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血管性痴呆一、病史资料1、现病史患者，男性，78岁，因“记忆力下降二年余，生活不能自理伴尿失禁二周”于入院。患者二年前逐渐出现反应迟钝，少言寡语，不能识别家人，健忘等症状。此后病情缓慢进展，记忆力逐步下降，行动迟缓，行走需人搀扶。两周前，患者症状加重表现为计算能力进一步下降，近事记忆和远期记忆完全丧失，不能执行日常生活功能，以致生活不能自理，并出现尿失禁。患者病程中无头痛、头晕，无精神异常，无幻觉，无肢体抽搐，无发热，体重无明显下降。2、既往史既往有高血压病史十余年，血压最高为190/120mmHg，近期使用硝苯地平控释片、缬沙坦降压治疗；2型糖尿病六年，服用二甲双胍、拜唐萍控制血糖；五年前诊断为冠心病，目前服用阿司匹林、瑞舒伐他汀。10年前曾煤气中毒昏迷，无后遗症。曾患急性胰腺炎、阑尾炎，已愈。3、体格检查神清，体温T37℃，血压155/80mmHg，皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑，心、肺、腹未见明显异常。少语，动作迟缓，计算力、近期记忆力、定向力下降。双侧瞳孔3mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动好，未见眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。双下肢轻度水肿。4、实验室检查血常规：白细胞11×109／L，血红蛋白123g/L，红细胞4．03×109／L，血小板101×109／L，中性细胞42．4％，淋巴细胞42．5％，单核细胞14．5％，嗜酸性细胞0．1％，嗜碱性细胞0，5％。肝功能：ALT37U/L，AST2IU/L，总胆红素14．1μmol/L，结合胆红素5．4μmol/L，总蛋白56g/L，白蛋白31g/L。尿常规、粪常规、肾功能，电解质、凝血功能未见异常。血氨：20mmol/L。肿瘤指标：CA125、CAl99、NSE、CEA、AFP、PSA、fPSA均正常。风湿免疫指标：ANA，ENA，dsDNA、ANCA均正常。脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/μL(正常值：0-8／μL)，红细胞4/μL，潘氏(+)，生化：蛋白定量变944mg/L(常值：150-450mg/L)，糖2．49mmol/L，氯化物119mmol/L。头颅CT提示脑室扩大、广泛脑白质病变、脑萎缩。头颅MRI提示颅内多发缺血梗死灶，多发缺血脱髓鞘改变，双侧海马胼胝体萎缩，脑萎缩，左侧大脑中动脉局限性狭窄。简易智能状态量表（MMSE）：7分，有认知功能障碍；Hachinski评分为7分；韦氏成人记忆及韦氏成人智力评定：患者无法配合。二、诊疗经过初步诊断：血管性痴呆可能性大；高血压病3级，极高危；2型糖尿病；冠状动脉粥样硬化性心脏病，心功能III级；左侧大脑中动脉局限性狭窄。治疗经过：入院后继续硝苯地平控释片、缬沙坦控制血压，二甲双胍、拜唐萍控制血糖，肠溶阿司匹林抗血小板治疗，瑞舒伐他汀调脂、抗炎、稳定斑块。并予改善脑循环、营养神经等对症支持治疗2周，同时给予多奈哌齐口服。患者病情好转出院，出院时患者认知功能有所改善，尿失禁较前减轻。半年后复查MMSE评分为9分。三、病例分析：1、病史特点：（1）患者为老年男性（2）临床上表现为记忆、认知、语言障碍，导致生活不能自理。痴呆临床表现为记忆、认知、语言障碍，行为和人格改变。（3）体格检查：神清，体温T37℃，血压155/80mmHg，皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑，心、肺、腹未见明显异常。少语，动作迟缓，计算力、近期记忆力、定向力下降。双侧瞳孔3mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动好，未见眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。双下肢轻度水肿。（4）实验室检查及辅助检查：肝肾功能和电解质均正常。头颅MRI提示颅内多发缺血梗死灶，多发缺血脱髓鞘改变，双侧海马胼胝体萎缩，脑萎缩，左侧大脑中动脉局限性狭窄。简易智能状态量表（MMSE）：7分。2、诊断和诊断依据：（1）诊断：血管性痴呆可能性大；高血压病3级，极高危；2型糖尿病；冠状动脉粥样硬化性心脏病，心功能III级；左侧大脑中动脉局限性狭窄。（2）患者临床上表现为记忆、认知、语言障碍，导致生活不能自理。痴呆临床表现为记忆、认知、语言障碍，行为和人格改变。上述症状中有1项突出（除外谵妄状态等意识障碍），严重影响患者日常生活、职业和社交活动，且历时2周以上的应进行痴呆筛选，因此该患者符合痴呆诊断，需进行量表评估，并行鉴别诊断。该患者存在高血压病、2型糖尿病、冠心病等动脉粥样硬化高危因素；MRI提示脑内多发缺血梗死灶，脑内多发缺血脱髓鞘改变，左侧大脑中动脉局限性狭窄；MMSE评分7分，表明有认知功能障碍，并能排除由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆，故符合血管性痴呆诊断标准。四、要点与讨论：痴呆是指由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的，以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征，通常多见于老年人群。痴呆的患病率高，致残、致死率高；现已成为西方发达国家的第四位死因，仅次于心脏病、癌症和脑卒中。在痴呆中，最常见的类型是阿尔茨海默病(Alzheimerdisease，AD)，曾称老年期痴呆，约占所有痴呆类型的60％。血管性痴呆(vasculardementia，VaD)是痴呆的第二大类型。痴呆的临床表现包括认知功能下降、精神行为异常和社会功能受损。痴呆是认知功能障碍的严重阶段，从病因分型角度可分为:按病因分为AD、VaD、额颞叶痴呆(frontotemporaldementia，FTD)、路易体痴呆(dementiawithlewybodies，DLB)和其他类型痴呆等。以下是常见痴呆类型的诊断标准：1.AD诊断标准：AD是老年期最常见的痴呆类型，包括无症状临床前期、轻度认知障碍（MCI）和痴呆3个阶段。AD多在老年期隐匿起病，缓慢进行性加重，女性相对多见。主要表现为记忆和其他认知功能障碍，早期出现情景记忆障碍(特别是近事遗忘)，可伴有不同程度的精神行为症状，逐渐影响日常生活能力和社会功能。临床上对疑似AD痴呆的患者，应进一步检查排除其他原因导致的认知功能障碍。如果神经心理量表提示情景记忆明显下降，MRI(包括冠状位)证实内侧颞叶和(或)海马萎缩，脑脊液Aft42下降、总Tau／磷酸化Tau升高，PET显示双侧颞顶叶葡萄糖代谢率降低和A8沉积证据，均支持AD痴呆的诊断。2．血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairment，VCI)诊断标准：VCI是指血管因素导致的从MCI到痴呆的一大类综合征。包括血管性认知功能障碍非痴呆(vascularcognitiveimpairmentnodementia，VC－IND)，VaD和伴有AD病理改变的VD，临床发病率仅次于AD。通常表现为多发大血管性梗死、单个重要部位梗死、多发腔隙性梗死和广泛脑室旁白质损害等。(1)VC-IND的临床特征：认知障碍但未达到痴呆标准；认知损害被认为血管因素导致，如突然起病、阶梯样病程、斑片状认知损害；有脑血管病史和(或)影像学证据。(2)VaD的临床特征：包括以认知功能损害为核心表现的痴呆症状和脑血管病证据，且两者存在相关性。多发生于卒中后3个月内。诊断要点：有1个以上血管危险因素；存在1个以上认知域的损害；血管性事件和认知损害相关；认知功能障碍多呈急剧恶化或波动性、阶梯式病程。神经变性性痴呆除了AD外，其他神经变性疾病有PDD／DLB、FTD、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性和嗜银颗粒病等，后三者根据病理学和致病基因已被视作额颞叶变性疾病谱的特殊类型。3．帕金森病性痴呆（PDD）和DLB：PDD和DLB在临床上仅次于AD、VCI常见。临床共同特点是波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和锥体外系症状为主，震颤相对少见，常规PD治疗药物效果不佳，临床上慎用安定、抗精神病类药物。通常来说，锥体外系症状出现1年后发生的痴呆，倾向于PDD；而锥体外系症状出现1年以内甚至之前出现的痴呆，倾向于DLB。4．FTD的诊断标准：FTD是以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为特征的临床常见痴呆症候群。FTD分为2种临床类型：行为变异型和原发性进行性失语，后者又可分为语义性痴呆和进行性非流利性失语症。此外，FTD的特殊类型包括进行性核上性麻痹和皮质基底节综合征及FTD合并运动神经元病等。临床特征包括起病年龄相对较轻，行为异常或语言障碍为首发症状，影像学发现额颞叶为主的脑萎缩。尽管由躯体疾病导致的痴呆所占比例很小，其中部分病因可以干预，因此积极寻找导致痴呆的病因具有重要的临床意义。心血管疾病、糖尿病、慢性阻塞性肺病、甲状腺功能障碍、滥用酒精、维生素B12缺乏、感染、梅毒、获得性免疫缺陷综合征、抗精神病类药物与镇静安眠药、正常压力性脑积水、颅内占位性病变、副肿瘤综合征均会导致痴呆的发生。痴呆的药物治疗：1．AD：应遵循早治疗、早干预的原则，早期治疗获益高于延迟治疗。胆碱酯酶抑制剂(多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏等)作为AD治疗一线药物，对轻、中度AD患者认知和非认知症状均有效。临床上也可将脑代谢增强剂、抗氧化剂、中药等用于AD治疗，如轻、中度AD患者常选用石杉碱甲、尼麦角林、吡拉西坦或奥拉西坦、维生素E或银杏叶制剂等作为协同治疗药物，但其有效性仍有待于进一步证实。2．VaD：胆碱酯酶抑制剂可用于治疗轻、中度VaD患者，对改善认知功能、日常生活能力有一定效果。抗血小板聚集、控制血压、血脂、血糖等可减少VaD的发病风险。3．PDD／DLB：胆碱酯酶抑制剂可部分改善PDD／DLB患者的认知功能、精神行为异常以及临床医生的整体印象的评估。美金刚对DLB患者的认知和情绪障碍也有一定作用。4．FTD：目前尚未批准任何药物用于治疗FTD。临床常用FTD治疗药物包括选择性5一羟色胺再摄取抑制剂、非典型抗精神病药物等。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可改善FTD患者的行为症状，对于FTD的脱抑制、淡漠、摄食异常等可能有效，但对认知功能改善不明显。小剂量非典型抗精神病药物(如利培酮、奥氮平)可改善FTD的精神行为症五、思考题：3、痴呆的诊断标准是什么？4、痴呆的病因分形式什么？5、痴呆的药物治疗包括哪些？六、参考文献：[1]祝墡珠.全科医生临床实践，人民卫生出版社，2013.