淋巴瘤病例讨论

薛华河北大学附属医院血液科T淋巴母细胞淋巴瘤1例治疗体会CaseReport病史和临床表现•段xx，男，45岁，主因胸痛、活动后气短1月2012-8-27入我院呼吸科•既往体健；•入院1月前无明显诱因出现胸痛，以右侧为主，无发热，逐渐出现活动后气短，进行性加重。我院门诊胸片提示：右肺下叶实变伴胸腔积液，不排除右下肺占位，为进一步诊治收入呼吸科。初步诊断右侧胸腔积液原因待查1.恶性胸腔积液？2.结核性胸腔积液？血液学检查血常规：WBC、HGB、PLT均正常肝功能、肾功能：正常血LDH：正常血β2-微球蛋白：正常血沉、凝血四项：正常乙肝五项：HBsAg(+)HBeAb(+)HBcAb(+)HBV-DNA：1000copies/ml影像学检查心脏超声：主动脉瓣少量返流。胸部增强CT：前纵隔及右侧胸膜多发结节或肿块伴纵隔间隙内及右侧腋下淋巴结肿大。考虑：1.侵袭性胸腺瘤？2.恶性间皮瘤？右侧胸腔积液，右侧局限性气胸。颈、腹、盆CT：未见异常。淋巴结及胸水病理检查右腋下淋巴结病理免疫组化（解放军301医院会诊）淋巴结结构破坏，代之以弥漫浸润的中等大小的异形淋巴细胞。组化染色：CD20（-），CD3（+），CD10（+），MUM-1（-），TdT(+)。结论：支持T淋巴母细胞淋巴瘤胸水：可见大量淋巴样细胞，考虑瘤细胞。转科后进一步评估骨髓情况•骨髓涂片：增生活跃，嗜酸粒细胞易见，淋巴细胞比例14%，其中幼淋1.5%。•骨髓活检病理未见异常。修正诊断1.非霍奇金淋巴瘤（T淋巴母细胞淋巴瘤）IVA期PS2分KPS70分2.乙型肝炎病毒携带者化疗2012-9-19起行Hyper-CVAD/MA×3周期化疗1.7m2A方案环磷酰胺600mgq12hd1-2，400mgq12hd3（美司钠解救）长春新碱2mgd4，d11表柔比星80mgd4地塞米松40mgd1-4，d11-14d2,d7腰穿鞘注（MTX10mg+Dex10mg）B方案：MTX1.7,d1,Ara-c2.0q12hd2-3毒副反应及支持治疗第1疗程胸穿置管引流，并按会诊意见加用拉米夫定0.1qd抗病毒治疗，此后监测HBV-DNA复制情况。腰穿行脑脊液检查未见异常。毒副反应：胃肠道反应Ⅱ度，骨髓抑制Ⅳ度处理措施：G-CSF刺激骨髓造血、抗感染及输注成分血支持治疗等中期评估治疗结果胸闷、气短症状完全缓解血LDH、β2-微球蛋白：正常；颈、胸、腹、盆部CT：双肺间质性改变，右肺炎性改变骨髓涂片；未见瘤细胞；疗效评价：CR1化疗TOAD方案×3周期化疗，1.7m2阿糖胞苷200mgd1-7长春新碱2mgd1吡柔比星30mgd1-3地塞米松10mgd1-7拉米夫定0.1qd抗病毒治疗监测HBV-DNA指标毒副反应：胃肠道反应Ⅱ度，骨髓抑制Ⅲ度处理措施：G-CSF刺激骨髓造血等移植前检查结果血、尿、便常规及生化均正常HBVDNA1000copies/ml心电图、肺功能正常肺功能、心脏超声、腹部超声正常颅脑、胸部CT正常骨髓象、流式细胞分析、TCR重排及骨髓活检均正常PET-CT:未见高代谢摄取自体外周血干细胞移植2013-8-20完成MA方案动员干细胞，成功采集足量CD34+细胞。2013-10-14行BCNU+CY+VP-16的预处理方案，后成功回输干细胞，血象恢复后顺利出仓。目前情况后续治疗：抗乙肝病毒治疗6个月，HBV-DNA1000.目前仍然无病生存小结大剂量化疗后自体造血干细胞移植取得良好效果对于乙型肝炎病毒感染者有效预防了病毒激活QuestiononeT淋巴母细胞淋巴瘤的预后因素及治疗的选择年龄PS评分中枢神经系统受侵骨髓或纵隔受侵化疗前评估及患者特点Arbor分期达CR时间LDH水平预后因素大剂量化疗联合干细胞移植BFM/CALGB/MD.ALL样化疗方案无有治疗选择DiagramCNS放疗纵隔放疗治疗选择Questiontwo乙型肝炎病毒感染淋巴瘤患者的管理NHL中HBV感染的流行病学来源作者时间研究人群例数HBV感染率对照组新加坡Lim2007NHL55610.3％4.1％韩国Park2008B-NHL23515.5%8.1%台湾Wang2008DLBCL26230.2%14.8%台湾Chen2008B-NHL47123.5%15.6%初步共识HBV感染增加了NHL的发病风险合并HBV感染的淋巴瘤患者免疫化疗存在HBV再激活风险HBsAg阳性者需要预防性抗HBV治疗HBsAg-/HBcAb+者，需要在治疗前检测HBVDNAHBVDNA阳性应给予抗HBV治疗HBVDNA阴性应监测HBVDNA和ALT是否需要预防性抗HBV治疗值得探讨抗病毒治疗过程中咨询消化科专家Questionthree重视骨髓相关检查疗效评价的重要指标精确分期的重要手段骨髓涂片骨髓病理免疫组化流式细胞学骨髓检查对淋巴瘤诊治的重要性隐匿性病灶提供重要依据骨髓涂片是基础方法骨髓活检阳性率高需与骨髓涂片互为补充流式细胞检查敏感度高报告周期快小B细胞淋巴瘤的诊断分化差或者罕见的淋巴瘤