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尿道下裂主讲：季华陕西生殖医学医院住院部尿道下裂:是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率可高达125～250出生男婴中有1个尿道下裂。常见症状：异位尿道口，阴茎下弯，包皮的异常分布，排尿时尿流溅射病因:在尿道下裂中，阴茎筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致阴茎弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起，而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。临床表现（一）尿道下裂可有以下表现1.异位尿道口2.阴茎下弯3.包皮的异常分布4.排尿时尿流溅射。（二）尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型1.阴茎头型2.阴茎型3.阴囊型4.会阴型检查尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查。检查方法包括：1.体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。2.腹部超声。3.染色体检查。4.尿17酮类固醇测定。5.腹腔镜检查及性腺活检。治疗由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。（一）手术目标1.阴茎下弯完全矫正；2.尿道口位于阴茎头正位；3.排尿时形成向前的正常尿流；4.阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。（二）手术时机从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。①.6～15个月，②.3～4岁。手术方式的选择：目前，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多，可分为一期修复法和分期修复法。一期修复法包括：尿道延伸一期修复尿道下裂法，阴囊纵隔血管丛轴型皮瓣重建尿道法，阴茎背侧皮管重建尿道法，包皮皮瓣转移重建尿道法。分期修复法：第一期手术为矫正阴茎弯曲畸形，第二期手术为尿道重建术，主要按重建尿道的材料来源分为埋藏皮条重建尿道法，局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。最常见的手术并发症：是尿道瘘（5～15%）和尿道瘢痕增生狭窄，其他还有阴茎下弯复发、尿道狭窄、尿道憩室等。注意观察引流尿液的色泽、数量，详细记录。尿袋每日更换一次，尿袋的固定不可高于床面，患者站立时不可高于膀胱水平面，以防止尿液逆流感染。尿道下裂术后护理：1.饮食护理2.对疼痛的护理3.对引流管的护理6.一般护理1.饮食护理患者术后要吃无渣流食，要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。要反复向患者及其家属讲明限制饮食的必要性。要鼓励患者多饮水。2.对疼痛的护理术后往往会出现程度不等的疼痛。对疼痛反应较强烈时，要根据医嘱给予镇静止痛药。3.对引流管的护理要保持引流管的通畅，防止其受压、折叠、扭曲，一旦出现阻塞，要及时用无菌盐水冲洗，排尿前要先夹住引流管，经尿管向膀胱内注入呋喃西100～300毫升，然后让患者站立排尿。4.对伤口的护理术后5至7日伤口暴露，要求每日3次用双氧水清洗血痂，每隔4小时用碘伏涂于切口周围及缝线处，每晚用棉签蘸石蜡油滴于再造尿道外口处，以避免因再造尿道外口粘连而增加排尿阻力。5.排尿护理排尿前要先夹住引流管，经尿管向膀胱内注入呋喃西林100～300毫升，然后让患者站立排尿。最初排尿时有些疼痛，要鼓励患者勇敢面对。6.一般护理患者术后应卧床一周，要给予必要的生活护理、皮肤护理。注意观察阴囊肿胀程度，过度肿胀时要报告医生，看是否有血肿发生。预防针对尿道下裂，目前无明确预防的方法及药物。选择合适的手术时机和手术方式，有助于患者的顺利康复。鸣谢：陕西生殖医学医院住院部全体人员2015.10完