主动脉夹层(aorticdissection,AD)是指由于内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大,出现内膜层撕裂,如果不进行恰当和及时的治疗,破裂的机会非常大,死亡率也非常高。发病原因主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口,进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离,是最常见的主动脉疾病之一。那么什么样的人容易患有主动脉夹层呢?也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢?主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是,自然容易发生主动脉的裂开,常见的因素包括:马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。血流动力学改变时,也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压,几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所,高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响,是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素,与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中,50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2~5∶1;常见的发病年龄在45~70岁,目前报道最年轻的病人只有13岁。根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围,目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等,提出的3型分类法。Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年,Stanford大学Daily教授等,提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法:StanfordA型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,StanfordB型:相当于DeBakeyⅢ型(如图1)。图1、主动脉夹层的分型:[1]主动脉夹层的分型DebakeyIDebakeyIIDebakeyIIIADebakeyIIIBStanfordAStanfordB临床表现1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压;2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状:如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑,甚至截瘫等。3、除以上主要症状和体征外,因主动脉供血区域广泛,根据夹层的累积范围不同,表现也不尽相同,其他的情况还有:周围动脉搏动消失,左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为呼吸困难,压迫颈胸神经节出现Horner综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征,多出现于左侧。辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是:CT血管造影(CTA),磁共振检查(MRA)或是直接的数字剪影血管造影(DSA)。一、胸片普通胸片就可以提供诊断的线索,对于急性胸背部撕裂样疼痛,伴有高血压的患者,如果发现胸片中上纵膈影增宽,或主动脉影增宽,一定要进行进一步CTA等检查,明确诊断。二、主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法,其敏感性达90%以上,其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔,重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像,其主要缺点是要注射造影剂,可能会出现相应的并发症,而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。三、主动脉MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近,核磁所使用的增强剂无肾毒性;其缺点是扫描时间较长,不适用于循环状态不稳定的急诊患者,而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。四、数字剪影血管造影(DSA)目前,尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位,但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂,目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。五、超声检查其优点是无创,无需造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的状态及血流情况,还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定,经胸超声随简单易行,其敏感性和特异性均不如经食管超声,但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等,反而可能加重病情,因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目,可清楚显示主动脉腔内的三维结构,诊断真确性无疑高于传统超声,但因其为血管内操作,主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。疾病治疗主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段,并且使手术的创伤性减小,安全性增加。保守治疗不过,对于急性夹层的患者,无论我们进一步要采取何种治疗手段,首先应进行相应的保守治疗:控制血压(100—120mmHg),控制疼痛。通常需要应用强有力的药物,如降压的硝普钠,镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者,往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸,进行急诊抢救手术,但也意味的极高的风险和死亡率。手术及介入治疗在患者情况适当稳定后,治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言,对于StanfordB型主动脉夹层,以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况,或者说手术适应症:夹层持续扩大,表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支,如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区,以防止近端封堵不完全,出现内漏。但是,随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步,这一指征已扩大,可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术(烟囱、开窗、模块分支支架)来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的StanfordB型主动脉夹层。对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口,但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术,孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。护理诊断1.疼痛---与血管撕裂有关2.恐惧、焦虑---与环境陌生,担心疾病预后有关3.知识缺乏---与知识来源受限4.舒适改变---与医源性限制有关5.潜在并发症:夹层破裂,脑疝护理措施1疼痛与休克观察护理突发剧烈疼痛为发病开始时最常见的症状,约90%以上患者从疼痛发作一开始即极为剧烈,往往为难以忍受的搏动样、撕裂样疼痛。疼痛部位可在前胸或胸背部,也可沿着夹层分离的方向放射到头颈、腹部或下肢,累及肾动脉时可引起腰痛。剧烈疼痛约有1/3的患者出现颜面苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱及呼吸急促等休克现象,血压却表现为不下降,反而升高,血压和休克呈不平行关系。有效地降压、止痛是治疗疼痛性休克的关键。如果疼痛减轻后反复出现提示夹层分离继续扩展;疼痛突然加重则提示血肿有破裂趋势;血肿溃入血管腔,疼痛可骤然减轻。因此,疼痛与休克的加重与缓解都是病情变化的标志重要指标之一。应严密观察疼痛的部位、性质、时间、程度。使用强镇痛剂后,观察疼痛是否改善。同时注意鉴别如心肌梗死、急性肺栓塞、急腹症等疼痛。缓解疼痛常用吗啡或哌替定,吗啡3~5mg稀释后静脉注射,度冷丁50~100mg肌内注射,注意2次用药须间隔4~6h,以防成瘾。吗啡的镇痛、镇静效果较强,呕吐等不良反应相对较少,但需注意两药均有降低血压和抑制呼吸等不良反应。2血压的观察和护理迅速降低血压和左心室收缩力和收缩速率(dp/dt),以减少对主动脉壁的冲击力,是有效遏制夹层剥离、继续扩展的关键措施。尽快将收缩压降到100~120mmHg或使重要脏器达到适合灌注的相应血压水平。测量血压时,应同时测量四肢血压,以健侧肢体血压为真实血压,作为临床用药的标准[5]。快速降压以硝普钠静脉滴注最有效和最常用,微量泵以12.5~25μg/min开始,根据血压水平逐渐增加剂量。单用硝普钠可反射性心率加快,左心室dp/dt增加促使夹层分离,故应同时辅以β受体阻滞剂以抑制心肌的收缩力,减慢左心室dp/dt,使心率维持在60~80次/min,视病情需要可给予静脉注射或口服美托洛尔。降低血压过程中须密切观察血压、心率、神志、心电图、尿量及疼痛等情况。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层动脉瘤停止其扩展的临床指征,血压可维持在90~120/60~90mmHg.硝普钠属血管平滑肌松弛剂,能快速降低收缩压和舒张压,停药后5min内血压即回升至原水平,所以在应用硝普钠过程中不得随意终止,更换药物时要迅速、准确。硝普钠遇光易分解变质,应注意避光,现用现配,超过6h应重新配制。大剂量或使用时间长时应注意有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应[6]。3生活基础护理嘱患者严格卧床休息,避免用力过度(如排便用力、剧烈咳嗽);协助患者进餐、床上排便、翻身;饮食以清淡、易消化、富含维生素的流质或半流质食物为宜;鼓励饮水,指导患者多食用新鲜水果蔬菜及及粗纤维食物;常规使用缓泻剂,如便乃通、果导片、芦荟胶囊、液体石蜡、开塞露等,保持大便通畅。4心理护理剧烈的疼痛使患者容易产生恐惧和焦虑心理,烦躁不安、精神紧张、焦虑恐惧等心理状态不利于病情控制。因此,在镇静止痛和控制血压、心率的同时,不能忽视患者心理感受,应加强心理护理,根据患者不同的心理感受,及时评估患者的应激反应和情绪状态,并确定相适应的心理护理对策。应用Orem护理系统理论用于AD患者的护理,给患者提供情感支持,以启发患者乐观期待,淡化患者对预后的忧虑,消除其恐惧心理;给予患者信息支持,使他们获得本疾病治疗及护理知识,从被动接受治疗、护理转为主动参与治疗、护理,帮助他们形成新的生活方式,为回归家庭、社会及提高生存质量打下良好的基础[7]。5夹层累及相关系统的观察和护理AD在发病和扩展过程中,可引起相关脏器供血不足、夹层血肿压迫周围软组织或波及主动脉各大分支,可引起相应器官系统,如心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统、泌尿系统等受损的表现。升主动脉夹层撕裂累及冠状动脉时,可引起急性心肌缺血、急性心肌梗死;累及主动脉瓣,瓣环扩大、瓣膜移位、撕裂等引起主动脉瓣关闭不全,导致急性左心衰;夹层向外膜破裂,可引起急性心包填塞;AD撕裂累及到头臂干、左颈总动脉或左锁骨下动脉时引起大脑、上肢供血障碍,AD撕裂到双侧髂总动脉,引起下肢供血障碍;当压迫喉返神经可引起声音嘶哑;累及肾动脉时可有血尿、少尿甚至无尿;累及肠系膜动脉可引起腹泻、腹胀、恶心、呕吐等。因此应严密观察有无呼吸困难、咳嗽、咯血;有无头痛、头晕、晕厥;有无偏瘫、失语、视力模糊、肢体麻木无力、大小便失禁、意识丧失等征象以及双侧颈动脉、桡动脉压、股动脉、足背动脉搏动情况,持续心电血压监护,观察心率、心律、血压、血氧饱和度等变化,严格记录液体出入量。早期发现、及时处理。6围手术期的护理AD手术治疗的原则是恢复夹层远端真腔的血供,切除病变扩张的主动脉段,夹层的隔膜与外膜缝合,目的是预防主动脉血流经内膜破口持续进入夹层假腔,导致病变扩张引起主动脉破裂;预防和治疗夹层隔膜阻塞分支动脉开口引起的肢体或器官缺血。近年来,随着介入治疗学的深入发展,介入治疗技术已应用于AD的治疗,带膜支架在DeBakeyⅢ型AD治疗中取得了重大进展,可显著降低患者的病死率[8]。术前训练患者床上排尿、排便,注意调整饮食结构,预防便秘发生;注意观察患者的情绪变化及心理需求,介绍手术大致过程,消除或减轻焦虑,主动配合手术[7]。术前3天给予软食,术晨禁食水,术前1天常规药物过敏试验、备皮、配血、测体重。术后严密监测生命体征的变化,特别是血压、心率、血氧饱和度、尿量等。严密观察切口渗血情况,有无