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1神经病学考试题一.填空1.帕金森病最显著的生物化学特征是（脑内多巴胺）含量减少。2.（多巴胺）和（乙酰胆碱）是纹状体内最重要的神经递质，功能相互拮抗，维持两者之间的平衡，对于基底节环路起着重要的调节作用。3.帕金森病的临床症状常自一侧上肢开始，逐渐扩展至(同侧下肢、对侧上肢及下肢)。4.（静止性震颤）常为帕金森病的首发症状，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动。5.帕金森病的肌强直特点是（伸肌、屈肌）的张力增高。6.（运动迟缓）是帕金森病最重要的运动症状。7.帕金森病首先需要与帕金森综合征鉴别，后者均有明确的病因，如（药物、中毒、感染、脑外伤、脑卒中）。8.小舞蹈病多与（溶血性链球菌）感染有关。9.运动神经元病一般可分为四种类型，分别为（肌萎缩侧索硬化）、（进行性肌萎缩）、（进行性延髓麻痹）、（原发性侧索硬化）。10.（利鲁唑）是目前唯一经循证医学证据支持可能对运动神经元病有益的药物。二．选择1.运动神经元病是一组病因未明的神经系统变性疾病，以下哪项不是该病主要侵犯的部位（A）A．周围感觉神经B.脊髓前角细胞C.脑干后组运动神经元D.皮质椎体细胞2.下列哪一项不是运动神经元病的主要发病机制（C）A．分子遗传机制B.氧化应激机制C.缺血-再灌注损伤机制D.兴奋性氨基酸介导的神经毒性作用及转运机制3.目前网络上流行的“冰桶挑战”公益活动，旨在唤醒全社会对“渐冻症”的关注，该病指的是（D）A．帕金森病B.多系统萎缩C.阿尔茨海默病D.运动神经元病4.对于运动神经元病除了病因治疗、对症治疗外，哪一项治疗措施必不可少（B）A．运动康复治疗B心理治疗C.手术治疗D.姑息治疗5.运动神经元病下列哪项体征临床上不存在（D）A.肌无力B.肌萎缩C.锥体束征D.感觉和括约肌功能障碍26.下列哪项临床症状不符合小舞蹈病的临床表现（C）A．舞蹈样动作B.肌张力低C.剪刀样步态D.肌力减退7.治疗小舞蹈病急性期除应用抗生素对因治疗外，还需针对舞蹈样动作，给予对症治疗，下列哪项药物不适用于抗舞蹈症治疗（A）A.多巴丝肼B.氟哌啶醇C.氯丙嗪D.地西泮8.目前在帕金森病的各种治疗方法中哪一种治疗方法最为有效（B）A.手术治疗B.药物治疗C细胞移植及基因治疗D康复治疗9.下列哪一张面孔多见于帕金森病（C）A满月脸B张口弄舌C面具脸D口眼歪斜10．帕金森病患者常出现齿轮样肌张力障碍，原因是（B）A．患者不配合，抗拒检查B被检查肢体合并有不自主震颤C患者精神紧张、肢体发抖D检查者用力过度11.下列哪项步态见于帕金森患者（A）A慌张步态B蹒跚步态C跨越步态D偏瘫步态12.诊断帕金森病，哪一项临床症状必不可少（D）A静止性震颤B肌强直C姿势步态异常D运动迟缓13.“写字过小征”是下列哪类疾病的特征性表现（D）A运动神经元病B额颞叶痴呆C多系统萎缩D帕金森病14.著名拳击手泰森因早年头部遭受长期击打，晚年出现肢体震颤、运动迟缓、肌肉僵直症状，最有可能的临床诊断是（A）A．继发性帕金森综合征B帕金森病C脑梗死D血管性痴呆15.复方左旋多巴是治疗帕金森病最重要的药物，下列哪类患者禁用该药物（B）A糖尿病患者B青光眼和精神分裂症患者C易栓症患者D甲亢患者16.长期服用左旋多巴，会出现剂末恶化，下列哪项处理措施不正确（C）A不增加每日服药总剂量，适当增加每日服药次数，减少每次服药次数。B由标准片换用控释片，延长左旋多巴作用时间。C予以口服B族维生素及胃黏膜保护药，延缓作用时间。D加用MAO-B抑制剂。17.下列哪项不属于帕金森病的发病原因（D）A年龄因素B环境因素C遗传因素D颅脑外伤18.下列哪项不属于帕金森病的特有表现（D）A搓丸样动作B齿轮样强直C写字过小症D偏瘫319.治疗帕金森病最基本最有效的药物为（C）A抗胆碱药物B金刚烷胺C左旋多巴及复方左旋多巴D激素20.帕金森病主要的生化病理改变为黑质变性，在纹状体内可出现（A）A多巴胺含量减少B多巴胺含量增多C乙酰胆碱减少D高香草酸含量增多三．名词解释小舞蹈病：是风湿热在神经系统的常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。本病多见于儿童和青少年，女性发病率高。帕金森病“开-关现象”：指长期服用左旋多巴出现的症状波动，症状在突然缓解（开期）与加重(关期)间波动，开期常伴异动症，多见于病情较为严重的患者。运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。四．简答题1.简述帕金森病主要临床症状○1静止性震颤○2肌强直○3运动迟缓○4姿势步态异常○5非运动症状2．简述帕金森病用药原则○1.掌握好用药时机，疾病早期无需治疗，应鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼，若疾病影响患者的日常生活和工作能力时可进行药物治疗。○2.坚持“细水长流、不求全效”的用药原则。○3.坚持“low”和“slow”原则，即尽可能的维持低剂量，增加剂量应缓慢，以最小剂量达到相对满意效果。○4.强调治疗个体化。3.简述小舞蹈病的临床表现○1.舞蹈样动作○2肌张力低和肌力减退○3精神症状