PD诊断与鉴别诊断

帕金森病诊断与鉴别诊断帕金森病症状帕金森样症状——运动症状肌强直运动迟缓的具体表现姿势步态异常概念帕金森病(PD)帕金森综合征(PDS)帕金森病原发性帕金森病（PD)：帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。PD患者症状多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。帕金森综合征帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含继发性帕金森综合征帕金森叠加综合征遗传性帕金森综合征1.继发性帕金森综合征（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，可出现帕金森症状。（2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。（3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。1.继发性帕金森综合征（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。（5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。（6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。2.帕金森叠加综合征（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。其中帕金森症状是46%患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA。在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg，且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病①SDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现：直立性低血压自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状帕金森症状，对L-dopa反应不佳MSA-A②橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）：以小脑病变体征和锥体束症状为特点：可出现眼震，吟诗样语言，意向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。MSA-C③纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)：以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。MSA-P由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND，锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。多系统萎缩2.帕金森叠加综合征头颅MRI横断面示脑桥“十”字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。“十字征”（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多巴反应欠佳或无反应。2.帕金森叠加综合征蜂鸟征（3）皮质基底节变性（CBD）：好发于60～80岁，临床症状:不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤——基底节症状皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征——皮质症状MRI表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮质萎缩。左旋多巴多数治疗无效2.帕金森叠加综合征弥漫性路易小体病（DLB）提示帕金森叠加综合症的症状和体征需要进行的神经系统体检（1）肝豆状核变性（WD）：可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜K-F环阳性，头颅MRI可见基底节区、脑干等处T1低信号、T2高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。3.遗传性帕金森综合征3.遗传性帕金森综合征（2）Huntington病（HD）：大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、波动性认知障碍。晚期帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及IT15基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。角膜K-F环WD头颅MRI特征性表现PD的临床诊断标准帕金森症状分类树