发热待查兰佳佳邱越杜诗龙雪峰刘丰患者阮某,女,18岁,湖北咸宁人主诉:发热18天现病史:患者诉18天前无明显诱因出现发热,发热无规律,开始为间断性低热,体温在38℃左右,12天前转为高热,体温多在40.0℃左右,最高体温达41℃,伴畏寒、头晕、胸闷、乏力、咽痛、心慌气短、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急尿痛,关节疼痛等,先后就诊于当地诊所及通山县人民医院拟诊为“先天性心脏病、感染性心内膜炎?”并住院治疗一周(具体用药不详),患者仍持续高热,伴关节,颈部疼痛。今为求进一步诊治来我院就诊,门诊以“发热原因待查室间隔缺损”收住入院。起病以来,患者精神、食欲不佳,睡眠尚可,大小便正常,体力下降,体重无明显变化。既往史:否认外伤史,否认肝炎、结核或其他传染病史,否认手术史,否认药物及食物过敏史查体:T:36.6℃,P:114次/分,R:19次/分,BP:115/56mmHg。神志清楚,查体合作,面容正常,左颈部可触及两个肿大淋巴结、活动无触痛。心率:114次/分,心率齐,心音强,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。心尖搏动未见异常,无异常隆起及凹陷,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常,全腹柔软,压痛和反跳痛阴性,腹部未触及包块,肝脏肋下未触及,脾脏肋下未触及。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。专科情况:神志清楚、精神不佳,皮肤巩膜无黄染,未见瘀点、瘀斑,颈后、脐周、腰间、双侧腹股沟可见多处苔藓样皮疹及搔抓痕,左颈部可触及两个肿大淋巴结、活动无触痛;颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音;心率齐,心音有力,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音;腹平软,无压痛及反跳痛,肝脏肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音存在,双下肢无水肿。辅助检查:通山县人民医院2017-5-29血常规:WBC18.83G/L、RBC3.53T/L、HGB86g/L、PLT599G/L、NEU89.9%;肝功能、肾功能、电解质:基本正常;凝血功能:正常;BNP:正常;血培养:阴性;ESR:98mm/h,CRP>196mg/L;ASO:145IU/ml;辅助检查:通山县人民医院2017-6-3血培养:阴性;CRP:137.6mg/L;凝血功能:PT16.7s;血常规:WBC14.59G/L、RBC3.0T/L、HGB71g/L、PLT301G/L、NEU91.7%;ESR49mm/h;肝功能:TB9.1umol/L、DB2.1umol/L、ALT56U/L、AST64U/L、ALB29.4g/L、ALP183U/L、GGT101U/L、TBA15.6umol/L;肾功能:BUN1.51mmol/L、Cr32.2umol/L;电解质:钠140mmol/L、钾3.45mmol/L、钙1.99mmol/L、CO2CP26.9mmol/L.初步诊断1.发热原因待查:感染性心内膜炎?风湿热?甲状腺炎?2.感染中毒性肝炎3.电解质紊乱:低钾血症4.先天性心脏病:室间隔缺损发热待查感染细菌真菌病毒寄生虫血液病淋巴瘤白血病嗜血细胞综合征…….变态反应及结缔组织病风湿热SLE成人Still病……实体肿瘤肝癌肺癌肾癌……理化损伤手术创伤烧伤……神经源性脑出血脑干伤植物神经功能紊乱……其他甲亢内脏血管梗塞痛风……血常规和炎性指标时间WBCRBCHbPLTN%PCTESRhsCRP铁蛋白血β2微球蛋白6/615.223.367839991.80-100156.007786.99/616.443.087246185.90-2566.03.714/621.604.039462688.60-53.803494.421/616.843.959262779.20-23.80800.2常规检查尿常规、大便常规:未见异常肝肾电LDH-1时间ASTALTALPGGTALBBUNCREALDH6/641↑34152↑56↑29.5↓2.66↓37.8↓520↑14/63346↑13163↑34.3↓4.4536.3↓465↑21/6171711036↑33.8↓5.0133.3↓271↑病原体检查EB病毒衣壳抗体IgM正常EB病毒衣壳抗体IgG18.81↑EB病毒衣壳抗体IgA正常EB病毒早期抗体IgG正常EB病毒早期抗体IgA正常EB病毒核抗体IgG正常EB-DNA-细胞内↑EB-DNA-细胞内正常病原体检查巨细胞病毒DNA阴性肺炎支原体IgM阴性嗜肺军团菌IgM阴性肺炎衣原体IgM阴性血结核抗体+蛋白芯片阴性乙丙艾梅除乙肝表面抗体阳性外,均为阴性。细菌培养一般细菌培养及鉴定、血需氧培养、血厌氧培养均无细胞生长其他辅助检查肺部及纵隔CT,上、下腹部CT,心脏彩超:未见明显异常甲状腺彩超:甲状腺多发囊性结节,部分内见点状强回声考虑为胶质结晶。甲功五项+Tg-1:Anti-TG4.89↑,其余指标正常。甲状腺SPECT双叶:甲状腺吸锝功能轻度减低,以左叶为甚,不除外甲状腺炎改变可能。肿瘤标志物英文名中文名定量结果参考值单位AFP甲胎蛋白1.40.89-8.78μg/LCEA癌胚抗原1.6<0.5μg/LCA125糖类抗原CA12580.5↑<35.0U/mlCA19-9糖类抗原CA19-97.7<37.0U/mlCA15-3糖类抗原CA15-319.7<31.3U/mlFERR铁蛋白7786.9↑4.6-204μg/LCA72-4糖类抗原CA72-40.69<6.9U/mlβ-hCG人绒毛膜促性腺激素β<1.2<5.0IU/LSCC鳞状细胞癌相关抗原1.7↑<1.5ng/mlCYFRA21-1细胞角蛋白19片段1.73<2.5ng/mlNSE神经元特异性烯醇化酶19.06↑<16.3μg/L血液病相关检查6月16日行骨髓细胞学检查:髓像考虑为粒系反应性增生。自身免疫病相关检查2017-06-06查ENA全套:ACA(抗心磷脂抗体)弱阳性Ro-52-AB(抗Ro-52抗体)弱阳性无诊断意义皮肤科会诊2017-06-08皮肤科会诊意见:建议完善相关检查可酌情给与糖皮质激素,注意补钾、补钙、护胃治疗炉甘石洗剂外用或芙美松外用初步诊断:发热待查,成人still病?成人still病成人still病(AOSD)是结缔组织病中引起长期不明原因发热的主要病因,曾称为变异性亚败血症,是一种临床综合征。病因与发病机制尚未明确,可能与感染及自身免疫反应有关。临床表现临床特点(1)发热:是本病的突出症状,多高于39℃,病情一般尚好,中毒症状不明显。各种抗生素治疗无效,而用糖皮质激素或非甾体类抗炎药能使体温降至正常。(2)皮疹:呈一过性,高热时出现,热退时消失。(3)关节痛或关节炎(4)其他:患者有咽痛,部分有淋巴结肿大、肝脾大、胸膜炎、腹膜炎、心包炎、神经系统及呼吸系统损害等。实验室检查(1)外周血白细胞总数增多,中性粒细胞核左移。(2)血沉增快,C反应蛋白和免疫球蛋白升高。(3)血清铁蛋白明显升高,铁蛋白>2000ng/ml(正常值上限的3倍)对诊断成人still病具有较高的阳性预测值。(4)骨髓呈感染性骨髓象。(5)2/3患者肝功能异常。诊断目前常用的诊断标准为日本成人still病研究委员会制订的Yamaguchi标准(1992):主要指标:发热≥39℃,并持续1周以上,关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞增高≥10×10/9L。次要指标:咽喉痛;淋巴结肿大及(或)脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。符合5项条件含2项主要条件,排除感染性疾病及恶性肿瘤即可诊断。不典型病例必须充分排除其他引起长期发热的疾病才能诊断。诊治经过6月5日-6月8日给予美罗培南1.0g静滴Q8h联合替考拉宁400mg静滴Qd抗感染治疗。6月5日入院后夜间发热,最高达40℃,给予美林4ml无效,予补液、地塞米松3mg后体温逐渐恢复正常。6月6日下午及6月7日清晨再次发热体温最高38.9℃,伴头晕及颜面部、颈部红色斑丘疹。物理降温无效。给予地塞米松5mg、氯雷他定10mg后体温缓慢下降,皮疹逐渐消退。6月8日上午患者外出做骨髓穿刺检查,未及时使用地塞米松,患者上午11点返回病房时体温升高至39℃,给予地塞米松5mg和物理降温后,体温逐渐好转。考虑患者体温上升与激素的使用有明显相关性,于6月8日起每天9am给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg诊治经过6月9日因患者体温控制不佳,加用更昔洛韦250mg静滴Qd抗病毒治疗,氟康唑0.2g静滴Qd预防真菌感染。换利奈唑胺0.6g静滴Q12hl联合美罗培南1.0g静滴Q12h抗感染治疗。给予甲泼尼龙琥珀酸钠早40mg晚20mg。6月15日上午患者行甲状腺ECT检查,未及时使用甲泼尼龙,患者上午10点返回病房时体温升高至38.9℃,冰敷物理降温和甲泼尼龙琥珀酸钠40mg后,体温逐渐降至正常。6月19日患者诉三日未再发热,全身皮疹消退。停用利奈唑胺和美罗培南,改用头孢唑污钠3g静滴Q12h。诊治经过6月16日-6月23日患者未诉发热,将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为40mg静滴Qd6月24日中午,患者体温为37.5℃。6月26日上午,患者体温升高达38.2℃考虑可能是调整激素用量导致于6月26日将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为早20mg,晚20mg静滴继观要点患者长期医嘱给予甲泼尼龙治疗,上午9时静滴40mg,下午9时静滴20mg,体温有所下降。6.11患者体温恢复至正常水平6.12、6.13、6.15患者上午做检查,未能按时用激素,体温上升(6.12T38.6℃,6.13T38.8℃,6.15T38.9℃)。可以认为体温下降为激素使用所致。目前诊断1.慢性EB病毒感染;2.成人still病?;3.感染中毒性肝炎;4.室间隔膜部瘤。