妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断

妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断中南大学湘雅医院张卫社发生率6～10%左右由多种疾病引起与妊娠结局有关一、概述一、概述妊娠期血小板减少的原因妊娠特异性原发免疫性：ITP继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病变营养缺乏、药物等妊娠相关性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特异性一、概述妊娠相关性血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)特点：孕前没有血小板减少的病史孕中晚期首次发生血小板减少无明显出血症状与体征与胎儿血小板减少无内在联系产后1～6周内自然恢复正常.二、妊娠特异性血小板减少症妊娠血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)发生率：占妊娠合并血小板减少性疾病的70%围生期的发生率为5%发生的机制：血容量增加、血液稀释、血液高凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，无血小板质的改变，凝血因子活性水平及数量正常.一过性自限性的生理过程？二、妊娠特异性血小板减少症妊娠血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)二、妊娠特异性血小板减少症妊娠血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)诊断：孕前无血小板减少的病史血小板计数＜100×109/L（＞7万?）母体、新生儿均无出血表现(?)产后恢复实验室等检查排除其它引起pt下降的原因二、妊娠特异性血小板减少症妊娠血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)处理：GT多为轻中度血小板减少，凝血功能正常，如无产科指征，不需要提前终止妊娠；如合并其它并发症，则按并发症进行处理。二、妊娠特异性血小板减少症妊娠血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT)Case：患者26岁，第一次妊娠孕37周发现全身出血点、血小板2万，行剖宫产术，产后恢复正常；间隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2万，给予升血小板治疗，妊娠足月后行二次剖宫产术，术后又恢复正常。无其它原因解释pt下降。妊娠期严重pt下降，50%以上仍为GT.二、妊娠特异性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP：特点：有妊娠高血压病史及表现溶血（Hemolysis）肝酶升高(ElevatedserumlevelofLiverenzymes)*血小板减少(LowPlatelet)严重并发症，错失抢救时机可危及生命！二、妊娠特异性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP：病理改变：血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶血、血栓形成等共同变化；主要表现：出血、DIC、多器官受累；致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎儿窘迫，如合并肾功能衰竭和肺水肿为危急信号。二、妊娠特异性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP：HELLP分类：Tennessee分类完全性：血小板计数＜100×109/L，LDH≥600U/LAST≥70U/L不完全性：上述一项或两项异常。可保守治疗？二、妊娠特异性血小板减少症48h内终止妊娠先兆子痫、子痫、HELLP：HELLP分类：Mississippi分类Ⅰ型：pt＜50×109/L，Ⅱ型：pt＞50×109～100×109/L，Ⅲ型：pt＞100×109/L～150×109并LDH≥600U/L，AST≥40U/L病死率Ⅰ型较Ⅱ或Ⅲ型更高。二、妊娠特异性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP：原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗HELLP治疗：控制病情：地塞米松10mg,qd,pt≥100×109/L、LDH下降、产后3d;pt＜20×109/L或有出血表现需输血小板、新鲜血浆，必要时血浆置换。二、妊娠特异性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP：原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗HELLP治疗：产科处理：适时终止妊娠时机：妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、病情恶化；即使无上述指征，期待t＜4d;方式：产科指征、剖宫产，宜选用全麻或局麻；二、妊娠特异性血小板减少症妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)特点：妊娠晚期出现、迅速发展；以凝血功能障碍、黄疸及肝肾功能严重异常为主；B超示弥漫性密度增高区，呈雪花状强弱不等;肝炎血清学检查阴性;二、妊娠特异性血小板减少症妊娠急性脂肪肝(AFLP)pt下降是凝血功能障碍的表现之一；肝酶升高与肝功能障碍有关，但不平行；多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱，甚至昏迷；可并发急性肾功能损害；病情发展迅速，病死率极高，需紧急终止妊娠。二、妊娠特异性血小板减少症妊娠期血小板减少的原因妊娠特异性原发免疫性：ITP继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病变营养缺乏、药物等妊娠相关性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特异性三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关；少见的血栓性微血管病；发病急骤、任何年龄，女/男=3：1，病情严重,病死率高；临床表现复杂,早期易误诊。三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）诊断标准：三联征：血小板减少性紫癜微血管溶血性贫血中枢神经系统异常五联征：三联征+发热+肾衰竭96%50%三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）症状与体征血小板减少：各种部位及不同程度的出血；微血管溶血：贫血、黄疸、外周RBC碎片微血栓：多脏器损伤（肾功能衰竭、CNS异常等）发热：中度以上发热三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）诊断标准：放宽当患者符合微血管病性溶血性贫血和血小板减少两个主要条件排除DIC等疾病即可考虑诊断。三、非妊娠特异性血小板减少症GTHELLPTTP-HUSAFLP发生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正常或下降PT/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正常或升高升高升高溶血_+++/_血糖/血压正常正常/升高正常下降三、非妊娠特异性血小板减少症GTHELLPTTP-HUSAFLP发生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正常或下降PT/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正常或升高升高升高溶血_+++/_血糖/血压正常正常/升高正常下降三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）治疗：血浆置换，监测临床表现、LDH、RET、RBC碎片等；皮质激素：60mg/d,必要时可加量；抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；无效时可考虑脾切除；三、非妊娠特异性血小板减少症血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS）治疗：产科处理孕早期：终止妊娠孕中晚期：根据母体病情进展及胎儿情况综合决定终止妊娠的时机及方式；病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）特点：可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血，严重者可有内脏出血等；实验室检查：pt＜100×109/L，血小板抗体阳性，骨髓中巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少；三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）诊断：多次化验检查血小板减少；脾脏不增大或仅轻度增大；骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；排除继发性血小板减少症。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：鉴别诊断：ITP需要与假性血小板减少症、脾功能亢进、慢性再障(CAA)、系统性红斑狼疮(SLE)、人类免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、药物诱发的血小板减少等进行鉴别。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：CAA：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。SLE：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ）可助鉴别。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Ｃoomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。TTP：有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：药物诱发的ITP:血小板破坏，使血小板减少解热镇痛药:阿司匹林、消炎痛、扑热息痛等;抗菌药:青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等;抗凝药：肝素、阿司匹林等；抗癫痫药：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等；通常起病较急,出血较重,但停药好转，且激素治疗有效。三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗妊娠期，一般不必终止妊娠，只有当pt严重减少，需要在妊娠12周前用激素治疗，而患者又不愿承担胎儿畸形风险者。pt＜50×109/L,有出血倾向，强的松40～60mg/d；缓解后渐减为10～20mg/d维持；三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗妊娠期，大剂量丙种球蛋白：400mg/Kg.d×5～7d；脾切除：激素治疗无效、严重出血、pt＜10×109/L，可在妊娠3～6月行脾切除术；输血小板：严重出血、pt＜10×109/L或分娩时应用；三、非妊娠特异性血小板减少症免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗分娩期：剖宫产指征:pt＜50×109/L、有出血倾向；阴道分娩：严密观察，对胎儿过大、产道条件不佳等可放宽指征剖宫产。围分娩期备血、血小板及激素使用、仔细缝合切口及止血等；三、非妊娠特异性血小板减少症妊娠期血小板减少的原因妊娠特异性原发免疫性：ITP继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病变营养缺乏、药物等妊娠相关性血小板减少症先兆子痫、子痫、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特异性总之，多种因素和疾病可导致pt减少！谢谢！