1内分泌科疾病诊断、检查、治疗及疗效判定标准ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E23.302053下丘脑综合征1、有颅脑肿瘤,炎症、创伤、手术出血等病史。2、嗜睡、多食、肥胖或顽固性厌食,消瘦,发热或体温过低;性欲减退,闭经,阳萎,性早熟,尿崩症,精神障碍,头痛,视力改变等。3、颅骨平片:CT、MRI脑血管造影,气脑造影,脑电图,脑脊液检查可有异常。4、下丘脑,垂体,靶腺激素分泌异常,激素昼夜节律异常。按内科常规检查项目。内分泌功能正常,症状消失。内分泌及神经精神症状部分好转。E22.003053肢端肥大症1、头痛、视力减退,手足进行性增大,多食,多尿,肌肉发达,易出汗。2、特殊面容(下颌大、眉弓颧骨突出,唇厚,鼻舌大)手足肢端肥大,视力减退,视野缺损视神经萎缩,语音模糊低沉,牙列稀疏,皮肤粗厚。3、高血磷,高血糖,糖耐量降低。4、除外多种生理,病理药理因素:血GH值增高,TRH圾LRH试验后血清GH、LH不变或反上升,左旋多巴(dopa)试验,血清GH不升高。5、颅骨平片:CT、MRI脑血管造影,气脑造影等,蝶鞍增大,骨质吸收或鞍内肿瘤向鞍上,鞍骨底发展。6、脑脊液中GH升高。7、瘤组织电镜检查,免疫化学鉴定,生长激素细胞瘤。1、按内科常规检查项目。2、血清生长激素(GH)测定基础值,24h总值,葡萄糖负(100g)试验,及促性激素释放激素(LRH),促甲状腺激素释放激素(TRH)试验后GH值。3、X颅骨平片,头颅CT片,MRI片。4、脑脊液GH测定。5、有可能时:瘤组织电镜检查,及免疫化学检查。6、血糖、血钙、血磷,葡萄糖耐量试验。1、按内分泌常规处理。2、手术切除瘤体。3、放射治疗:可作为术后残余肿瘤辅助治疗:α粒子照射,质子束放疗;伽码刀治疗。4、药物治疗:如溴隐亭,奥曲肽,可与手术,放疗结合进行。20~301、症状消失,视力、视野稳定或好转,骨质及软组织增长停止。2、因GH升高所致糖耐量试验能恢复正常。3、血清GH水平恢复正常,葡萄糖TRH、CRH、L-dopa试验正常。1、症状明显好转,头痛减轻,视力视野稳定,骨和软组织增长停止。2、血清GH水平下降,2ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E23.008053垂体前叶功能减退1、可有分娩大出血,垂体缺血性坏死,颅内血管病变,下丘脑-垂体肿瘤,颅内感染,创伤,手术,放疗,自身免疫性垂体炎,肾病综合征等病史。2、有原发病表现,如颅内压增高等。3、分娩大出血后无乳汁、乏力、性欲减退、闭经等席汉氏病表现,易性阳萎,不育,男性化等。4、体温、血压降低,皮肤苍白,干燥、腋毛,阴毛脱落,心跳过缓,乳房及生殖器萎缩,阴道细胞涂片,雌激素水平低,基础代谢降低。5、低血糖,糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖曲线,对胰岛素异常敏感。6、血中垂体前叶激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等呈低水平,垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LH-RH兴奋试验)的刺激无反应,或反应轻微。7、继发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退,但对相应的外源性垂体促激素刺激(如ACTH兴奋试验呈延迟反应)。1、空腹血糖,Na+、K+、Cl-、PH、CO2结合力,糖耐量试验,血尿常规,血脂。2、皮质素水平试验,促皮质素试验(三日法)血清甲状腺素测定,促甲状腺素兴奋试验,尿促性腺激素测定。3、有条件可做ACTH、TSH、LH放射免疫测定,血浆皮质醇及其昼夜规律测定,尿游离皮质醇测定,LRH兴奋试验,TRH兴奋试验,TRH兴奋试验,血催乳素,生长激素测定,血雌二醇,睾酮测定。4、基础代谢率测定。5、心电图、必要时头颅X光片,CT检查。6、眼底检查,视野计检查,女性行阴道细胞涂片测雌激素水平。1、按一般内科常规诊疗处理。2、激素替代疗法:(1)糖皮质激素,如氢可的松类:小剂量可早餐后顿服,中剂量:早餐后服日量的2/3,午后服余1/3量,遇有发热,应激情况可酌加量。(2)甲状腺素:小剂量开始,2~4周后递增到40~80mg/d应与皮质激素同用或后用数日,以免诱发危象。(3)乙烯雌酚:年轻妇女可行人工周期治疗。(4)丙酸睾丸酮:用于男性患者。3、中医中药:气血双补或温补肾阳。4、手术或放疗:垂体嫌色细胞瘤,颅内肿瘤。15~20自觉症状消失或改善,血糖正常,血清激素水平上升或接近正常。3ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E23.009053垂体前叶功能减退性危象1、有下丘脑-垂体疾病、手术、放疗、外伤史等。2、停用或减少激素用量,服用安眠剂,麻醉剂,感染,饥饿,寒冷,水中毒,胃肠功能紊乱,严重精神刺激等。3、除一般垂体前叶功能减退病症状外并有意识模糊、抽搐、体温低、心率慢,血压下降,休克,心律紊乱,严重低血糖等。4、血清中垂体及性腺、甲状腺,肾上腺皮质激素水平低,尿游离皮质醇,17-羟类固醇,17-酮类固醇,血清钠、血糖等水平降低。1、按内科常规检查项目。2、空腹血糖,Na+、K+、Cl-、PH、CO2结合力,糖耐量试验,血尿常规,血脂。3、皮质素水平试验,促皮质素试验(三日法)血清甲状腺素测定,促甲状腺素兴奋试验,尿促性腺激素测定。4、有条件可做ACTH、TSH、LH放射免疫测定,血浆皮质醇及其昼夜规律测定,尿游离皮质醇测定,LRH兴奋试验,TRH兴奋试验,TRH兴奋试验,血催乳素,生长激素测定,血雌二醇,睾酮测定。5、基础代谢率测定。6、心电图、必要时头颅X光片,CT检查。7、眼底检查,视野计检查,女性行阴道细胞涂片测雌激素水平。1、按一般内科常规处理,急症处理。2、解除危象治疗。(1)低血糖治疗:5%葡萄糖40~60ml速静滴,继以10%葡萄糖静滴维持。(2)皮质激素应用:大剂量,氢化可的松静滴,300mg/d以上。(3)其他激素替代治疗酌情应用,但需与皮质激素协调使用。(4)低温处理:保暖、亦可给甲状腺制剂,小剂量开始如三碘甲腺氨酸(T3)。3、有感染者,使用抗菌素。4、周围循环衰竭者:补充血容量,升压药物,纠正水电解质紊乱。5、治疗危象诱因。15~20神志清晰,体温、心率,血压正常,低血糖状态消失。2、血液电解质血糖水平正常。4ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E23.010053垂体性侏儒症1、生长发育障碍,可有家族史,继发性者多有颅内肿瘤(颅咽管瘤,嫌色细胞瘤)感染、创伤,大剂量皮质激素史。2、身高低于同龄同性正常人,平均身高在130cm以下,生长速度<4cm/年,智力发育一般正常。3、骨龄迟缓,低于实际年龄以上,骨骺融合延迟,蝶鞍可正常,但有鞍区病变者可有钙化,扩大,骨质破坏。4、性器官不发育,第二性征缺乏等。甲状腺,肾上腺皮质功能可轻度减退,对胰岛素高度敏感。5、血清生长素水平低下,且对胰岛素诱发的高血糖及氨酸,左旋多巴等兴奋剂试验无反应(<5µg/L=青春期后血清促性腺激素水平低下。6、排除:体质性青春期延迟,原基性矮小症,儿童甲减症,骨骼疾病,营养代谢病先心性腺发育障碍等致侏儒症。1、按内科常规检查项目。2、同肢端肥大症相关检查项目,重点:GH测定,及其兴奋试验检查。3、排除相关疾病,所需检查,性腺甲状腺,肾上腺皮质功能检查。尿游离皮质醇170-羟类固醇,17-酮类固醇。血糖、K+、Na+、Cl-测定。4、X线骨片。1、按内科常规处理。2、生长激素(hGH)治疗,第一代:蛋氨酸hGH;第二代:无蛋氨酸hGH。3、如伴甲状腺功能减退者:酌用甲状腺素片(可先用)。4、对下丘脑性特发性GH缺乏性侏儒:可用人工合成生长素释放素(GHRHI-44)治疗。5、同化激素治疗。睾酮治疗。6、绒毛膜促性腺素(HCG人绒毛膜促性腺素)适用年龄已达青春期,上述治疗身高不再增长者。15~201、生长发育速度快身高超过130cm。2、骨龄增长逐渐接近正常,性器官发育,第二性征出现。3、补充激素治疗后,甲状腺,肾上腺皮质功能接近正常。5ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转垂体前叶功能减退危象1、有下丘脑-垂体疾病、手术、放疗、外伤史等。2、停用或减少激素用量,服用安眠剂,麻醉剂,感染,饥饿,寒冷,水中毒,胃肠功能紊乱,严重精神刺激等。3、除一般垂体前叶功能减退病症状外并有意识模糊、抽搐、体温低、心率慢,血压下降,休克,心律紊乱,严重低血糖等。4、血清中垂体及性腺、甲状腺,肾上腺皮质激素水平低,尿游离皮质醇,17-羟类固醇,17-酮类固醇,血清钠、血糖等水平降低。1、按内科常规检查项目。2、空腹血糖,Na+、K+、Cl-、PH、CO2结合力,糖耐量试验,血尿常规,血脂。3、皮质素水平试验,促皮质素试验(三日法)血清甲状腺素测定,促甲状腺素兴奋试验,尿促性腺激素测定。4、有条件可做ACTH、TSH、LH放射免疫测定,血浆皮质醇及其昼夜规律测定,尿游离皮质醇测定,LRH兴奋试验,TRH兴奋试验,TRH兴奋试验,血催乳素,生长激素测定,血雌二醇,睾酮测定。5、基础代谢率测定。6、心电图、必要时头颅X光片,CT检查。7、眼底检查,视野计检查,女性行阴道细胞涂片测雌激素水平。1、按一般内科常规处理,严重者按急症处理,必要时CCU监护:神志、T、P、R、BP、SPO2。急症处理。2、迅速纠正低血糖状态:可给50%葡萄糖,40~60ml静注,继以10%糖液维持。3、糖皮质激素的应用,解除危症肾上腺功能减退危象。4、有循环衰曷者按体面处理。5、有感染、败血症者,积极有效抗菌素治疗。6、水中毒者:加用利尿剂。7、低温与甲状腺功能减退相关者可给小剂量甲状腺素片治疗。8、禁用麻醉、镇静、催眠剂或降糖药等。15~201、神志清晰,体温、心率,血压正常,低血糖状态消失。2、水电解质、血糖水平正常。6ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E23.202110尿崩症1、原发性可有家族史,继发者多见于头颅外伤,手术,感染及血管病变史。2、多尿(>5L/d)烦渴,多饮、皮肤干燥、唾液少、便秘、消瘦、无力等。3、尿渗透压下降<200mmol/kg(200mOsm/kg)尿比重下降<1.006肾功能正常,高渗盐水试验:尿量不减,尿比重不升高。4、禁水试验:尿量不减,尿渗透压<300mmol/kg(300mOsm/kg)尿比重<1.010,体重、血压降低,白细胞比容上升。5、加压素试验,尿量明显减少,尿渗压上升,>300mmol/kg.300mOsm/kg,尿比重(>1.010)明显升高。6、血清抗利尿激素(ADH)水平低下。7、除外低渗性肾原性多尿症(原发性肾性尿崩症,先天肾小管病变)精神性烦渴多饮症,高渗性多尿症(糖尿病,慢性肾上腺皮质功能减退症)等。1、按内科检查常规,其中尿常规连续3次。2、尿K+、Na+、Cl-、Ca2+、血糖,餐后2h血糖,必要时做糖耐量试验。3、血K+、Na+、Cl-、Ca2+,肝肾功能。4、头颅X线平片,CT扫描,垂体NRI。5、禁水-加压素试验。6、高渗盐水试验。7、加压素测定。1、按内科常规处理。2、药物治疗:症状性治疗:(1)中枢性尿崩症:氢氯噻嗪、氯磺丙脲。(2)替代治疗:神经性垂体素(垂体后叶素)、长效尿崩停,垂体后叶粉剂,去氨基右旋精氨酸加压素(DDAVP)等,为首选药物。3、病因治疗:肿瘤所致者:手术或放射治疗:其他病因,相应措施。15~251、尿量、尿比重、尿渗压正常。2、原发病治愈。1、尿量减少,比重在1.010以上,尿渗压>300mmol/kg(300mosm/kg)。2、原发病停止发展。7ICD-10病名诊断标准检查要点治疗原则住院天数疗效判定标准疾病统计治愈好转E24.-皮质醇增多症︵库欣综合征︶1、有应用ACTH或糖皮质激素类药物史,家族遗传史。2、情绪不安、急躁、向心性肥胖,满月脸,面红润,毳毛增生,多毛或脱发,水牛背,腹大悬垂,血压升高,性特征改变,月经少或闭经或阳萎,性欲低,腰痛。3、血嗜酸细胞减少,血Na+、Cl-升高,K+降低,碱血症,血糖增