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一、耳科学（一）先天性疾病1.先天性耳前瘘管(Congenitalpreauricularfislula)鉴别诊断：（1）第一鳃裂瘘管；（2）疖肿；（3）淋巴结炎；（4）淋巴结结核2.第一鳃裂瘘管鉴别诊断：（1）先天性耳前瘘管；（2）化脓性中耳炎之耳后脓肿；（3）腮腺脓肿；（4）皮脂腺脓肿；（5）耳后淋巴结炎；（6）淋巴结结核；手术注意事项：（1）反复感染的病例应该在下次感染之前及瘢痕形成之前尽快手术；（2）切口要便于病变整体切除同时便于保留表面神经主干及分支；（3）瘘管延伸到外耳道时，要将临近的外耳道皮肤及软骨也相应切除；（4）瘘管可位于面神经及其分支的深面、浅面及穿行于分支之间；3.先天性内耳畸形（1）Bing-Alexander型（亚历山大畸形）：即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。（2）Scheibe型（赛贝畸形）：即耳蜗球囊型，此型病变较轻，骨性耳蜗及椭圆囊膜性半规管发育正常，畸形局限于蜗管及球囊，内耳部分功能存在，可以单耳或双耳发病。（3）Mondini型（蒙底尼畸形）：为耳蜗发育畸形，骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神经节发育不全，前庭亦有不同程度障碍。（4）Michel型（米歇尔畸形）：为全内耳未发育型，常有镫骨及镫骨肌缺如，此种病例，听功能及前庭功能全无。（二）外耳疾病1.外耳道疖（furuncleofexternalacousticmeatus）鉴别诊断：（1）腮腺炎；（2）急性乳突炎；（3）慢性化脓性中耳炎耳后骨膜下脓肿；2.弥漫性外耳道炎鉴别诊断：（1）化脓性中耳炎；（2）急、慢性外耳道湿疹；（3）急性药物性皮炎；（4）外耳道疖肿。3.坏死性外耳道炎(necrotizingexternalotitis)又称恶性外耳道炎(malignentexternalotitis)鉴别诊断：（1）弥漫性外耳道炎；（2）外耳道疖肿；（3）外耳道恶性肿瘤；（4）中耳恶性肿瘤。4.真菌性外耳道炎：【鉴别诊断】(1)普通的外耳道炎；（2）坏死性外耳道炎；（3）外耳道新生物；（4）中耳炎；5.耳廓假性囊肿鉴别诊断：（1）耳廓化脓性软骨膜炎；（2）复发性多软骨炎（3）耳廓血肿；6.耳廓化脓性软骨膜炎(suppurativeperichondritisofauricle)鉴别诊断：（1）耳廓假性囊肿；（2）复发性多软骨炎（3）耳廓血肿；7.复发性多软骨炎8.耳廓血肿；8.耵聍栓塞：鉴别诊断：（1）外耳道胆脂瘤；（2）外耳道表皮栓；8.外耳道胆脂瘤【鉴别诊断】：（1）外耳道耵聍栓塞；（2）中耳胆脂瘤；（3）外耳道表皮栓；（4）外耳道癌；（5）坏死性外耳道炎；9.大疱性鼓膜炎又称出血性大疱性鼓膜炎：鉴别诊断：（1）急性化脓性中耳炎；（2）颈静脉球体瘤（三）中耳疾病1分泌性中耳炎鉴别诊断：（1）鼻咽癌；（2）脑脊液耳漏；（3）外淋巴瘘（漏）；（4）胆固醇肉芽肿；（5）粘连性中耳炎；鼓膜切开加置管的适应症：（1）反复发作之慢性分泌性中耳炎鼓膜穿刺及切开治疗无效者；（2）中耳积液粘稠或胶耳；（3）3岁以内儿童积液持续3个月者可继续观察3个月或半年，除非出现双耳听力损失达40dB、言语发育迟缓者。通气管放置时间：一般为6～8周，最长可达1～2年，不超过3年。鼓膜切开加置管的并发症：（1）鼓室硬化；（2）慢性化脓性中耳炎；（3）永久性鼓膜穿孔；（4）中耳胆脂瘤；（5）SNHL2．急性化脓性中耳炎【鉴别诊断】外耳道疖；急性外耳道炎3.急性乳突炎（acutemastoiditis）鉴别诊断：外耳道疖；诊断：在急性化脓性中耳炎的恢复期中，大约在疾病的第3～4周，各种症状不继续减轻，反而加重时，应考虑有本病之可能，（1）鼓膜穿孔后耳痛不减轻，或一度减轻后又逐日加重；（2）鼓膜穿孔后听力不提高反而下降；（3）耳流脓不渐减少却渐增加（脓液引流受阻时可突然减少）；（4）同时全身症状加重，体温再度升高，重者可达40℃以上。儿童可有速脉，嗜睡，甚至惊厥。通常有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。由于小儿的岩鳞缝尚未闭合，且中耳粘膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系，故中耳的急性化脓性炎症可影响邻近的硬脑膜而出现脑膜刺激征，但此时的脑脊液无典型的化脓性改变，称之为假性脑膜炎。病情严重者可引起包括化脓性脑膜炎在内的颅内并发症（intracranialcomplications）。手术指证：感染未能得到控制，或出现可疑并发症时，应立即作单纯乳突开放术。4.慢性化脓性中耳炎（chronicsuppurativeotitismedia）鉴别诊断：（1）伴有胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎；（2）慢性鼓膜炎：长期流脓，鼓膜上有较多肉芽，而颞骨CT示鼓室及乳突均正常。（3）中耳癌：患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。鼓室内有新生物，接触性出血。早期出现面瘫，晚期有第VI、IX、X、XI、XII脑神经受损表现。颞骨CT示骨质破坏。新生物活检可确诊。（4）结核性中耳炎：起病隐匿，耳内脓液稀薄，听力损害明显，早期发生面瘫。鼓膜大穿孔，有苍白肉芽。颞骨CT示鼓室及乳突有骨质破坏区及死骨。肺部或其它部位有结核病灶。肉芽病检可确诊。5.中耳胆脂瘤（cholesteatoma）：是一囊性结构，内含脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，故称为胆脂瘤。病因：（1）袋状内陷学说：A咽鼓管通气功能不良，中耳内长期处于负压状态；B咽鼓管功能虽然正常，而鼓前峡和鼓后峡全部或部分闭锁，上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因而形成两个互不相通、或不完全相通的系统。上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部向鼓室内陷入，该处逐渐形成内陷囊袋（pocketretraction）。（2）上皮移行学说：外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，并逐渐伸达鼓室窦、鼓窦及乳突区。（3）鳞状上皮化生学说：中耳粘膜的上皮细胞受到炎症刺激后，可化生为角化性鳞状上皮，继而发生胆脂瘤。（4）基底细胞增殖学说：鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱，后者破坏基底膜后伸入上皮下组织，在此基础上形成胆脂瘤，为原发性胆脂瘤。骨质遭破坏的确切机制尚不清楚：（1）有机械压迫学说；（2）酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说；（3）认为与前列腺素、肿瘤坏死因子、淋巴因子等有关。【鉴别诊断】（1）单纯型慢性化脓性中耳炎；（2）伴肉芽或息肉的慢性化脓性中耳炎；（3）中耳癌；（4）结核性中耳炎；6.粘连性中耳炎：各种原因导致的中耳传音结构之间及其与鼓室壁纤维化、粘连形成，从而引起中耳传音系统运动障碍，导致传导性聋。粘连性中耳炎可以与各型中耳炎(分泌性、化脓性、鼓室硬化症)并存，属于中耳炎发展的一个阶段，中耳膨胀不全按鼓膜内陷程度可分为四度：I度：鼓膜内陷，但尚未与砧骨接触；II度：鼓膜内陷与砧骨接触；III度：鼓膜与鼓岬相贴但无粘连；IV度：鼓膜与鼓岬粘连。【鉴别诊断】（1）耳硬化症；（2）闭合型鼓室硬化；与耳硬化症的鉴别要点：都是传导聋；起病年龄多在儿童时期；但是，（1）粘连性中耳炎常有慢性中耳炎病史；耳硬化症则无；（2）粘连性中耳炎没有韦氏误听，耳硬化症常有；（3）粘连性中耳炎鼓膜内陷活动减弱，耳硬化症者正常，并会有Schwartz征；（4）鼓室图，粘连性中耳炎为B型，耳硬化症为As型；（5）CT：粘连性中耳炎故事内有软组织密度，耳硬化症鼓室正常。7.鼓室硬化(tympanosclerosis)：是中耳粘膜固有层发生的钙化病变。Gibb按鼓膜是否完整将鼓室硬化分为开放型和闭合型两类。检查：鼓膜象：中央型穿孔或者完整鼓膜愈合斑伴有钙化斑；听力：低频聋，低频骨气导差在35-55dB之间；声导抗：完整鼓膜多为B型或As型；咽鼓管功能：良好；颞骨CT：板障型或硬化型乳突；【诊断与鉴别诊断】临床凡遇下列情况时应考虑鼓室硬化的诊断：1．有长期慢性化脓性中耳炎病史的患者发生缓慢进行性传导性聋；2．鼓膜中央性干穿孔，残余鼓膜混浊，贴补试验听力不能提高；3．鼓膜穿孔后瘢痕愈合，气导听力损失超过30dB；4．鼓膜上有钙化斑；5．耳镜所见与纯音听力图不相符合。【鉴别诊断】（1）耳硬化症；（2）粘连性中耳炎；【治疗】鼓室硬化通常采用外科手术以清除硬化病灶，修复或重建中耳传音结构并提高听力。8.耳硬化症（otosclarosis）以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵症（otospongiosis）。以后此骨再骨化变硬，称之为耳硬化。组织学耳硬化症临床耳硬化症镫骨性耳硬化症耳蜗性硬化症【临床表现】无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低音性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。韦氏误听（Willisparacusis）。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听（Willisparacusis）。1.耳镜检查耳道清洁、较宽大，皮肤薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活动良好，光泽正常或略显菲薄，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称为Schwartze征。(1)音叉检查1908年，Bezold用低频音叉检查，总结出（1）低频听力下降；（2）骨导延长气导缩短，及（3）Rinne氏试验强阴性等三个特征，称为Bezold三征，现在，临床常用256Hz或512Hz音叉进行检查，Rinne试验：阴性，骨传导大于气传导（B.C.A.C.）Weber试验：偏向听力差侧Schwabach试验：骨导延长Gelle试验：阴性鼓室图：为A型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线纯音测听：骨导听力曲线可有Carhart切迹：典型卡哈切迹为阈值提高15dB左右，如果骨导阈值在2kHz处明显损伤，达40dB左右，且气道阈值曲线与骨导阈值曲线平行，各个频率皆存在骨气导差，则为耳硬化灶侵犯耳蜗。骨气导差小于40dB，镫骨部分固定；骨气导差在60dB左右为镫骨完全固定；【鉴别诊断】（1）先天性听骨固定或畸形；（2）先天性前庭窗闭锁；（3）粘连性中耳炎；（4）分泌性中耳炎；（5）封闭型鼓室硬化；（6）慢性化脓性中耳炎；（7）听骨链固定或中断；（8）后天原发性上鼓室胆脂瘤.10.中耳胆固醇肉芽肿是一种含有胆固醇结晶和多核巨细胞的肉芽肿，发生于鼓窦、乳突或鼓室内者，称中耳胆固醇肉芽肿。（四）内耳疾病1.听神经病：青少年多发，亦可婴幼儿时期起病，双耳多发，起病隐匿，特别听不清对方的言语内容，即只闻其声，不辨其意，病因不明，可以有家族史。（1）纯音听力图。大多为低度～中度的听力下降，气导和骨导听阈一致性提高；两耳的听力损失程度基本相同。听力曲线以低频下降的上升型居多；其次为鞍型，（2）言语测听。言语识别率低，与患者的纯音听力下降程度不成比例。（3）声导抗测试。鼓室导抗图呈A型，引不出声（镫骨肌）反射。（4）ABR。ABR引不出。（5）OAE均为正常。即使是重度听力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出现。这是本病的另一重要特征。此外，正常情况下，在测试EOAE时，给对侧耳加一定强度的白噪声，EOAE会受到抑制，主要表现为振幅下降，这种现象称为对侧抑制。听神经病患者的对侧抑制现象消失。（6）耳蜗电图。耳蜗微音电位正常；（7）脑部CT和MRI无异常发现。【鉴别诊断】（1）听神经瘤；（2）多发性硬化；（3）脑外伤后遗症；（4）药物中毒性聋；（5）噪声性聋；（6）梅尼埃病；2.大前庭水管综合征：前庭水管(vestibularaqueduct,VA)扩大,且伴有感音神经性听力损失等症状者,称为大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)【诊断】有以下症状者，应考虑有LVAS的可能，并行放射学检查：1.儿童时期开始发生的、不明原因的、进行性听力下降，听力学测试结果为感音神经性听力损失，其中特别是以高频听力下降为主者。2.不明原因的感音神经性听力损失患者，听