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内分泌性高血压的诊断——冰山一角四川大学华西医院内分泌科童南伟一、原发性醛固酮增多症常见二、Cushing综合征未受重视三、嗜铬细胞瘤诊断困难四、其他少见原因一、原发性醛固酮增多症常见病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mgBid+引达帕胺5mgqd，6月，血压控制在160/100mmHg。问题：如何有效控制血压？病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0mmol/L。问题：下一步怎么处理？病例3：男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。问题：怎么明确低钾血症的病因？DiagnosisⅠ.SuspiciousConditions①BP160/100mmHg.②drugresistantHT(hypertention).③HT+K↓.④HT+diuretic-inducedK↓.⑤SpontaneousK↓.⑥HT+adrenalincidetaloma.⑦HT+afamilyhistoryofearly-onsetHT.⑧HT+cerebrovascularaccidentatayoungage(40y).⑨allhypertensivefirst-degreerelativesofpatientswithPA.Renin-Angiotensin-Aldosteronesystem(RAAS)(RAAaxis)Angiotensinogen(a2-globulin,liver)Renin(JuxtaglomerularCellsofGlomerulus)→RRAngiotensinⅠ(ATI)ACE(AngiotensinConvertingEnzyme)(LungVEC,glomerulus,brain,…)Chymase(ventricle)ATⅡ（R1，R2）ATⅡR1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBloodpressureregulationARRcut-offvaluesforPAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentrationPAC=plasmaAldconcentrationII.ConfirmatoryTests1.Oralsodiumloadingtest2.Salineinfusiontest3.Fludrocortisone(氟氢可的松)suppressiontest4.Captopril(卡托普利)challengetestIII.SubtypesofPA1.Ald-producingAdenoma2.IHA(idiopathichyperlasicaldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoidremediablealdosteronism,familialhyperaldosteronism-I4.FH-Ⅱ:morecommonthanGRA(FH-I)5.Ald-producingCarcinoma6.EctopicAldosteronismⅣ.LocalizationandSubtypeClassification1.AdrenalCTScan(50%±accuracy)①IHA:normal,nodularchanges,limbthickening②Ald-producingAdenoma:microadenoma(1cm),macro(1cm),③GRA(FH-Ⅰ)andFH-Ⅱ:similartoIHA?④Ald-producingCarcinoma:macroadenoma(4cm?)⑤EctopicAldosteronism2.AVS(adrenalvenoussampling,肾上腺静脉采血)3.GenediagnosisClinicalRoadmapFORPASuspiciouspatientswithPAARRfordetectingunlikely-Confirmatorytestingunlikely-++AdrenalCTIfsurgerynotdesiredIfsurgerydesiredMRantagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopicadrenalectomy二、Cushing综合征未受重视病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mgTid+二甲双胍1000mgBid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。问题：MS的病因是什么？病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，血气分析代碱。问题：高血压处理？病例3：患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BMI22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T↑。问题：诊断思路？Cushing综合征的诊治问题1.筛查方法不规范2.Cushing病与异源性ACTH的鉴别3.Cushing病的定位4.影像学阴性的Cushing病治疗三、嗜铬细胞瘤诊断困难病例1：男性患者，体检时B超发现右肾上腺3×4cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？病例2：患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧5×8cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：ACTH↑↑，PTC↑↑问题：诊断是什么？病例3：女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。问题：如何定位诊断？病例4：男性患者，41岁，医生。发现心悸2+月，诊断休克10+小时入院。无高血压史。糖尿病史1y+，控制好。心悸发作时量血压正常，ECG窦速。心肌损伤标志物↑↑。ECG无MI表现。冠造及心室造影等阴性。问题：休克的原因？病例5：男性患者，78岁。发现高血压3y，“心绞痛”病史数月。本次因“心绞痛”伴A-S综合征入院。病情稳定10+小时后又发生A-S综合征，抢救无效死亡。问题：A-S综合征的病因？嗜铬细胞瘤小结1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤多个瘤体罕见10%以上为肾上腺外（NE为主）。80%在腹腔。2、恶性嗜铬细胞瘤3-26%3、延误诊断致命的病因◆恶性心律失常◆AMI◆脑卒中4、与MEN伴发5、“假性嗜铬细胞瘤”焦虑甲亢戒酒综合征低血糖症OSAS颈椎病6、生化诊断6.1NEEPI假阳性：交感活性↑对嗜铬不特异假阴性：（15%）Silent瘤多巴胺6.2NE与EPI代谢NEEPI儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）单胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羟苯乙二醇甲氧基EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羟苯乙二醇MAOVMA6.3各项生化指标评价指标敏感性（%）特异性（%）血浆游离甲氧基EPI血浆儿茶酚胺尿总甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿儿茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593LondersJW,etal.JAMA20026.4干扰HPLC检测的物质吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素7、定位诊断（5%左右无法定位）定位诊断方法评价敏感性（%）特异性（%）CT/MRIMIBGOctreotide18F-多巴胺PET85-9778-9530-4098%低88-99？99%8、诊断流程图疑诊嗜铬细胞瘤CT/MRI疑肾上腺疑肾上腺外MIBG全身CT/MRI肾上腺手术肾上腺意外瘤？MIBGF18-DA-PET生化为假阳性？可能肾上腺外肯定肾上腺外手术重复生化+-+-+-+--++NIH，USA四、其他少见原因1、甲亢2、先天性肾上腺增生3、肢端肥大症4、其它