正中弓状韧带综合征

正中弓状动脉综合征Lsina正中弓状韧带（Medianarcuateligament，MAL）是连接两侧膈肌纤维脚的纤维韧带，构成主动脉裂孔的前缘。通常MAL位于腹腔干上方，约10%~24%，该韧带可位于腹腔干前上方，少数情况下压迫腹腔干，严重的可引起临床症状，称为正中弓状韧带综合征（Medianarcuateligamentsyndrome，MALS）薄层MIP图：腹主动脉前膈肌脚结构△，下缘压迫腹腔干←MAL压迫腹腔干的原因主要有：①解剖因素，在发生上，腹腔干位于第11胸椎上1/3与第12胸椎上1/3之间，从腹主动脉发出，女性腹腔干开口更偏头侧，受MAL压迫发生率高。如果腹腔干在腹主动脉上发出位置过高或膈肌脚附着点过低均可能导致腹腔干受压，一般认为前者是腹腔干近端受压的主要影响因素。②呼吸因素，呼吸过程可以明显影响MAL对腹腔干近端的压迫程度，研究表明呼气时腹主动脉及其分支向头侧移位，易产生MAL对腹腔干的压迫；吸气时腹主动脉及其分支向尾侧移动，使腹腔干近端与MAL距离增大，不发生压迫或减轻压迫。MIP图像，呼气末腹腔干近端上缘轻度压迹，吸气末压迹消失。如果仅有呼气末MAL对腹腔干近端产生了压迫，其临床意义不大。如果有吸气末MAL对腹腔干近端产生了压迫，此征像是恒定的，呼气末的压迫程度会加重，可诊断为MAL压迫腹腔干。图6、7：VR图像，呼气末腹腔干近端上缘明显“V”型压迹（图6↑），吸气末压迹明显减轻（图7↑），根部见动脉硬化性改变（▼）分别行动脉期吸气末和门脉期呼气末屏气扫描CTA目前已成为腹部血管病变最主要的检查和诊断方法CTA诊断标准：①腹腔干近端管壁上缘锐利的“V”型凹陷或程度较重时表现为“钩状”结构图1：MIP图像，“V”型压迹↓，根部动脉硬化改变△。图2、3：MIP和VR图像，腹腔干近端“钩状”狭窄↓，肠系膜上动脉与腹腔干侧枝循环建立▽。②在适当窗宽窗位较薄层MIP图像上，可显示腹腔干前上软组织带状结构（MAL）膈肌脚纤维压迫腹腔干的直接征像（图6）。薄层MIP图：腹主动脉前膈肌脚结构△，下缘压迫腹腔干←③呼吸变化对狭窄程度的影响，吸气末狭窄程度轻而呼气末狭窄程度重。这些典型的外压征象具有特征性，容易与其它病因引起的腹腔干狭窄鉴别（如动脉硬化性狭窄，常为年龄较大，腹腔干根部偏心性或向心性狭窄，常伴有钙化，壁内常可见斑块样结构；大动脉炎狭窄多为向心性狭窄，并可见多根动脉受累等），诊断困难时可采用呼吸变化扫描法判断对狭窄程度的影响图9：MIP图像，腹腔干近端动脉硬化性狭窄伴钙化（↑）。图10，MIP图像，大动脉炎，腹腔干、肠系膜上动脉，腹主动脉向心性狭窄（↑）。多数学者认为诊断MALS应具备4个条件：①慢性腹痛，特别是餐后腹痛，能排除其它因素；②体重明显减轻；③腹部血管杂音，呼气末杂音增强；④典型影像学表现。CTA作为常规方法可满足MALS的影像诊断，其诊断标准为：①吸气末检查腹腔干受压，正常人群约13%~15%在呼气末MAL可能压迫腹腔干，临床意义不大。②腹腔干重度“V”型压迫改变，狭窄远端扩张或呈典型的鱼钩样改变，这种改变代表腹腔干外压性狭窄来自于MAL，同时代表了管腔受压的严重程度③肠系膜上动脉与腹腔干侧支循环的建立，这表明腹腔干严重受压狭窄，同时肠系膜上动脉窃血是引起腹痛的原因之一。•MALS可影响肝移植的预后，受体为MALS患者，若术前未发现，术后可出现肝动脉血栓形成、严重肝脏灌注不良，甚至导致移植失败，解除腹腔干狭窄后，移植肝肝功能可迅速改善。•腹部CTA可以较为精确的显示出患者患有MAL压迫腹腔干和MALS的影像特征,这一检测方法在临床诊断MAL和MLAS中的优势较为明显,对病情判断更加严谨科学,值得进行推广应用。