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血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）TheClassificationandTreatmentofvascularanomalies重医科大学儿童医院外科血管瘤专科Children’sHospitalofChongqingmedicaluniversity周德凯李晓庆金先庆等2009.10背景•1992ISSVA在Budapest成立••1991.11西安首次“全国小儿血管瘤研讨会”•2002第6届全国口腔颌面部外科学术会议口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会推广新分类，规范诊断治疗方法三级分类（1963）1.毛细血管瘤capillaryhemangioma2.海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3.蔓状血管瘤racemosumhemangioma着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。血管瘤•杨梅状•混合性•海绵状血管瘤(婴儿型）•占80％左右。血管畸形•葡萄酒色斑鲜红斑痣•部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）•各种静脉扩张、曲张•蔓状血管瘤等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）•Vascularmalformations“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:•VenousmalformationsArterialmalformations•CapillarymalformationsArteriovenousmalformations•LymphaticmalformationsAV-fistulasClassificationbyWanerandSuen1995年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenitalhemangiomas)•RICH（rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas)•NICH(noninvolutingcongenitalheamangiomas)•GluT1型抗原–阴性血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤畸形毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形（ISSVA）1996国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）血管肿瘤（Vasculartumors）血管畸形（Vascularmalform）婴儿血管瘤HemangofinfancyGLUT1+表浅型（草莓状）Superficial深部型（海绵状）Deep混合型Mixed先天性血管瘤congenitalhemangi快速消退型（RICH）不能消退型（NICH）卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiformhemangioendothelioma）簇状血管瘤Tuftedangioma化脓性肉芽肿Pyogenicgranuloma血管外皮留hemangiopericytoma单纯性畸形(Simplemalform.)毛细血管畸形（capillary，PWS）静脉畸形（venous）淋巴管畸形（lymphatic）微囊型Microcystic囊状水瘤Macrocystic动静脉畸形(AVM)复合型畸形（Combinedmalform）毛细血管淋巴管静脉畸形Capill-lymphatic-venous(多数K-T综合征)毛细血管静脉畸形Capil-venous(轻型的Klippel—Trenaunay综合征)毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘capil-VwithA-Vshuntingorfistulae先天性大理石花纹样扩张畸形Cutismarmoratatelangiectaticcong.（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇状小叶状毛细血管瘤混合性表浅（草莓状）深部（海绵状）://血管瘤://毛细血管瘤伴角化K---T综合征纤维血管瘤血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它类型各种综合症Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-MerrittSyndrom(K-MS)Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)血管内皮瘤(K-MSyndrome)血管瘤与血管畸形的基本诊断流程（WanerandSuen1999）血管瘤的大小分型（建议）1.小型血管瘤的最大直径小于3cm。2.中型最大直径为3cm~5cm。3.大型最大直径介于5cm~10cm。4.特大型最大直径大于10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。•有效控制肿瘤生长Controlgrowth•促进其消退Induceregression•同时应保护美容Protectthecosmetics（一）观察Observation•真性血管瘤在生后数年内可自行消退.5岁50－60％7岁70－80％9岁95％（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deepandmixed）面积小非重要部位，生长缓慢自行消退迹象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）•类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿•瘤生长过快造成治疗延误。（二）积极治疗1．手术治疗SurgicalTreatmenta.纹身美容Tattooingport-winestainb.切除、植皮Excision&Graftc.持续不消的小型血管瘤复发、出血、美容损害等问题弹力绷带弹力套大面积血管瘤、血管畸形雪、液氮、冷冻治疗仪d.磁疗megnetictherapy恒磁场磁片e.铜针治疗铜针微电导向治疗•浅层X线照射、β、γ射线照射32P、90Sr贴敷（β射线）、胶体30P瘤内注射。副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择介入选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶激光、YAG激光碳化效应、疤痕愈合b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣c.强光系统治疗机PhotoDermVL/PL/HR®d.光动力治疗PDT•硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素动脉插管或局部注射各类血管瘤.缺点是注射次数多、治疗时间长。（1）口服强的松prednisone（2）肿瘤局部注射Intralesionalinjection(3)静脉用药iv•适应症--真性血管瘤•杨梅状血管瘤•混合性血管瘤•婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著•血管内皮瘤、血管肉瘤、•Kasabach-MerrittSyndrome•口服强的松1967年Zarem等dosage:2-3mg/kg/day2–3weeks见效后逐渐减量。•停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。2周半年抑制（2）糖皮质激素肿瘤局部注射•History1978年Mazzola•真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(Firstchoice).•有效率达90％以上。激素治疗•药物选择确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松）长效制剂TriamcinoloneAcetonideAcetate倍他米松（得宝松）快速作用剂BetamethasoneorDiprospan联合用药倍他米松（或得宝松）1ml+确炎舒松-A10—40mg/次药效持续时间约4—6周，皮质功能4周正常。注射/6—8周，3次/疗程。绝大多数只需1—2个疗程即可治愈://://