内分泌疾病危象

内分泌疾病危象的处理内分泌疾病危象（crisis），绝大多数是疾病发展过程中，机体应激时出现的一种严重的病理生理过程。早期发现，正确诊断和及时合理抢救治疗，常可使病人转危为安。倘若误诊或处理不及时，往往可危及生命。内分泌危象内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖1.低血糖昏迷2.高热昏迷3.低体温昏迷4.低血压循环衰竭昏迷5.水中毒昏迷6.混合型垂体危象临床特点诊断要点垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖)、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄)、昏迷血红蛋白降低，伴有低血钠、低血氯、低血糖、血钾正常或偏高、水负荷试验有利尿障碍垂体激素及靶腺激素水平均降低腺垂体功能减退症危象的治疗一、低血糖首先给予50%葡萄糖液40～60ml静脉注射，继以10％GS静脉持续维持，不可骤停，以免诱发严重的继发性低血糖(此类患者对胰岛素敏感，但胰岛功能正常，血糖升高可刺激自身胰岛素释放，可能导致更加严重的继发性低血糖）。情况紧急者，可用50%GS60ml，加氢考100mg缓慢静注。病人清醒后，可进糖水、食物。待病人血糖稳定，饮食基本恢复，方可停止静脉补液。二、足量补充肾上腺皮质激素及早静脉给予应激剂量，常以氢化可的松加入补液中静滴，第一天用量200-300mg，第二、三天根据病情和机体对激素的反应，减量为200-100mg。病情稳定后逐渐减量，通常在3-8天视病情改为口服氢化可的松40mg或强的松10mg，分两次给药，2-3周内改为生理维持量。三、补充甲状腺素干甲状腺片每日60～120mg；左旋甲状腺素（L-T4）每日50～150μg（1～2μg（Kg.d）；三碘甲腺原氨酸（T3）每日20～40μg。四、低温适当提高室温，做好物理保温，使温逐渐升高五、高热者用物理和化学降温措施。六、水中毒者可口服泼泥松10～20mg/d，或氢化可的松50～100mg，加强利水，同时限制补液七、其他纠正低血压，控制感染。八、维持治疗危象期过后，应予适量靶腺激素长期替代治疗。九、激素替代顺序先肾上腺糖皮质激素；继给甲状腺激素，从小剂量开始，递增至需要的维持量；酌情使用性腺激素等。十、禁用或慎用麻醉剂、镇静剂或降血糖药物内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖临床特点T3、T4分泌增多症候群甲状腺肿眼征甲状腺危象原有甲亢症状加重：高代谢、高肾上腺素能急症表现体温脉搏精神症状消化症状心血管症状危象前期39160轻轻轻危象期39160重重严重心律失常北京协和医院根据多年的临床经验所提出的较为简便的诊断要点：（1）高热：体温39℃（2）心动过速：心率160次/分（3）神志异常：烦躁不安、昏睡、昏迷（4）其他：包括大汗、严重腹泻、体重显著消瘦包含以上两个或两个以上指征可以考虑甲亢危象。心衰是甲亢危象的重要诱因，是导致病人死亡的重要因素。感染也是甲亢危象的另外一个重要表现，多数患者表现高热，也是导致病人死亡的原因之一。甲亢危象的病人体重丢失明显，一个研究报告显示：甲亢重症病人中有1/4-1/2的病人体重丢失在40磅以上。北京协和医院的甲亢危象病人80%体重低于35kg。甲状腺功能亢进症危象的治疗一、迅速降低及清除血循环中甲状腺素（1）大剂量抗甲状腺药物，抑制甲状腺素的合成和外周转化PTU口服或胃管内注入200～300mg，每6小时一次。（2）无机碘溶液，抑制甲状腺素的释放给PTU后1～2小时后开始给予碘剂，首剂口服复方卢戈氏碘液30滴，后每6~8小时5~10滴；或12~24小时静滴碘化钠1~2g。一般用3~7日停药，防止碘逸脱现象。（3）换血和血浆置换（4）腹膜透析和血液透析法二、阻断组织对甲状腺素—儿茶酚胺的反应普萘洛尔10～40mg，每4～6小时口服一次，心功能不全者，先静脉给予西地兰。三、糖皮质激素拮抗应激，提高机体应激水平，降低T4向T3转化。每天氢化可的松200-300mg或地塞米松15-30mg静滴。待病情好转则减量而逐渐停用。四、去除诱因有感染者用抗生素。例1，重症甲亢伴下肢脉管炎、缺血坏死(剧烈疼痛)和感染，两难之处，应综合权衡手术创伤带来的应激和疾病所致应激的程度，并与外科医生、患者和家属共同协商解决。五、其他（1）降温物理降温为主（2）支持和对症处理，补液，注意水电解质紊乱。内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖甲减危象临床特点60岁以上甲低不明，女性多见多于冬季发病原甲低症状加重，嗜睡，昏迷低体温，心率慢，血压低低血糖，低血钠，水中毒休克，心肾功能不全诊断要点甲减患者,突然出现精神异常(定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷)、绝对低体温(30～35℃),甲状腺激素水平明显减低。甲状腺功能减退症危象的治疗(多指原发性甲减）一、立即给予甲状腺激素的治疗首剂可给L-T340～120μg，以后每6小时5~15μg；或L-T4100～200μg（5～7μg/kg）静注，以后每日注射50μg，至意识状态恢复，然后改口服无静脉制剂，应胃管内给予T3（20～30μg/4～6h）或T4（剂量同前）或甲状腺片（30～60mg/4～6h）病情稳定后可渐减至最小剂量替代维持二、给氧，保持气道通畅三、肾上腺皮质激素应用如昏迷之前，已知肾上腺功能正常，可无需补充糖皮质激素；如不肯定（可能同时存在多发性自身免疫性肾上腺疾病或垂体病变），应同时给予充分的肾上腺支持，可每4～6小时给氢化可的松50～100mg，一周之内逐渐撤退或减至维持量。四、保暖用增加被褥及提高室温等办法保暖，不应加热过快，以免诱发休克(血管扩张)。五、补液补给5～10%葡萄糖生理盐水（500～1000ml/d）及复合维生素B,必要时输血。六、升压药应用经上述处理血压不升者，可用少量升压药。七、积极去除诱因，控制感染内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖甲旁亢的临床特点1.骨骼系统纤维囊性骨炎、骨痛、局部压痛、骨骼畸形和病理性骨折等2.肾脏表现反复尿结石，肾实质钙盐沉着，高钙尿症及不同程度的肾功能损伤3.胃肠道恶心、呕吐、便秘或腹痛、消化性溃疡、急慢性胰腺炎等4.神经精神症状乏力、倦怠、健忘、注意力不集中、忧郁、精神病5.神经肌肉症状对称性近端肌无力、步态异常、肌萎缩、反射亢进等6.高血压发病率较高，但手术切除甲状旁腺后并不能纠正高血压。诊断要点甲旁亢患者出现高热、厌食、呕吐、剧烈腹痛、进行性失水、多饮多尿、进行性肾功能损害、心律失常、定向力障碍、精神错乱、昏迷;血清钙3.5mmol/L、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高甲旁亢的危象的治疗（高钙危象）血钙或＝3.5~4.0mmol/l并伴有严重的临床表现。90%由甲旁亢和肿瘤所致。一、足量输液第一天需输注生理盐水4～8L，以补充血容量和纠正脱水，并抑制肾小管重吸收钙，同时适量补充钾和镁。二、利尿补充血容量后予以利尿，给予速尿静脉推注，使尿量保持在100ml/h以上，可避免补液过量和促进尿钠和尿钙排泄(不用双克)。三、二磷酸盐静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。高钙血症一经明确，必须尽早开始使用，因为二膦酸盐起效需2~4日，达到最大效果需4~7日，约60~70%患者血钙能降至正常水平，效果可持续1~3周。二膦酸盐胃肠道吸收率很低，因此治疗高钙血症时常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于500ml以上的溶液中静点，维持4小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。四、降钙素（calcitonin）常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8u/kg，鳗鱼降钙素0.4-1.6u/kg，均为皮下或肌肉注射，每6-12小时重复注射五、糖皮质激素可用于治疗由于血液系统恶性肿瘤如淋巴瘤和多发性骨髓瘤导致的高血钙，也用于治疗维生素D和A中毒或肉芽肿病导致的血钙升高。通常对实性肿瘤或原发性甲旁亢引发的高血钙无效。常用剂量为氢化可的松200～300mg每日静点，共用3～5天。六、透析血液透析，亦可腹膜透析必须采用无钙透析液并补充磷酸盐。七、手术对已确诊为甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌者。内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖肾上腺危象临床特点•高热•恶心、呕吐、腹痛腹泻•烦躁不安•血压降低脉搏细弱•低血糖低血钠•精神失常继而昏迷肾上腺危象是急性肾上腺皮质功能减退症，系指在各种应激状态下，肾上腺皮质发生急性功能衰而产生的危急症候群诊断要点肾上腺皮质严重破坏或慢性肾上腺皮质功能减低者,突发极度乏力、高热(40℃)、严重脱水、少尿无尿、心动过速(160次/min)、心律失常、虚脱休克、呕吐腹泻、严重腹痛、烦躁不安、意识障碍实验室检查:三低(低血糖、低血钠、低皮质醇)、两高(高血钾、高尿素氮)肾上腺皮质功能减退症危象的治疗一、补充糖皮质激素第一个24小时：可先给皮质醇（琥珀酸氢化可的松）100mg静脉注射，随后每6小时100mg，即300～500mg/d。如病情稳定第二天，50mg，q6h；第四或第五天，渐降至25mg,tid;一周左右逐渐减到维持剂量呕吐停止，能进食者改口服如病情不稳定，应持续维持100mg,q6h，q8h.如为原发性肾上腺功能减退，当可的松剂量减至50～60mg/d时，加用盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05~0.1mg/d以助升高血压二、纠正失水、低钠和低血压可予5%葡萄糖盐水或生理盐水，一般第一日约需输入液体3000～5000ml，肾上腺危象病人虽有低钠血症，但不宜使用高渗盐水以免加重细胞脱水血压低顽固性休克可输新鲜血液、血清白蛋白等，多巴胺、间羟胺等血管活性药物可适当同时应用高钾常通过补液和糖皮质激素替代而纠正三、其它选用广谱抗生素积极防治感染，高热者可予物理降温及吸氧等对症治疗，镇静剂应避免使用。四、原发病及诱因治疗内分泌危象腺垂体功能减退症危象甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）甲旁亢的危象（高钙危象）肾上腺皮质功能减退症危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病非酮症高渗性昏迷低血糖糖尿病酮症酸中毒临床表现：除感染等诱发因素引起的症状外1.早期：a.酸中毒代偿阶段--常仅有代谢紊症状加重或首次出现b.酸中毒失代偿阶段—病情迅速恶化表现为a.食欲下降、恶心、呕吐b.极度口渴、尿量显著增加，常伴有头痛、嗜睡、烦躁c.呼吸深快糖尿病酮症酸中毒2.后期：a.严重失水、尿量减少、皮肤粘膜干燥、眼球下陷b.脉搏细速、血压下降糖尿病酮症酸中毒诊断要点：(1)糖尿病的类型如1型糖尿病发病急骤者;2型糖尿病并急性感染或处于严重应激状态者(2)有酮症酸中毒的症状及临床表现者(3)血糖中度升高血渗透压正常或不甚高(4)尿酮体阳性或强阳性或血酮升高是DKA的重要诊断依据之一(5)酸中毒较重的DKA患者多伴有代偿或失代偿性酸中毒并排除其他原因所致酸中毒糖尿病酮症酸中毒昏迷的治疗一、输液先快后慢，先盐后糖首先迅速给病人输液、纠正失水、改善体液循环和机体的应激状态。一般第一个24小时内，轻度失水者输液总量约3000～5000ml，严重失水者约6000～8000ml。补液本身可有助降低血压和胰岛素作用的发挥伴低血压或休克时，应输给胶体溶液或白蛋白二、胰