病案讨论四川大学华西医院风湿免疫科罗妍医师专家面对面刘钢教授OUTLINE病例汇报诊疗思路问题讨论OUTLINE病例汇报诊疗思路问题讨论基本信息邓XX,M/53yo主诉:左腰部疼痛、乏力6+年,加重伴右侧胸痛、心累气紧10+天现病史(1)6+年前左腰部疼痛─无明显诱因,持续性疼痛─深呼吸有牵扯痛,与体位改变无明显关系─伴乏力、出汗较多─无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血、呼吸困难、腹泻、血尿等不适─未就诊,每年体检无明显异常现病史(2)10+天前出现右侧胸痛、心累气紧─无明显诱因,乏力、左腰疼痛加重─右侧持续胸痛,翻身时加重─轻度活动后心累气紧、呼吸困难,仅能上2层楼─伴轻度咳嗽、咳痰,为白色泡沫样痰,痰量少─无发热、咯血、腹痛、腹泻、关节肿痛、皮疹、口腔溃疡等就诊四川省人民医院─血常规:Hb73g/L,余(-)─胸腹部CT:右侧中量胸腔积液、双肺炎症,双肾前筋膜、肠系膜、右盆壁、下腹壁腹膜增厚─予美洛西林舒巴坦抗感染治疗,上述症状无明显好转体重无明显减轻既往、个人、家族史体健否认结核患病史及接触史否认家族肿瘤病史在乐山港口从事货运物流管理,工作地点空气较差,工作中可能有少数机会接触化学物质查体入院查体(呼吸内科):─T36.5°C,P87次/分,R20次/分,BP110/70mmHg─神清,贫血貌,皮肤巩膜无黄染─左肺呼吸音清,右下肺呼吸音低、右下肺叩诊浊音,双肺未闻及干湿啰音─浅表淋巴结不大,心、腹(-)─双下肢轻度可凹性水肿病例特点中年男性,病程6+年,慢性起病,急性加重左腰部、右胸痛─与呼吸、体位有关心累气紧,活动耐量下降轻度咳嗽、咳痰乏力、出汗多右侧胸腔积液贫血腹膜增厚诊断思路切入点——胸腔积液漏出液─心功能不全─肾脏疾病─肝功能不全─低白蛋白血症渗出液──肺部感染肺部感染─肿瘤─结缔组织病诊断需要的检查挖掘现有的线索─胸腹部影像学─痰的病原学─贫血的原因─胸水常规、生化、病原学筛查鉴别诊断─BNP、心脏超声─白蛋白、肝肾功能、小便常规─感染的血清学、病原学证据─肿瘤标志物、影像学、胸水找瘤细胞─自身抗体谱、炎症指标、寻找多系统受累证据诊治经过最常见的病因——肺部感染─胸部CT:右侧胸腔积液,左侧胸膜增厚、粘连;双肺感染,右肺下叶为主;心包少量积液。─PCT0.15ng/L─胸水常规生化较支持(见后)入呼吸内科后予哌拉西林他唑巴坦抗感染住院期间病情变化:─约7次因轻微咳嗽诱发的突然抽搐、意识丧失、双眼上翻,无二便失禁,持续数秒可缓解─发作时生命体征、电解质、血糖等均(-)─行头颅MRI及腰穿未见明显异常诊断思路切入点——胸腔积液漏出液─心功能不全─肾脏疾病─肝功能不全─低白蛋白血症渗出液─肺部感染─肿瘤─结缔组织病可疑的多系统受累:可疑的多系统受累:浆膜腔、血液、神经浆膜腔、血液、神经系统系统--结缔组织病结缔组织病--特殊感染:结核?特殊感染:结核?--肿瘤肿瘤辅助检查(1血常规&贫血原因)血常规贫血相关:网织红细胞0.38-0.45×1012/L↑;EPO124mIU/ml↑;血清铁蛋白407.8ng/ml↑,游离铁↓,血清VB12、叶酸(-)。Coombs试验阳性。多次合血均出现溶血,故未输血。9-239-2510-410-710-1210-14Hb(g/L)777352666667WBC(×109/L)3.33.063.042.52PLT(×109/L)217~316辅助检查(2心肝肾功能)胆红素、肝酶、电解质均(-)心肌酶谱(-),NT-proBNP245pg/ml。尿常规+沉渣:多次查无RBC及WBC,蛋白定性±~++;24h尿蛋白:0.47g(9-27)1.92g(9-30)尿α1微球蛋白46.5mg/L↑,尿转铁蛋白8.17mg/L↑9-2310-410-1210-14Alb(g/L)30.827.130.329.1Cr(umol/L)99.5849289LDH(U/L)396320346331辅助检查(3感染&肿瘤)输血全套(-),TORCH-IgM(-)PCT0.15ng/ml真菌G试验:108.447.06107pg/mlTB-Ab、PPD、T-SPOT.TB(-)痰涂片及培养(-)。血清CA125110.6U/ml,余(-)血清蛋白电泳:γ球蛋白31.6%↑(多克隆性);尿轻链κ0.159g/L↑,λ0.16g/L↑辅助检查(4自身抗体谱)自身抗体3次复查:ANA1:100+均质型,抗dsDNA1:10+(2次)、1:32+(1次),抗Rib抗体1次可疑阳性;ANCA可疑阳性,ACA(-)。9-209-2910-710-14ESR(mm/h)237107CRP(mg/L)10.299.614.88.24IgG(g/L)29.822.6-22IgA(mg/L)31403060-3420C3(g/L)0.46100.5260-0.4120辅助检查(5影像学)胸部CT:右侧胸腔积液,左侧胸膜增厚、粘连;双肺感染,右肺下叶为主;心包少量积液。腹部增强CT:双肾筋膜增厚,盆腹膜增厚,小肠系膜及大网膜密度增高,腹膜后大血管周、髂动脉周淋巴结增多增大,考虑腹膜炎可能性大,结核性腹膜炎?头部CT(-),增强MRI示可疑鞍上池脑膜稍增厚。辅助检查(6胸腔穿刺)行4次胸穿(右侧):黄色、清澈多次涂片找细菌真菌、抗酸染色、培养、TB-DNA均(-),且未找到过肿瘤细胞1次胸膜活检病理:慢性化脓性炎症,坏死渗出物;病原学检查(-)9-239-269-3010-10抽液量(ml)580100胸膜活检1140有核细胞数(×106/L)12152700390580单个核细胞百分比82%45%79%61%总蛋白(g/L)45.848.248.146.1LDH(U/L)371507689200葡萄糖(mmol/L)4.744.835.855.04Cl(mmol/L)109.4110.2106.8107.7ADA(U/L)13.715.417.07.8项目漏出液渗出液原因外观透明度比重凝固粘蛋白定性蛋白定量LDH葡萄糖定量细胞计数细胞分类细菌学检查静水压增高、低蛋白血症淡黄、浆液性透明或微混低于1.015不自凝阴性25g/L200U/L与血糖相近常100x106/L以淋巴、间皮细胞为主阴性炎症、肿瘤、化学或物理刺激深黄、血性、脓性、乳糜性等多混浊高于1.018能自凝阳性30g/L200U/L常低于血糖水平常500x106/L根据不同病因而不同感染性积液可阳性辅助检查(7腰穿&骨穿)骨穿:─骨髓涂片示增生性贫血;─活检病理示骨髓造血低下,灶性增生活跃区;─染色体核型、免疫分型均(-);腰穿:常规、生化均(-)。诊治经过呼吸内科讨论后考虑不能除外结核感染(腹膜增厚),予诊断性抗结核治疗:异烟肼300mgqdpo,利福喷丁0.6gbiwpo,乙胺丁醇0.75gqdpo,左氧氟沙星0.5gqdivgtt。此后患者无抽搐再发,治疗2w后仍诉左腰部、右胸部疼痛、乏力,较前稍有好转,但不断出现较多胸水,仍在进行胸穿抽水。诊治经过我科考虑系统性红斑狼疮可能性大─自身免疫性溶血─胸腔积液─大量尿蛋白─可疑中枢神经系统受累─ANA,dsDNA与呼吸内科讨论后认为暂不能除外结核感染,故在抗结核基础上予激素治疗:甲强龙80mgivgtt×3d后改口服,HCQ200mgBid因结核感染未除外,暂不予CTX治疗,密切监测尿蛋白诊治经过治疗1个月后复查:─24h尿蛋白:0.41g(1.92g)─补体C3:0.5370g/L(0.4120g/L)─血红蛋白:119g/L(67g/L)此后规律随诊:─尿蛋白0.4-0.6g/L,暂未予CTX治疗─补体C3在2015-3复查时正常─血红蛋白在2014-12起正常OUTLINE病例汇报诊疗思路问题讨论谢谢!谢谢!