脚气病

脚气病脚气病2013年12月16日郑金伟脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？•1.脚臭是由于脚心汗腺多，容易出汗，汗液里除含水分、盐分外，还含有乳酸及尿素。在多汗条件下，脚上的细菌大量繁殖并分解角质蛋白，再加上汗液中的尿素、乳酸，这样就会发出一种臭味。若鞋子不透气，空气不流通，臭味就会越积越浓，臭气异常强烈。•2.脚气是由皮肤癣菌（真菌、念珠菌、霉菌）所引起的。足部多汗潮湿或鞋袜不通气等都可诱发本病。严重的患者趾缝间会出现掉皮、红肿、水泡、裂口、溃烂等症状。又叫脚湿气、香港脚脚气病•脚气病则为维生素B1缺乏所引起的全身性疾病，其症状表现为多发性神经炎、食欲不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心病；还有的有水肿及浆液渗出，常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。维生素B1•又称为硫胺素。是一种水溶性维生素。焦磷酸硫胺素（TTP）为其在体内的活性形式。•维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。•耐热，酸性溶液中稳定，碱性条件中加热易破坏。极易溶于水，故淘米时不宜多洗，以免损失维生素B1.•硫胺素TTP维生素B1生理功能•1、TTP是α-酮酸氧化脱羧酶系的辅酶：如丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶等参与糖的有氧氧化。•2、TTP是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是合成核糖的唯一来源，因此缺乏是体内核苷酸合成及神经鞘磷脂的合成受影响。•3、维生素B1在神经传导中起一定作用：它可逆地抑制胆碱酯酶，是乙酰胆碱的分解速度适当而保证神经兴奋过程的正常传导。缺乏VB1Ach消化液分泌减少，为肠道蠕动减慢食欲缺乏，消化不良等乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体三羧酸循环6-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO25-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C3磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖脱氢酶病因•（一）摄入过少维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给。每天正常成人男性摄入需要量为1．2～1．5mg，女性1．0～1．1mg，与能量需求有关，一般不低于0．5mg／1000千卡。维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。病因•（二）需求量增加在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加。在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。病因•（三）吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少。慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。病因•（四）分解增加进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降。•（五）排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身（由肾小管排泌）以及乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多。此外，血液透析，腹膜透析，或腹泻时也可致维生素B1丧失。•（一）神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着，施万（Schwann）细胞（外周神经系统形成髓鞘的细胞、在中枢成为少将突胶质细胞。）呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。病理改变病理改变•（二）心脏在急性脚气病中心脏增大，右侧更明显。心肌纤维肥大有变性，以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例，心肌有变性、纤维断裂和水肿。•机制：代谢旺盛的心肌组织中葡萄糖和丙酮酸代谢必需要有足够韵维生素B。参加，维生素B。缺乏时，会使丙酮酸难以进入三羧酸循环而氧化，多量的丙酮酸滞留在血液中，导致周围小动脉扩，外周阻力下降，静脉回流量增加，造成心脏排出量和心脏工作量都增加。此外，乳酸盐和丙酮酸盐使心肌对氧的利用率降低，易使心脏功能趋于衰竭。脚气病性心肌病的心脏明显增大，两心室均扩大，尤以右心室的扩张突出。在显微镜下可看到心肌纤维变性和心肌间质性水肿。病理改变•（三）水肿及浆液渗出常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。•（四）其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。临床表现•因维生素Bl缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异。•早期脚气病症状缺乏特异性，如胃纳欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。•以后心血管系统或神经系统表现突出。以循环系统表现为主者称为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统表现为主者为脑型脚气病（Wernicke-Korsakoff综合征）；多数患者呈混合型。•在长期维生素Bl中度缺乏的基础上，如劳动强度大，饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病；如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气周围神经炎。随着周围神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。临床表现•一、多发性周围神经炎呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展，下肢较上股严重。早期出现感觉异常和（或）感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困难。晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕。早期腱反射亢进，以后减弱至消失，排肠肌常有压痛。从蹲坐位起立困难。对药物治疗反应较慢。临床表现•二、脑型脚气病罕见。较多见于酗酒者。Wernicke综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹、共济失调，并可发展至精神错乱、昏迷、死亡。Korsakoff综合征主要表现为逆行性遗忘，定向力障碍。•三、脚气性心脏病病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压大，以后可出现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右心衰竭乃至左、右心衰竭。早期大剂量维生素自撞疗，可使病情迅速好转。实验室检查•一、测定尿中硫胺素排泄量：•尿中维生素B1分泌量随摄入量变化，故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值，但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种，最敏感的是高效液相HPLC（highperformanceliquidchromatography）方法。采集24h尿标本比随意取一次尿样本结果可靠。此外，还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷，然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量＜20μg为维生素B1缺乏者。该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度。实验室检查•二、红细胞转酮酶试验：•硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内。硫胺素缺乏可致转酮酶活力下降。红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐（TPP），来测定转酮酶的活性。结果以活性系数表示。活性系数超过1．3提示维生素B1缺乏；小于1．0解释为正常。红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验。预防•随着人民生活不断提高，应加强合理营养的普及教育，如稻米不宜碾磨过细，食物来源多样化，新鲜食物代替脂制食物，注意烹饪方法等。妊娠期、哺乳期或患腹泻、消耗性疾病时，增加维生素Bl摄入量。