层血管造影(CTA)肺血管造影肺动脉高压的治疗一般治疗:对于确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压的病人应注意休息,必要时予镇静。尽力限制钠盐摄入,少食多餐给予高营养高维生素易消化的食物。利尿剂地高辛吸氧抗凝治疗传统治疗PAH的治疗基础疾病或危险因素的治疗基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病PAH药物治疗1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦3.前列环素及其类似物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素4.NO途径：a.一氧化氮（NO）b.PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非肺动脉高压手术治疗CTEPH：肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术手术治疗肺移植、心肺移植经皮球囊心房间隔造瘘术PAH的治疗CTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者CTEPH—I型I型累及主干II型累及叶，段CTEPH—II型III型累及段，亚段CTEPH—III型肺动脉内膜剥脱术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术术前术后术前术后4个月（6次PTPA术后）经皮腔内肺血管成形术肺动脉高压的治疗——综合治疗方案基础疾病或危险因素的治疗•基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病常规处理•氧疗、抗凝、利尿、强心等•心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼特异性药物治疗•CCB类药物治疗•内皮素受体拮抗剂•前列环素及其类似物•PDE-5抑制剂手术治疗•房间隔造口术•肺动脉血栓内膜剥脱术•肺移植或心肺联合移植病例介绍姓名：性别:女年龄:床号:住院号:入院时间：入院原因：反复心累及气促4+月，加重1月，收入我科病例介绍现病史:入院4+月前患者无明显诱因开始出现心累、气促,活动后明显,每天清晨偶有咳痰,痰为褐色,无喘息,感胸闷,无咯血,无明显胸痛,无黑朦及晕厥,无夜间呼吸困难,无咯粉红色泡沬痰及双下肢水肿,感乏力及纳差,患者在院外治疗(具体不详)感症状逐渐加重及活动耐力下降明显。1+月前,上述症状加重明显,逐渐出现活动后呼吸困难,安静休息时均感心累及气促,感胸闷,夜间无法平卧休息,伴夜间阵发性呼吸困难,半个月前开始出现双下肢水肿,感腹胀,伴纳差,感乏力,无喘息,无咯血,无畏寒、发热、胸痛、无潮热盜汗,无咯粉红色泡沫痰,无意识障碍,在家中间断吸氧,并至华西医院门诊就诊完善心脏超声等检查后给予“波生坦62.5mgqd”口服治疗,但患者仍感心累及气促,双下肢浮肿无缓解故为进一步治疗收入我科,患者病后睡眠、饮食、精神欠佳,大小便正常,无明显体重下降。既往史:既往体质一般,4+年前因“肺部感染伴咯血、中期妊娠”在我院住院治疗,住院期间经我科治疗后咯血症状缓解转入产科终止妊娠;后在四川省华西医院诊断为“动脉导管未闭、先天性右肺动脉缺如、肺动脉高压”,经行动脉导管封堵术治疗后,否认高血压、糖尿病等病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认食物、药物过敏史,否认外伤史,否认输血史,预防接种史不详。否认疫区居住史,否认粉尘放射性物质接触史,否认毒品接触史,否认性病及治游史,无烟酒嗜好史。辅助检查(2018-06-14华西医院)生化:总蛋白58.7g/L、白蛋白37.0g/L、总胆红素19.3umol/L直接胆红素7.7umol/L、谷丙转氨酶24U/L、谷草转氨酶26U/L。(2018-06-14华西医院)血常规(血液):白细胞计数(WBC)7.25×0^9/L、中性粒细胞数4.92×109/L、红细胞计数5.20×1012/L、血红蛋白157g/L、血小板计数175×109/L。(2018-06-14,华西医院)心脏超声:先天性心脏病动脉导管未闭封堵术后4+年,大血管水平木见残余分流右肺动脉缺如三尖瓣反流(中度)肺高压(重度)左室收缩功能测值正常(2018-06-21本院)B型钠尿肽(血清):B型钠尿肽2269.98pg/ml;心电图(华西医院)窦性心律右房增大?右室肥厚?左右分支传导阻滞?电轴右偏122°ST-T改变2018-06-21,华西医院)腹部超声:肝静脉增宽胆囊壁水肿腹水右侧附件区囊肿测氧饱和度:75%病例介绍查体：T:36.6℃,P:88次/分,R:22次/分,BP:100mmHg/58mmHg专科检查:唇紫绀,胸廓正常,肋间隙稍增宽,乳房正常,胸骨无扣痛;肺部:视诊:呼吸稍总促,触诊:双侧触觉语颤减弱,胸膜无摩擦感,皮下无捻发感,叩诊:双肺叩诊呈浊音,听诊:双肺呼吸音低,双下肺可闻及少许湿罗音,未闻及哮鸣音;入院诊断:1、肺动脉高压(重度)2、右心衰3、Ⅰ型呼吸衰竭4、先天性心脏病,动脉导管未闭封堵术后5、先天性右肺动脉缺如病例介绍6月22日10:00T:36.6℃,P:88次/分,R:22次/分,BP:100mmHg/58mmHg病员步入病房，神志清楚，来即给与低流量吸氧，绝对卧床休息，Q6H测血压，脉搏，呼吸。医嘱病危,根据病情补充护理计划:1、严密观察病情变化;2、监测生命体征;3告知用药主意事项;4、病情危重留陪伴一人。5、告知氧气的目的及使用注意事项。病员及家属对以上护理计划表示理解并支持。6月22日14:30T:36.6℃,P:91次/分,R:23次/分,BP:102mmHg/60mmHg患者氧饱和度78%,汇报医生龙小二,示知晓,嘱抽血气分析,遵医嘱停低流量吸氧改为中流量吸氧，继续观察。15:00患者氧饱和度为93%。6月23日10:00T:36.6℃,P:88次/分,R:24次/分,BP:104mmHg/63mmHgB型钠尿肽(血清):B型钠尿肽1968.12pg/ml.嘱病员卧床休息，勿剧烈活动，示知晓。患者氧饱和度79%,汇报医生龙小二,示知晓，继续观察。6月24日08:00T:36.3℃,P:95次/分,R:24次/分,BP:86mmHg/52mmHg患者诉心累、气促较前好转,无咳嗽、咳痰,无喘息、心悸,无胸闷、胸痛,无恶心、呕吐,无呕血、咯血,无头昏、头痛,无黑矇、晕厥,无端坐呼吸。血压值已汇报吴苏医生示知晓。遵医嘱停Q6h监测脉搏、呼吸、血压改为Q4h监测。氧饱和度为92%。目前患者病情较前有所好转,予以呋塞米口服治疗。6月25日08:00T:36.3℃,P:93次/分,R:24次/分,BP:99mmHg/63mmHg患者诉阵发性咳嗽,以干咳为主,晨起少许黄色粘痰,心累、气促较前好转,嘱家属加强看护。病员血压平稳,安静休息。6月26日08:00T:36.5℃,P:86次/分,R:23次/分,BP:89mmHg/58mmHg病员静息下未诉明显心累气紧不适，病员诉咳嗽咳痰较前减轻，卧床休息。血压值汇报医生唐丽，示知晓，继续观察。6月27日10:00T:36.5℃,P:80次/分,R:24次/分,BP:96mmHg/60mmHgB型钠尿肽(血清):B型钠尿肽75.31pg/ml病员诉心累气促不适缓解，伴咳嗽,咳少许白色粘痰,无咯血及痰中带血,嘱卧床休息。给与口服蛇胆陈皮口服液对症去痰。6月28日08:25好转出院。入院后予以吸氧、利尿、维持内环境稳定及积极对症治疗,现患者心累、气促较前好转,偶有轻微咳嗽,晨起极少许黄色粘痰,无寒战、发热,无喘息、心悸,无呕血、咯血无腹痛、腹泻,无呼吸困难。查体:神志清楚,双肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音。复查B型钠尿肽75.31pg/ml。已反复与患者及家属沟通病情,表示理解。现患者病情控制可,予以办理出出院医嘱及建议:1、门诊随访,如有不适,立即就诊,避免受凉、感染。长期家庭氧疗,有条件可予以家用呼吸机辅助通气治疗。2、院外继续治疗:波生坦62.5mg,每天两次;地高辛0.125mg,每天一次:呋塞米20mg,每天一次;螺内酯20mg,每天一次。动态复查肝功、电解质、心电图、胸部影像学等检查。护理诊断1疼痛—与心绞痛发作有关2活动无耐力—与乏力或呼吸困难有关3.低效性呼吸形态：与乏力或呼吸困难有关4有受伤的危险—与脑缺氧所致的晕厥有关5焦虑:与信息来源受限有关6.营养失调：低于机体需要量7.潜在并发症：慢性肺源性心脏病、右心衰竭，肺栓塞，感染等P1疼痛相关因素:与心绞痛发作有关预期目标:(1)患者能够按照活动计划进行活动。(2)患者疼痛减轻。护理措施：1)注意休息,保持病室安静舒适2)合理饮食,减少钠盐摄入3)密切观察病情,监测血压的变话4)坚持按医嘱服用降压药护理评价:患者疼痛消失P2:活动无耐力相关因素:与乏力或呼吸困难有关预期目标:(1)患者的活动耐力逐渐增加2)呼吸恢复正常护理措施:(1)注意休息2)注意饮食的调节3供氧4)密切观察表情,如有异常及时汇报医生处理护理评价:活动耐力和