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一、1mol葡萄糖分别在肝脏和骨骼肌中彻底氧化分解生成CO2和H2O：1.请写出代谢途径的反应过程（写出脱氢酶和辅酶）；2.计算生成的ATP摩尔数。1.答：I阶段：葡萄糖经糖酵解裂解生成两分子的丙酮酸；II阶段：丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA；III阶段：乙酰CoA经过柠檬酸循环和氧化磷酸化生成CO2和H2O。⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖⑸磷酸丙糖的同分异构化⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸I阶段：葡萄糖经糖酵解裂解生成两分子的丙酮酸；III阶段：乙酰CoA经过柠檬酸循环和氧化磷酸化生成CO2和H2O丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体II阶段：丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA；（1）乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸（2）柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（异柠檬酸脱氢酶，辅酶NAD+）（4）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（α-酮戊二酸脱氢酶，辅酶NAD+）（5）琥珀酰CoA生成琥珀酸GTP（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（琥珀酸脱氢酶，辅酶FAD+）（7）延胡索酸加水生成苹果酸（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸（苹果酸脱氢酶，辅酶NAD+）2.答：1摩尔葡萄糖有氧氧化生成的ATP摩尔数：二、写出丙氨酸和谷氨酸糖异生成葡萄糖的过程。如果这两种氨基酸的氨基氮原子同时出现在一分子的尿素中时，请写出它们是以何种方式进入鸟氨酸循环的？L-谷氨酸答：谷氨酸脱氢酶α-酮戊二酸+NAD(P)H+H++NH3α-酮戊二酸α-酮戊二酸脱氢酶琥珀酰CoA+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸+GTP琥珀酸延胡索酸+FADH2琥珀酸脱氢酶延胡索酸苹果酸苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H++草酰乙酸（运出线粒体）草酰乙酸+ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛NADH+H+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛二羟丙酮3-磷酸甘油醛+磷酸甘油醛二羟丙酮1,6-双磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖双磷酸酶6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖答：丙氨酸联合脱氨基丙酮酸丙酮酸+CO2+ATP丙酮酸羧化酶草酰乙酸（运出线粒体）随后步骤同上。鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液丙氨酸+谷氨酸谷氨酸+丙氨酸①②两种氨基酸的氨基氮原子同时出现在一分子的尿素中？三、试述长链脂肪酸以酮体形式为大脑供能的过程。1.长链脂肪酸不能通过血脑屏障，不能被大脑直接氧化利用；2.长链脂肪酸首先在肝脏通过β-氧化生成乙酰CoA；3.以乙酰CoA为原料在肝脏合成酮体（主要为β-丁酸、乙酰乙酸）4.酮体通过血脑屏障进入脑细胞被其彻底氧化利用。2乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸HMGCoAD(-)-β-羟丁酸丙酮乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酸2乙酰CoA酮体的生成和利用的总示意图琥珀酰CoA转硫酶乙酰乙酰CoA硫解酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA裂解酶HMGCoA合酶β-羟丁酸脱氢酶四、已知一条DNA单链的顺序如下：5’···TCATGCGTCGT*TAN180CTTA*GGC*TGCATGTA···3’（1）假定以该链及其互补链为模板进行复制，简述其复制的过程及所需的酶系。（2）如果以该链为模板进行转录，并翻译，简述mRNA和多肽链合成的过程，该多肽链含多少氨基酸残基。（3）假如该基因发生下述三种突变，指出突变的类型和可能产生的突变效应。C*突变为T或GA*与G之间插入一个AT*丢失（1）简述其复制的过程及所需的酶系。（原核生物）DNA的复制分为起始、延长与终止三个阶段：复制的起始：①DNA的解链。首先由DNaA蛋白识别结合复制起始点上，使起始点区域DNA发生解链；DNaB蛋白（解旋酶）在DNaC蛋白的协同下，DNA的双链解开为两条单链，SSB结合在单链模板上维持模板单链状态。解链过程中在拓扑异构酶的作用下，使DNA的拓扑构象改变以利于解链；②引物合成和引发体形成：在引物酶催化下，合成一短RNA引物，为dNTP的聚合提供3’-OH末端。在复制起始区域形成的由DNaB、DNaC、引物酶和DNA复制起始区域共同构成的复合结构，称为引发体。③复制的延长：在DNA聚合酶Ⅲ的作用下，以DNA单链为模板，催化4种dNTP以dNMP聚合在引物的3’-OH末端，使DNA链不断延长。领头链的延长与解链方向相同，可以连续复制；而随从链的延长与解链方向相反，是不连续复制，生成不连续的冈崎片段。④复制的终止：包括切除引物、填补空缺和连接缺口。RNA酶水解去除RNA引物；DNA聚合酶I催化DNA片段的合成以填补水解引物留下的空隙；在连接酶的催化下，将相邻的DNA片段连接起来，形成完整的DNA分子。①起始。第一步由RNA聚合酶全酶识别并结合启动子，形成闭合转录复合体。由σ因子识别；第二步是DNA局部双链打开，闭合转录复合体成为开放转录复合体；第三步是第一个磷酸二酯键的形成。两个与模板配对的相邻核苷酸，在RNA聚合酶的催化下形成磷酸二酯键。当第一个磷酸二酯键形成后，σ因子脱落，起始阶段结束。②延长。RNA聚合酶核心酶沿DNA模板链3’→5’滑动，每往前移动一个核苷酸距离，就有一个与模板互补的NTP进入反应体系，在核心酶的催化下，逐一地形成磷酸二酯键，使新合成的RNA不断延长。③终止。可分为依赖ρ因子的转录终止与非依赖ρ因子的转录终止。一种转录终止需要ρ因子，它对RNA聚合酶识别终止信号有辅助作用，故称终止因子。另一种终止是：DNA分子上具有转录终止信号，使转录生成的RNA3’端形成发夹结构，此发夹结构可阻碍RNA聚合酶的移动，从而终止转录。（2）以该链为模板进行转录，并翻译，简述mRNA合成的过程。(2)简述多肽链合成的过程，该多肽链含多少氨基酸残基。包括翻译的起始、延长、终止三个阶段。翻译的起始分四步进行：核糖体大小亚基的分离；核糖体小亚基与mRNA的定位结合；起始氨基酰-tRNA与核糖体小亚基P位结合；核糖体大小亚基重新结合形成翻译起始复合物。翻译的延长即核糖体循环，包括三个步骤循环进行：进位、成肽、转位。每进行一轮核糖体循环，肽链就延长一个氨基酸残基。进位：即氨基酰-tRNA进入核糖体A位；成肽：即在转肽酶催化下，结合在P位上的肽酰基从P位转移到A位，与A位的氨基酸形成肽键；转位：即在转位酶催化下，核糖体向mRNA的3′侧发生相对位移，移动一个密码子的距离。翻译终止：当核糖体A位出现翻译终止密码时，由释放因子识别结合，诱导转肽酶转变为酯酶活性，将新合成的肽链水解释放出来，核糖体也从mRNA模板上解离。5’···TCATGCGTCGT*TAN180CTTA*GGC*TGCATGTA···3’如果以该链为模板进行转录，并翻译，该多肽链含多少氨基酸残基？5’···TCATGCGTCGT*TAN180CTTA*GGC*TGCATGTA···3’3’···AGUACGCAGCA*AUN180GAAU*CCG*ACGUACAU···5’转录转录方向3’···AGUACGCAGCA*AUN180GAAU*CCG*ACGUACAU···5’翻译C……………………….aa(60)aa4aa3aa2Met…….N翻译方向（3）假如该基因发生下述三种突变，指出突变的类型和可能产生的突变效应。C*突变为T或G;A*与G之间插入一个A;T*丢失.已知一条DNA单链的顺序如下：5’···TCATGCGTCGT*TAN180CTTA*GGC*TGCATGTA···3’3’···AGUACGCAGCA*AUN180GAAU*CCG*ACGUACAU···5’5’···TCATGCGTCGT*TAN180CTTA*GGC*TGCATGTA···3’转录ATCC*突变为T或G错义突变或同义突变A*与G之间插入一个AT*丢失翻译终止提前（框移突变导致）点突变插入突变缺失突变翻译终止延迟（框移突变导致）