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表皮样囊肿和皮样囊肿epidermoidcystanddermoidcyst一、表皮样囊肿（eoidermoidcyst）表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的2~3%。临床特征•男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。•年龄分布很广，以20~50岁多见。•颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。临床特征椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。临床特征•临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。病理表现•表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。•表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。影像学表现•CT：肿瘤密度较为均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-20~12Hu之间,造影增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时,可呈高密度或等密度,其周围有肉芽肿形成时,病灶可有环状强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。影像学表现•MRI：信号接近于脑脊液信号，T1加权像上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号,随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。钻缝样生长，包绕神经和血管循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长。CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密度，病变向鞍上池延伸MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈高信号，边缘较清晰，大小约4.0×3.5×3cm，并且病变通过Meckel’s室向左侧桥脑前延伸。MRI：为同一病人术后6个月复发，病变在侧脑室前角也出现了病变。二、皮样囊肿（dermoidcyst）皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，较表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的1%。临床特征•男女发病无明显差异。•可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁以下）。•颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。•椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。病理特征•皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。•肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙化。影像学表现•CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。增强扫描肿瘤无强化。影像学表现•MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。CT：病变位于中线左侧鞍上区，呈低密度，囊壁可见钙化。MRI：病变内信号不均匀，呈高低混杂信号，因肿瘤破裂大脑外侧裂和环池内可见脂肪进入。女，3岁，CT显示肿瘤呈低密度，囊壁有钙化脉络丛囊肿两侧侧脑室脉络丛扩大的血管周围间隙基底节下部、中脑室管膜囊肿侧脑室松果体囊肿松果体区蛛网膜囊肿中颅凹颞极前方胶样囊肿第三脑室顶壁前端表皮样囊肿桥小脑角池-四室-蝶鞍周围皮样囊肿中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区肠源性囊肿后颅窝中线脑干前方颅颊裂（Rathke裂）囊肿鞍内或/和鞍上颅内囊肿的部位特征三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别•发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。•性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿男女发病无明显差别。•年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以20岁以下多见。•部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如鞍区。椎管内两者发病部位相似。•组织成分：表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。影像学表现•密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度或信号；皮样囊肿内的脂肪含量高于表皮样囊肿，因此CT值低于表皮样囊肿，MRI上表现为脂肪信号。表皮样囊肿的信号或密度较均匀，而皮样囊肿因其内含有毛发等，多不均匀。影像学表现•囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两者均可出现钙化。•强化：两者一般均无强化，当有感染出现肉芽组织时可见囊壁的强化。•其他：表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓延生长，有钻孔趋向。皮样囊肿可出现皮毛窦。