主动脉夹层的诊治

主动脉夹层的诊治河北大学附属医院贾新未概况主动脉夹层是指血液自撕裂的主动脉内膜口涌入主动脉中层并导致主动脉壁自中层撕裂或主动脉壁中层的自发性出血形成血肿一般向远端延伸，但也可向近端扩展如再次破入主动脉，则形成主动脉双通道如合并血栓形成、机化，可出现“自愈”累及不同主动脉分支可出现不同表现发病率最常发生在50-70岁男性，男女比例为3:1，40以下罕见。40岁以下患者应除外马凡综合征或先天性心脏病，可见于部分妊娠妇女。年均发病率为0.5~1/10万人口。美国每年发病布至少2000例。中国年均发病率20-30/10万病死率21%患者死于入院前内科住院治疗死亡率80~85%外科住院治疗死亡率15~20%65~75%患者在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常和夹层破裂出血等。病因高血压动脉粥样硬化特发性主动脉中层退变弹力纤维和胶原减少，粘液变，中层囊性坏死平滑肌细胞丢失（老年患者）遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-DnalosTuner综合征。常染色体遗传病，家族性，年轻发病先天性主动脉瓣畸形：二瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄创伤：主动脉钝性创伤、导管检查、IABP（多为逆行撕裂，可自愈）。主动脉手术钳夹、腔内隔绝术等。炎症：梅毒性动脉炎，巨细胞动脉炎，衣原体感染：抗炎治疗？病理解剖撕裂向近心端扩展时，可引起主动脉瓣膜关闭不全、冠状动脉开口的狭窄或闭塞，导致冠脉供血不足甚至心肌梗死。向远心端扩展时，可波及主动脉弓部的头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉，可引起脑部及上肢的供血不足，甚至偏瘫或昏迷，再向下可累及腹主动脉及其分支，甚至髂总动脉，可引起相关内脏（肝，胃，肠或肾）及下肢缺血症状。部分严重患者可发生主动脉外膜破裂，使大量血液流入心包腔、纵隔、胸腔或腹膜后间隙。少数患者主动脉夹层内膜完整，其夹层血肿可能为病变处的滋养血管破裂而内出血所致。也可扩展时穿破内膜，夹层血液回流入主动脉。病理解剖起始部位1）主动脉瓣上数厘米2）左锁骨下动脉开口以下撕裂部位升主动脉65%主动脉弓10%腹主动脉5%病理分型Debakey法：I型内膜破口位于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓，直至腹主动脉，最常见的类型。II型内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；III型内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或腹主动脉。Stanford法A型（近端型）：包括I和II型；B型（远端型）：即III型。病程急性期两周以内亚急性期：两周到两个月慢性期两个月以后特点复杂多样性，易误诊漏诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状心包填塞症状临床表现疼痛74-90%患者出现突发剧烈胸背部疼痛呈撕裂劈裂刀割样疼痛一开始即达到高峰，持续不缓解疼痛的部位反映了主动脉的受累部位胸痛：可见于I、II、III型背部肩胛间区疼痛见于I和II型腹部和腰部疼痛见于III型可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射可有游走性，提示夹层进展的途径DistributionoftheSiteofPainSiteofPainPatientsNo.%ofTotal(n=72)Anteriorchest4664.0Back79.7Neck22.8Throat11.4Head(faceandjaw)22.8Epigastrium79.7Groin11.4Withoutpain68.3IstvanM;etal.Chest,2000;117:1271突然出现可合并急性关闭不全表现杂音，周围血管征为主动脉瓣环受累所致易误诊为其它原因主动脉瓣急性关闭不全急性心肌梗塞冠脉开口受累，导致急性闭塞，右冠多见可能误诊为急性心梗，遗漏AD的诊断，如进行溶栓治疗可造成严重后果，早期死亡率达71%以上。临床上必须高度重视。对急性心梗尤其是下壁心梗患者，在给与抗凝或溶栓前，首先要排除AD.（D-dimer500?)心包填塞由病变主动脉周围的炎性渗出反应引起也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血。易误诊为急性心包炎休克多由于III型AD并发破裂所致。易误诊为消化性溃疡、胆囊炎、支气管扩张、肺结核或肿瘤等。神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐易误诊为脑血管意外发病机制无名动脉或左侧颈总动脉受累可发生脑血管意外累及主动脉进入脊髓的分支动脉开口，脊髓急性缺血，出现下肢无力，截瘫等。急性肾衰、肾性高血压常见于III型AD，为肾动脉开口受累所致易误诊为其它疾病导致的急性肾衰竭。大血管阻塞及脏器缺血的表现冠状动脉----心肌梗塞颈总动脉----大脑左锁骨下动脉----左上肢肠系膜上动脉----小肠肾动脉----肾脏髂动脉----下肢脊髓分支动脉----脊髓……血肿压迫的临床表现突发发音嘶哑，失声上呼吸道阻塞吞咽困难霍纳综合征剧烈胸痛85%转移性痛70%晕厥9.4%低心排状态47%CHF6.6%主动脉瓣返流32%心包压塞8.4%高血压49%无脉50%猝死72%破入心包70%累及冠脉1~2%72例主动脉夹层患者的症状分布特点IstvanM;etal.Chest,2000;117;1271体征血压有休克的表现，但血压不降反升心脏体征：杂音周围血管征心包填塞表现胸部体征：纵膈增宽，异常搏动腹部体征：移动性浊音波动感异常搏动神经系统体征：昏迷偏瘫截瘫无力辅助检查心电图：可鉴别AMI和AD。但应注意约20%的近端型AD可并发AMI，溶栓可能带来严重后果。OMI合并室壁瘤胸片：纵膈增宽；胸腔积液；内膜钙化影到主动脉边缘的距离有助于判断血肿或撕裂的存在。在主动脉边缘内侧且超过10mm提示夹层可能。在主动脉边缘外侧，则提示主动脉瘤心脏及腹部超声检查UCG可较好显示主动脉根部、升主动脉，对A型夹层敏感性70-100%，特异性80-90%。TEE达95%以上。主动脉瓣关闭不全、心包积液、主动脉分支开口情况可见随心动周期而摆动的剥离内膜回声以及主动脉夹层后的真假腔，确定撕裂口和出口位置，血流情况等。内膜钙化移位、主动脉增厚或假腔内滞留血栓。腹部超声可直接测量腹主动脉各段直径。大于相邻正常直径50%可诊断腹主动脉瘤。诊断敏感性和特异性均可达100%。无创、便捷，是筛查的最合适办法腹主动脉左颈总动脉主动脉根部CT检查CT平扫对显示动脉瘤直接征象（内膜片和真假腔）价值有限，对主动脉壁钙化内移及主动脉周围血肿可清晰显示。增强CT可清晰显示主动脉腔内、主动脉壁、动脉周围情况，显示胸主动脉及其分支开口情况螺旋CT的敏感性100%，特异性达98-99%。CTA可全方位展示夹层情况，可显示撕裂口位置。是确诊最常用的方法缺点：造影剂副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰增强CT显示主动脉根部、主动脉弓及胸主动脉夹层MRI及MRA敏感性96-100%，特异性为98-100%，诊断准确率达97.6%。金标准对主动脉分支受累的显示优于TEE和CT，不如主动脉造影清晰，不能显示冠脉受累情况MRA能清楚显示主动脉全貌，对真假腔、分支情况及血栓等。准确率达100%。缺点：时间长，不适于急诊；磁场干扰，某些患者不适用；不能显示血管壁及内膜片的变化。主动脉造影优点：准确可靠，敏感性和特异性分别为88%和95%缺点：有创，有潜在危险性，不便，价格，对比剂和放射线损伤诊断病史：高血压病史，突发剧烈胸痛体征：主动脉瓣杂音，动脉搏动（双上肢、双下肢）辅助检查：胸片超声CT（增强）、CTAMRI动脉造影D-dimer？阳性辅助检查结果胸片示主动脉阴影进行性增宽超声提示：主动脉壁分裂为两层，主动脉增宽，或见飘动的撕裂内膜CT或MRI造影显示真假腔主动脉造影显示破口和真假腔D-dimer（500ng/ml,or1600ng/ml)诊断要点高血压患者突发胸背部及上腹部撕裂样疼痛，镇痛剂不能缓解疼痛伴休克样症候群，但血压反而升高或正常或稍降低短期内出现的主动脉瓣关闭不全突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭、急性心包填塞等。胸片提示主动脉增宽或外形不规则确诊依靠影像学技术。急性心肌梗塞胸痛不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位相对固定心电图动态变化心肌酶谱动态变化胸片无主动脉进行性增宽CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断病例1女性，50岁既往高血压病史突发胸背部疼痛12小时入院血压：200/120mmHg，心电图多导联ST水平压低心肌酶谱及心肌三项均显著升高考虑NSTEMI抗凝扩冠治疗7天为行介入治疗转入我科考虑到年轻女性，危险因素少，合并高血压，后背痛。CT提示主动脉夹层多危险啊！病例2患者，男性，51岁。主诉：突发胸痛1小时。病史资料患者吃中饭时突发胸骨后剧烈疼痛，伴气促、大汗淋漓，无晕厥、恶心、呕吐等，持续1小时不能缓解，送至本院急诊，心电图检查提示窦性心动过缓，V1-3呈QS型，ST段弓背向上抬高0.2-0.4mv，V1-6T波倒置。急诊心肌酶示肌红蛋白异常升高。追问病史，患者有活动性胸闷史2-3年，含服速效救心丸可缓解。患者有高血压病史10年，血压最高达180/120mmHg，不规则服用降压药物。体格检查T36.8P68bpmR20bpmBP90/62mmHg神清，痛苦面容。巩膜无黄染，口唇无紫绀。颈静脉无怒张，肝颈返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少许湿罗音。心浊音界向左侧扩大，心率68bpm，律齐，心前区可闻及II级返流性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-）。双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动对称。EKG治疗经过患者入院后心电图示严重的窦缓，心率45bpm，血压70/50mmHg（多巴胺维持下），患者胸闷症状严重。予床旁漂浮临时起搏，多巴胺升压治疗，血压升至90/60mmHg，病情稍稳定后行急诊冠脉造影示右冠状动脉正常，前降支近端100%闭塞，中段90%狭窄。左回旋支正常。予行急诊PCI术。前降支近端病变经2.5*15球囊扩张后，植入3.5*24支架，中段病变经1.5*15球囊扩张后，植入3.0*28支架，TIMI血流II-III级。手术过程顺利。住院经过术后患者血压77/60mmHg，继续予多巴胺升压110-130/50-60mmHg。术后3天仍感胸痛，每天予度冷丁、吗啡、强痛定止痛对症治疗。系列心肌酶检查CK-MB(0-5ng/ml)cTnI(0-1.5ng/ml)入院时2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30胸片超声心动图超声心动图胸部CT胸部CT胸部CT住院经过10.17早晨患者无明显诱因下突然双眼上翻，呼吸停止。心电监护示由窦性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，经积极的心肺复苏未能恢复，宣告死亡。急性肺栓塞术后、长期卧床或骨折等历史呼吸困难、缺氧表现咳嗽、咯血D-dimer阳性肺灌注扫描肺动脉造影病例介绍患者女性，46岁，既往体健妹妹因马凡氏综合征去世。持续性剑突下及后背部疼痛2小时入院入院BP：149/74mmHg，HR：70次/分面色苍白，多汗，痛苦貌，剑突下轻压痛淀粉酶正常尿便常规正常肝肾功能血脂正常心肌三项正常心肌酶正常D-dimer：3.62mg/L肺栓塞？？患者持续剑突下及腰背疼痛甚至给予吗啡止痛仔细询问家属，有马凡氏综合征家族史急转阜外医院行“升主动脉瘤切除+升主动脉+全弓置换+支架象鼻术”。术后双下肢瘫痪至今不能自行站立（脊髓病变？）急腹症急腹症一般腹部体征明显，如压痛反跳痛等CT和主动脉造影可资鉴别其它鉴别非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全脑血管意外急性心包炎纵膈肿瘤鉴别诊断主动脉夹层急性心肌梗塞肺栓塞指一次CT血管造影完成主动脉、冠状动脉和肺动脉的成像，能对冠心病、主动脉夹层和肺栓塞做出早期精确的诊断。