吉兰-巴雷综合征的康复

吉兰-巴雷综合征的康复青岛大学医学院附属医院康复医学科王强吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。定义和分型起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）临床表现脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）脑脊液检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常实验室检查诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低诊断综合治疗与护理激素大剂量丙种球蛋白血浆交换营养神经药物临床治疗年发病率为0.6-4/100000人7%-15%的患者遗留永久性后遗症40%的患者需要接受住院康复治疗第一年死亡率为4%流行病学及预后高龄发病前腹泻需要辅助通气的病程持续进展的入院时严重肌无力复合肌肉动作电位消失或波幅下降未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者预后差影响因素GBS并发症GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症14%-25%患者需要机械辅助通气呼吸系统并发症一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天常见并发症包括：气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等呼吸系统并发症气管切开后处理是康复团队的任务之一需要监控氧饱和度进行呼吸功能的训练呼吸系统并发症DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因GBS患者DVT的发生率并不清楚深静脉血栓形成（DVT)在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DVT5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行DVT常发生在发病后2-3个月应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30%深静脉血栓形成（DVT)20%GBS患者发生自主神经功能障碍心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡自主神经功能障碍直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床自主神经功能障碍GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大部分患者膀胱功能均能恢复自主神经功能障碍自主神经功能障碍（特别是心血管功能障碍）与急性期住院时间长相关，但与康复期住院时间不相关需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关自主神经功能障碍疼痛是GBS患者常见主诉在发病初期或病程中，有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼痛疼痛综合康复的疗效2010年KhanF等对三个国家三项研究中的共128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综合康复能够有效地提高住院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并且疗效维持到发病后6个月综合康复的疗效2011年KhanF等进行了一项高质量的随机对照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超过6.5年）79例患者接受12个月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效比较。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646综合康复的疗效高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗：提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶和重返工作岗位的训练等；心理咨询或帮助等治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，持续12周Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646综合康复的疗效低强度训练组在家中进行训练，30min/d,2次/周，进行步行、牵伸等训练Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646综合康复的疗效评估量表：FIM、生活质量、抑郁焦虑量表、疾病对患者的影响程度等Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646综合康复的疗效研究结果证实高强度的综合康复治疗疗效明显优于低强度的综合康复治疗。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646综合康复的疗效Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646GuptaA等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复治疗的疗效，结论是接受过住院综合康复治疗的GBS患者其功能恢复及日常生活活动能力在出院时及出院1年后均好于入院时，证实综合康复治疗可显著改善GBS患者的功能。综合康复的疗效特异的康复治疗措施运动功能恢复是GBS患者康复过程中一个关键问题。运动疗法主要包括关节活动度的维持、肌肉萎缩的预防、肌力及耐力训练、借助助行器进行渐进性步行训练运动疗法ElMhandi等进行前瞻性队列研究来验证运动疗法的疗效，入选患者接受个体化的、2-3次/周的运动治疗，6个月时徒手肌力测试和功能独立性运动总分接近正常人，6-18个月恢复速度减慢作者建议为了改善GBS患者的功能，应进行至少24个月的强化运动治疗。运动疗法KaravatasSG报道了应用神经发育疗法结合关节活动训练和肌力训练对GBS患者（尤其是老年患者）是有效的另外一项个例研究显示监督下的耐力训练可改善GBS患者的心肺功能、工作能力和下肢的等速肌力。运动疗法研究者指出肌力训练应注意强度，不能使被训练肌肉出现疲劳，因为过度活动造成的疲劳会使失神经支配肌肉肌力减弱运动疗法TENS是治疗缓解神经系统疾病（脑卒中、多发性硬化等）导致疼痛的有效手段。然而TENS治疗GBS后疼痛的有效性存在争议。经皮神经电刺激治疗（TENS)相当一部分GBS患者因为肌无力、瘫痪、平衡障碍、疲劳造成移动障碍，需要使用辅助设备。这些辅助设备包括踝足矫形器、手杖、拐杖、助行器及电动轮椅等辅助设备的选择是由患者的力量、稳定性、协调性、心血管状态及认知状况来决定的支具及助行器应用尽管GBS预后良好，但许多患者恢复较慢，会有一个长期的功能缺损的过程，其家庭生活、工作及休闲娱乐受限。作业治疗着眼于恢复和维持患者日常生活能力的功能独立性训练作业治疗作业治疗内容包括：重新获得完成任务的能力，使用适应装置，调整环境来完成个人的、家庭的和社区的作业任务，提高功能性的自我护理能力。作业治疗严重GBS患者会出现颅神经病变，导致构音障碍和吞咽困难，需要进行言语治疗来改善言语功能，需要训练安全吞咽技能（包括预防误吸及窒息）言语治疗言语及吞咽治疗的重点在于合适的体位、头部控制、口腔运动协调和有意识的吞咽技巧依赖于呼吸机的需要有替代交流手段，有气切口的患者应进行发音训练言语治疗制动、胃肠动力差、吞咽困难、抑郁等异常精神状态可造成营养不良，治疗团队及营养师的评估对患者营养状态的保持非常重要。营养支持GBS急性期，患者常出现体重下降，更易营养不良，需要肠内或肠外营养，长期的高蛋白、高热量的饮食营养支持急性期及在ICU住院经历的患者经常出现认知问题，尤其是那些原来身体状况很好，但突然患上GBS的患者经常出现焦虑、抑郁状态。严重患者还会出现幻觉、错觉、思维中断等精神障碍认知及心理治疗需要早期的认知功能评定，适当的康复介入包括与患者本人和/或其家属就疾病预后及治疗方案的制定有一个良好的沟通，早期咨询专家等认知及心理治疗约1/3的患者会出现呼吸功能障碍，康复期呼吸系统可出现多种并发症，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、持续插管状态造成的气管炎以及呼吸肌无力等呼吸功能康复呼吸功能受限会出现睡眠性高碳酸血症和低氧血症，这些患者夜间需要监测氧饱和度，使用双水平气道正压通气—BiPAP呼吸功能康复物理治疗如胸壁叩击、呼吸训练及抗阻吸气训练等可以清除呼吸道分泌物，减少呼吸耗能呼吸功能康复GBS患者会出现下运动神经元性膀胱和肠道功能障碍。膀胱反射消失、膀胱感觉障碍、膀胱括约肌不能放松是这些患者常见的临床表现，引起排尿困难、尿潴留、尿频及急迫性尿失禁大小便功能障碍康复这些症状需要一个个体化的治疗方案来管理，包括定时排尿、间歇导尿、抗胆碱能药物的应用等有压力性遗尿或混合性尿失禁的女性患者应进行盆底肌肌力训练，生物反馈及电刺激也常作为盆底肌的辅助治疗大小便功能障碍康复因为制动或药物的影响，GBS的早期常会出现便秘。有效的肠道管理方案包括合理的饮食、充足的水分、规律的排便及应用通便药物等大小便功能障碍康复处理神经病理性疼痛的一线药物包括：5%利多卡因敷贴加巴喷丁鸦片类镇痛剂三环类抗抑郁剂疼痛GBS的康复具有很大的挑战性。就目前资料而言，缺乏高质量对照研究来比较不同的康复治疗的疗效，治疗形式、强度、频率及治疗环境均有待进一步研究。在制定运动处方时，需要更多的循证医学证据来指导未来研究展望需要建立反映ICF功能域的康复评估量表。收集需要长期照顾患者的资料，包括老化相关性残疾及残疾造成的累计效应等。未来研究展望王强简介青岛大学医学院附属医院脑科医院副院长、康复医学科主任,博士生导师山东省医学会物理医学与康复分会主任委员山东省康复医学会副会长中华医学会物理医学与康复分会委员《中华物理医学与康复杂志》编委E-mail:[e-mail]Tel:[phone]