先天性斜颈病例

先天性斜颈病例制作者：高圣将时间：2017年12月6日先天性斜颈概述•先天性斜颈系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性斜颈;因骨骼发育畸形所致者称之为骨源性斜颈。先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。临床表现为颈部肿块，斜颈，面部不对称和其他并发症等。其治疗方法分为非手术疗法和手术疗法。先天性斜颈病因先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。临床观察发现，其中70%～80%的病例见于左侧，10%～20%的患儿伴有先天性髋关节脱位，在病理解剖方面，仅能证实形成胸锁乳突肌挛缩的组织主要是已经变性的纤维组织，其中，病情严重者肌纤维完全破坏消失，细胞核大部分溶解，部分残留的核呈不规则浓缩状;中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管，亦可发现成纤维细胞，对这种现象的出现目前有以下几种见解。产伤(25%)：先天性斜颈多发生于难产分娩的病例，尤其是臀位产者，约占3/4病例，但有反对者认为，在组织病理学检查时，从未在纤维化的胸锁乳突肌中发现有任何含铁血黄素痕迹可见，因此推测其并非因产伤所致。胎位不正(20%)：早于Hippoerates时代即已提出畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所致，近年来的研究亦表明，此种由于压应力改变所致的胸锁乳突肌发育压抑是斜颈畸形的主要原因之一。血运受阻(15%)：无论是供应胸锁乳突肌的动脉支还是其静脉支，当闭塞时，即可引起肌肉的纤维化，此可从实验性研究中得到证实，此种见解尚未被大家普遍接受。遗传因素(20%)：临床调查发现，约有1/5的患儿有家族史，且多伴有其他部分的畸形，表明其与遗传因素亦有一定关系。先天性斜颈并发症颈椎病脊柱畸形常引起颈椎向健侧代偿性侧凸。先天性斜颈症状常见症状痉挛性斜颈进行性颈部肿块脊柱侧弯疲劳视力障碍髋关节脱位1.颈部肿块这是母亲或助产士最早发现的症状，一般于出生后即可触及，位于胸锁乳突肌内，呈梭形，长2～4cm，宽1～2cm，质地较硬，无压痛，于生后第3周时最为明显，3个月后即逐渐消失，一般不超过半年。2.斜颈于出生后即可为细心的母亲发现，患儿头斜向肿块侧(患侧)，半月后更为明显，并随着患儿的发育，斜颈畸形日益加重。3.面部不对称一般于2岁以后，即显示面部五官呈不对称状，主要表现为：(1)患侧眼睛下降：由于胸锁乳突肌挛缩，致使患者眼睛位置由原来的水平状向下方移位，而健侧眼睛则上升。(2)下颌转向健侧：亦因胸锁乳突肌收缩之故，致使患侧乳突前移而出现整个下颌(颏部)向对侧旋转变位。(3)双侧颜面变形：由于头部旋转，致双侧面孔大小不一，健侧丰满呈圆形，患侧则狭而平板。(4)眼外角线至口角线变异：测量双眼外角至同侧口角线的距离，显示患侧变短，且随年龄增加而日益明显。除以上表现外，患儿整个面部，包括鼻子，耳朵等均逐渐呈现不对称性改变，并于成年时基本定型，此时如行手术矫正，颌面部外形更为难看，因此，对其治疗力争在学龄前进行，不宜迟于12岁。4.其他(1)伴发畸形：可检查有无髋关节脱位，颈椎椎骨畸形等。(2)视力障碍：因斜颈引起双眼不在同一水平位上，易产生视力疲劳而影响视力。(3)颈椎侧凸：主要是由于头颈旋向健侧，因而引起向健侧的代偿性侧凸。先天性斜颈检查1、超声检查：尤其对于小儿的先天性肌性斜颈，超声检查能够准确地与颈部其他疾病鉴别，如颈部囊性淋巴管瘤、颈部淋巴结肿大等。尤其就诊时肿块已消失者，超声检查更为重要。2、X线检查：有利于鉴别不同原因造成的斜颈，如枕颈部畸形所致的骨性斜颈和自发性寰椎旋转性半脱位引起的斜颈一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块，后者多有轻微外伤或上呼吸道感染病史。3.对于上述检查方法都难以确诊的病例，可进行CT检查，能够提供较为清晰的图象，有利于诊断，排除器质性病变。先天性斜颈诊断鉴别1.诊断本病的诊断多无困难，关键是对新生儿应争取及早发现，以获得早期治疗而提高疗效及降低手术治疗者的比例，因此，对新生儿在做全身检查时应注意以下几点：1.双侧颈部是否对称。2.双侧胸锁乳突肌内有无肿块。3.婴儿头颈是否经常向同一方向倾斜。以上3点均为本病的早期发现，发现愈早愈好。2.鉴别诊断1.颈部淋巴结炎婴儿患此种疾患时，头颈同样可向患侧倾斜，但此时肿块伴有明显的压痛，且与胸锁乳突肌不在同一部位，易于区别。2.颈椎椎骨畸形多系先天性椎骨融合畸形所致，可根据X线平片所见及对胸锁乳突肌检查等加以鉴别。3，习惯性斜视4.其他包括各种骨关节伤患，如颈椎结核，自发性寰枢椎脱位等，均应注意鉴别，少见的脊髓灰质炎后遗症亦可包括斜颈畸形，此外，如癔症性斜颈，及颈部扭伤后肌肉痉挛性斜颈等均易混淆，应除外诊断。先天性斜颈治疗•1、非手术疗法•(1)适应证：主要用于出生至半周岁的婴儿，对2岁以内的轻型患者亦可酌情选用。•(2)具体方法：视患儿年龄不同可酌情采用下列方法。•①手法按摩：在新生儿，一旦发现本病，应立即开始对肿块施以手法按摩，以增进局部血供而促使肿块软化与吸收。此对轻型者有效，甚至可免除以后的手术矫正。•②徒手牵引：于生后半月左右开始，利用喂奶前时间，由母亲使患儿平卧于膝上，并用一手拇指轻轻按摩患部，数秒钟后再用另手将婴儿头颈向患侧旋动，以达到对挛缩的胸锁乳突肌具有牵引作用的目的。如此每天5或6次，每次持续0.5～1min。轻症患儿多可在3～4个月以内见效。•③其他：包括局部热敷，睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转，以及给予挛缩的胸锁乳突肌以牵拉力等。因患儿刚刚出生不久，所以各种操作均需小心、细心与耐心，切勿因操之过急而引起误伤。2、手术疗法(1)病例选择：①一般手术适应证：以半周岁至12周岁的患儿为宜。②相对手术适应证：指12岁以上患儿，因其继发性面部畸形已经形成，斜颈纠正后面部外观可能更为难看，尽管随着人体发育可有所改善，但仍不如年幼者手术治疗的疗效明显，需由家长酌情考虑。根据作者的临床经验，16岁以前施术者，均可获得一定的改善。18岁左右的患者选择手术治疗，亦有疗效。但务必与家属反复说明术后外观不佳。③不宜手术的病例：对因其他原因所致的斜颈，如椎骨畸形、结核、外伤等所致者，应以治疗原发病为主。对成年人斜颈，除非有其他特殊原因和要求，一般不应随意施术。(2)手术方法选择：①胸锁乳突肌切断术：此为传统的术式，一般都在胸、锁乳突肌的胸骨及锁骨端，通过1～1.5cm长的横形切口将该肌切断。此术式简便有效，易掌握。亦有人主张自乳突端将该肌切断，以保持颈部外表美观，适用于女孩。②胸锁乳突肌全切术：即将整个瘢痕化的胸锁乳突肌切除，手术较大，适用于青少年患者。术中应注意切勿误伤邻近的血管及神经。③部分胸锁乳突肌切除术：指对形成肿块的胸锁乳突肌做段状切除，适用于年幼儿童局部肿块较明显者。④胸锁乳突肌延长术：适用于肌肉组织尚有舒缩功能者。一般可延长2～2.5cm。年长者可稍长。(3)术后处理：①斜颈畸形轻者：在术后可通过使头颈向双侧，主要是向患侧旋转活动而达到矫正畸形的目的;但此法对不合作的幼儿不适用。②斜颈畸形明显者：在术后均需以头-颈-胸石膏矫正与维持患儿体位。一般使其固定在能使胸锁乳突肌拉长的状态，即使头颈尽力向患侧旋转，并向后仰。石膏制动4～6周后拆除。先天性斜颈护理一般护理根据使用的麻醉方法，给予不同的麻醉后护理。对症护理1、注意观察手术部位出血情况：如引流处渗血过多，或病人主诉患处肿胀疼痛，应通知医生检查是否有出血，以便及时处理。48小时拔除引流条，术后l周折除缝线。2、石膏护理：术后带有石膏固定者，匠注意固定是否确切，石膏下伤口有无渗血;石膏固定是否过紧压迫血管或阻碍呼吸，如有异常应进行相应的处理。3、功能锻炼：一般术后不做石膏固定者，当引流条拔除伤口清洁无继续渗血音，即可开始指导病人做颈部活动练习，并随时提醒和纠正病人习惯性的斜颈位置。先天性斜颈的饮食保健1.日常保健先天性斜颈吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食。多吃含有微量元素的食物。动物肝脏、海产品、黄豆、葵花子、蘑菇中含锌较多;动物肝脏、鸡蛋、豆类、绿叶蔬菜、面粉中含铁较多;麦片、芥菜、蛋黄、乳酪中含锰较多。少食油腻、煎炸食物。忌烟、酒及辛辣刺激性食物。2.宜吃食物1、宜吃含有丰富蛋白质的食物；2、宜吃含钙、磷丰富的食物；3、宜吃含锌、铬丰富的食物；4、宜吃富含维生素的食物；5、宜吃补益肝肾的食物；6、宜吃硬质的食物。3.忌吃食物1、忌吃甜食；2、忌吃动物脂肪类食物。3、忌吃辛辣油腻的食物。4、忌饮烈酒、浓咖啡。二、先天性斜颈案例【病例特点】：1、患者，男性，15岁，本市居民。2、系发现左颈部包块15年，未见改善入院，3、现病史：15年前，患者出生时发现左颈部外侧包块，长期未见明显增大。随着患者年龄增大，左颈部包块明显，头倾向左侧，颜面部及头颅变形，两侧不对称，。要求进一步治疗，门诊拟先天性斜颈收住我科进一步治疗，患者病程中无发热，饮食及睡眠良好，大小便正常。3、体格检查：T36.2℃，R：19次/分P72次/分BP107/62mmHg神志清楚，呼吸平稳，营养及发育正常，痛苦貌，步入病房，查体合作，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大及压痛，头颅及五官外观正常，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓无明显畸形，胸廓挤压痛（-），两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律98次/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝肾区无叩击痛，肛门及外生殖器未见明显异常。4、专科检查：左侧胸锁乳突肌下方质硬的椭圆形肿块，可触及无弹性的纤维索，头倾向患侧，颜面部及头颅变形，两侧不对称，余暂未见明显异常。5、辅助检查:暂缺。【初步诊断】：先天性斜颈【鉴别诊断】：1.先天性骨性斜颈：为先天性颈椎发育异常，胸锁乳突肌无挛缩，X线片检查可显示颈椎异常。2.颈椎结核：颈部各个方向的主动及被动活动都受限，并伴有肌肉痉挛，无胸锁乳突肌挛缩，颈部活动时引起不同程度的疼痛，X线片显示颈椎破坏和椎前脓肿。3.颈椎自发性半脱位：有咽部或颈部软组织感染病史，然后发生斜颈。颈部活动受限、疼痛、颈项部肌肉紧张。X线片检查显示颈椎半脱位。4.眼肌异常：眼外肌的肌力不平衡，病儿视物采取斜颈姿势，以避免复视。胸锁乳突肌无挛缩，斜颈可自动或被动矫正。5.听力障碍：由于一侧听力障碍，病儿倾听时表现为斜颈姿势，但无固定性斜颈畸形，无胸锁乳突肌挛缩或颈椎异常。【诊疗计划】：1.一岁以内局部手法按摩或牵拉，特别是6个月内的婴儿。物理治疗。2、完善相关检查，明确诊断后拟行手术治疗。手术适应证：（1）、手法治疗持续6个月仍然存在头部倾斜、颈部向一侧歪斜＞15°，肌肉紧缩或有硬结。（2）、持续的胸锁乳突肌挛缩，头部旋转活动受限。（3）、持续性的胸锁乳突肌挛缩伴进行性一侧面部发育不良。入院检查•1.胸片（2017.12.4安徽省第二人民医院）：两肺未见明显异常。•2.心电图（2017.12.4安徽省第二人民医院）：窦性心律。•3.左侧颈部正侧位片（2017.12.5安徽省第二人民医院）：颈椎生理曲度变直，寰枢关节间隙左宽右窄，请结合临床。左侧颈部正侧位片4.实验室检查•1.血凝四项（2017.12.5）：正常。•2.血型鉴定（2017.12.5）：A型，阳性。•3.血常规（2017.12.5）：WBC4.92*10^9/L、RBC4.37*10^9/L、Hb139g/L。•4血生化（2017.12.5）：尿酸454↑umol/L、白蛋白46.6g/L、总胆红素9.8umol/L。•5.免疫九项（2017.12.5）：正常。•该患者在2017年12月6日在全麻下行先天性斜颈矫形术，麻醉成功后，患者取平卧位，垫高左肩部，手术野常规消毒后铺巾单，沿左锁骨平行线走形作横线切口，长约2cm长切口，逐层切开皮肤，皮下组织及深筋膜，切断胸锁乳突肌胸骨止点上1cm，检查矫形改善，向患侧倾斜脖子，再次切断锁骨止点，完全松解。•目前该患者术后一切正常，颈部恢复尚好，正常活动。