中国痴呆与认知障碍指南---副本

1《中国痴呆与认知障碍诊治指南》2015版2015版2010版鉴于近5年痴呆和认知障碍领域的重大进展，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组以及中国医师协会神经内科分会认知障碍专业委员会组织专家对2010版指南进行更新主要更新内容•在原指南基础上，检索近5年发表的痴呆和认知障碍相关临床研究、荟萃分析和系统性综述，根据欧洲神经科学联合会（EFNS）证据判定原则，划分为不同的等级（Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ和Ⅳ级），然后依据证据级别确定证据“推荐级别”（A、B和C级）•内容涉及痴呆概念、流行病学以及诊断、治疗、护理的常见问题•对AD、VCI两个最重要的痴呆及认知障碍类型的诊治和预防进行了大量的更新，亦根据新的证据对其他痴呆和认知障碍疾病的诊疗建议进行了调整3新指南包含10个部分1、痴呆诊断（主要更新）2、治疗（主要更新）3、MCI诊断与治疗4、VCI诊断和治疗（主要更新）5、AD痴呆前阶段6、对照料者提供咨询和支持7、记忆障碍疾病诊疗中心（门诊）设立（新增）8、附录：诊断标准（痴呆、AD、血管性痴呆等）9、附件10、缩略词表4新指南关于痴呆临床诊断思路认知障碍＞行为异常AD、DLB、SD、PNFA神经变性性痴呆多隐匿起病，慢性进展性病程非神经变性性痴呆多起病较急，进展相对较快病史采集了解起病形式，病程进展特征、认知功能、日常生活能力和行为方面的表现，了解有无家族史，并搜集详细的既往史体格检查观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调、异常步态、运动障碍、额叶释放征、其他神经系统体征及一般体征，用以提示痴呆的类型和病因神经心理评估客观反映认知是否损害、损害程度、认知损害的特征，日常能力减退程度初步判断痴呆类型和病因根据病史、体格检查和神经心理评估资料初步确定痴呆及其病因诊断行为异常＞认知障碍FTD（bv-FTD）有锥体外系症状：如PDD、DLB、PSP、CBS等；有运动神经元损害症状：如FTD-ALS单纯认知/行为异常痴呆叠加其他症状Creutzfeldt-Jakob病；边缘叶脑炎；桥本脑病；Wernicke脑病；外伤等血管性痴呆辅助检查进一步选择合适的辅助检查（实验室、影像、电生理等），确定痴呆的病因及亚型5临床诊断主要分三个步骤进行：1、明确是否为痴呆2、明确痴呆的原因3、明确痴呆的严重程度•痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析（如图）6《中国痴呆与认知障碍诊治指南》2015版特点更新认知障碍疾病诊断方法更新认知障碍疾病诊断标准新的治疗药物及新理念认知障碍疾病新概念诊疗中心建设标准2015痴呆与认知障碍诊治指南-诊断方法-CSF7•推荐脑脊液检查为痴呆患者的常规检查。（专家共识）•对拟诊AD患者推荐进行CSFT-tau、P-tau181和Aβ1-42检测。（B级推荐）•对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF14-3-3蛋白、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关抗体检测。（B级推荐）2015版指南•当怀疑痴呆的病因为中枢神经系统炎症、血管炎或脱髓鞘疾病等所致时，推荐进行脑脊液常规检查，包括脑脊液压力、细胞计数、糖定量、蛋白定量和（或）蛋白电泳检查等。（专家共识）•对拟诊AD患者推荐进行CSFT-tau、P-tau和Aβ42检测。（B级推荐）•对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF14-3-3蛋白检测。（B级推荐）2011版指南痴呆与认知障碍诊治指南-诊断方法-神经影像81.结构影像：CT、MRI•MRI特殊序列：DWI、DTI•功能MRI:MRS、静息态2.功能显像•SPECT•PET葡萄糖代谢显像分子显像Amyloid\TauPET分子影像AβTau第一代18F-FDDNP18F-FDDNP[11C]PBB3第二代11C-PIB[18F]-T80718F-Florbetapir18F-Flutemetamol18F-Florbetaben[18F]THK-523,[18F]THK-5105,[18F]THK-5117注：弥散加权成像技术（Diffusion-weightedimaging，DWI）弥散张量显像（diffusiontensorimaging，DTI)磁共振波谱成像（MRS）痴呆与认知障碍诊治指南-诊断方法-神经影像9•结构影像CT或MRI是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查，对痴呆疾病随访检查结构影像有助于判别疾病预后和药物疗效。(A级推荐)•对临床诊断和鉴别诊断有疑惑的的痴呆患者可以选用SPECT和PET检查以提高准确率。（B级推荐）2015版指南•AD，FTD等常见突变位点，国际已经报道位点，有明确痴呆家族史的痴呆患者应进行基因检测以帮助诊断。（A级推荐）•ApoEε4基因型检测可用于MCI患者危险分层，预测其向AD转化的风险。（B级推荐）•基因诊断应该在专业的、有资质的检测机构进行，以确保检测的准确性。（专家共识）。2015痴呆与认知障碍诊治指南-诊断-基因检测2015版指南2011版指南•2.4认知评估2.4.1总体认知功能2.4.2记忆力2.4.3执行功能2.4.4工具性能力•7MCI诊断和治疗7.4神经心理评估7.4.1认知功能评估7.4.2日常和社会能力的评估7.4.3精神和行为症状的评估•9附件9.5认知障碍和痴呆工作中神经心理测验的应用•2.4认知评估2.4.1总体认知功能2.4.2记忆力2.4.3注意/执行功能2.4.4语言•2.7神经心理量表使用•4MCI诊断与治疗4.4神经心理评估4.4.1认知功能评估4.4.2日常和社会能力的评估4.4.3精神行为症状的评估•5VCI诊断和治疗5.4神经心理评估5.4.1认知功能评估5.4.2日常和社会能力的评估5.4.3精神行为症状的评估2015版指南痴呆与认知障碍诊治指南-更新神经心理测验2015痴呆与认知障碍诊治指南-神经心理量表使用疾病筛查功能诊断功能痴呆MMSE、mini-Cog、MIS、AD8、ECOGCERAD成套神经心理测验、Fuld物品记忆测验、积木测验、言语流畅性测验、数字广度测验，痴呆严重度分级量表（CDR）、智能筛查测验(CASI)、Addenbrooke’s认知检查修订版(ACE-R)和剑桥老年认知量表（CAMDEX）MCIMoCA、简明记忆与执行测验（BMET）、快速MCI筛查量表（QMCI）基本测验组合：记忆功能采用听觉词语学习测验、语言功能采用言语流畅性测验、注意功能采用数字广度测验、空间功能采用复杂图片模仿测验、执行功能采用连线测验等13主要内容更新认知障碍疾病诊断方法更新认知障碍疾病诊断标准新的治疗药物及新理念认知障碍疾病新概念诊疗中心建设标准•2011年NIA-AA诊断标准内容AD所致痴呆标准AD所致MCI标准临床前AD标准•2011年NIA-AA诊断标准的特点认为AD是一个包含MCI在内的连续疾病过程将生物标记物纳入到AD的诊断标准中，并对如何使用生物标记物以增加MCI和AD临床诊断的可靠性进行了说明田金洲等.《中国医学前沿杂志（电子版）》2011年第3卷第4期，91-100.2011年NIA-AA诊断标准内容及特点•2014年IWG-AD诊断标准内容典型AD的IWG-2诊断标准非典型AD的IWG-2诊断标准混合型AD的IWG-2诊断标准AD临床前阶段的IWG-2诊断标准•2014年IWG-AD诊断标准特点通过AD临床表型（典型/非典型）及与AD病理相一致的病理生理生物标志物可简化AD的诊断推荐采用疾病下游影像学生物标志物（如MRI与PET）更好的监测病程DuboisB,etal.LancetNeurol.2014Jun;13(6):614-29.2014年IWG-AD诊断标准内容及特点AD诊断标准：IWG-2标准（2014版）•典型AD的IWG-2诊断标准（任何时期的A+B两方面）16注：IWG-2：国际工作组（IWG）推出AD的诊断标准DuboisB,etal.LancetNeurol.2014Jun;13(6):614-29.A.特异临床表型：存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或与暗示痴呆综合症或轻度认知障碍相关的其他认知、行为改变），包括下述特征：1.患者或知情者诉有超过6个月的，逐步进展的记忆能力下降；2.海马类型遗忘综合症的客观证据，基于AD特异检测方法---通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可能难于鉴定，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合症的相关特点）；B.体内AD病理改变的证据（下述之一）1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平的上升；2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加3.AD常染色体显性突变的存在（常携有PSEN1、PSEN2、APP突变）《中国痴呆与认知障碍诊治指南》-AD诊断标准2011版指南•AD诊断推荐使用NINCDS-ADRDA标准（B级推荐）•为早期诊断及提高诊断的特异性，在有条件的医院可使用2007年修订NINCDS-ADRDA诊断标准（专家共识）•临床AD诊断可依据1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出的可能或很可能AD诊断标准进行诊断，在有条件地区应首先根据很可能AD诊断标准进行诊断（专家共识）•科研工作或在有条件进行外周标志物检测地区，可依据2011版NIA-AA或2014版IWG2诊断标准进行AD诊断（专家共识）•应提高对不典型AD的诊断意识（专家共识）2015版指南《中国痴呆与认知障碍诊治指南》-VaD诊断标准2011版指南•推荐DSM-IV的血管性痴呆诊断标准•推荐美国国立神经疾病卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会（NINDS-AIREN）的“可能”、“很可能”和“肯定”的VaD诊断标准•ADDTC是临床中最敏感和有用的标准，NINDS-AIREN是研究中最特异和有用的标准•按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准及2014年Vas-Cog发布的VaD诊断标准（专家共识）2015版指南《中国痴呆与认知障碍诊治指南》其他痴呆诊断标准-推荐意见19•神经专科医师有必要对FTLD进行临床分型，包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语症，有条件的医院可以进行FTLD神经病理学分类（专家共识）•有条件的医院对FTLD相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考信息（专家共识）•推荐bvFTD的诊断使用2011年RascovskyK等人在国际bvFTD诊断联盟（FTDC）基础上修订的诊断标准（专家共识）•推荐临床使用2011年Gorno-TempiniML等人对进行性非流利性失语和语义性痴呆进行的分类诊断标准（专家共识）FTD诊断标准•推荐使用2005年修订版本的DLB临床诊断标准诊断DLB（专家共识）DLB诊断标准PDD诊断标准•PDD诊断推荐使用2007年运动障碍协会PDD诊断标准或2011中国PDD诊断指南标准（专家共识）•PD-MCI诊断推荐使用2012年MDS运动障碍协会制定的诊断标准（专家共识）2011版指南•认知功能下降主诉或知情者报告的认知损害，而且客观检查有认知损害的证据；或/和客观检查证实认知功能较以往减退•日常基本能力正常，复杂的工具性日常能力可以有轻微损害•患者或知情者报告，或有经验的临床医师发现认知的损害•存在一个或多个认知功能域损害的客观证据（来自认知测验）•复杂的工具性日常能力可以有轻微损害，但保持独立的日常生活能力•尚未达到痴呆的诊断2015版指南MCI诊断标准更新21主要内容更新认知障碍疾病诊断方法更新认知障碍疾病诊断标准新的治疗药物及新理念认知障碍疾病新概念诊疗中心建设标准痴呆与认知障碍诊治指南AD治疗-胆碱酯酶抑制剂•明确诊断为AD患者可以选用胆碱酯酶抑制剂治疗（A级推荐）•胆碱酯酶抑制剂存在剂量效应关系，中重度AD患者可选用高剂量的胆碱酯酶抑制剂作为治疗药物，但应遵循低起始剂量逐渐滴定的给药原则，并注意药物可能出现的不良反应（专家共识）2011版指南•明确诊断为中-重度AD患者可以选用美金刚或美金刚与多奈哌齐、卡巴拉汀联合治疗（A