腹膜后纤维化影像诊断

腹膜后纤维化影像诊断RetroperitonealFibrosis腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现。约2/3的病例为特发性腹膜后纤维化(IRF)。继发性RPF约占1/3,可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。病理早期（活动期）为不成熟纤维化,表现为疏松的胶原纤维网,内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和增生的毛细血管,病灶内组织液较多。晚期（静止期）为成熟的纤维性病变,表现为胶原纤维发生玻璃样变性,细胞成分减少。好发于50-60岁,男女比例大约2：1。临床症状：腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、下肢水肿、疲乏、体重减轻等。最早并最易受压的器官为输尿管,常表现为单侧或双侧输尿管受压梗阻。RPF的诊断通常较晚，这可导致一些晚期并发症；最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰。临床表现CT表现平扫：腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变,包绕腹膜后血管及输尿管。输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄。增强扫描：早期（活动期）病灶明显均匀强化；晚期(静止期)无强化。CTU可显示单侧或双侧输尿管受压变形,伴有近端肾盂输尿管积水。MRI表现腹膜后的不规则形软组织肿块影，包绕腹膜后血管及输尿管。T1WI为低信号（近似肌肉信号）；T2WI活动期呈高信号，晚期为低信号。增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化，晚期无强化。MRU适用肾功能丧失的患者。RetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosis鉴别诊断IRF和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别,对周围脏器均表现为包裹，继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织，进展迅速。淋巴瘤、淋巴结转移瘤：肿块呈结节样融合,对主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移。腹膜后间叶性肿瘤、副节瘤：边界较为光整,不均匀强化，推移周围结构。腹主动脉周围血肿：多继发于腹主动脉瘤破裂，血肿位于腹主动脉周围和肾周间隙。non-Hodgkin’slymphomaM/50YmetastatictransitionalcellcarcinomaofurinarybladderF/64Y小结CT/MR能确定病变的部位形态范围，对周围组织脏器是否有压迫侵犯。增强可了解病灶的血供,有利于RPF分期。当腹膜后软组织病变包绕大血管,合并肾盂及输尿管扩张积水时，应考虑到本病。