常见先心病的超声诊断UltrasonicDiagnosisofCHD长治医学院影像诊断教研室王小艳常见先心病1.房间隔缺损(AtrialSeptalDefect)ASD5~10%2.室间隔缺损(VentricularSeptalDefect)VSD16%3.动脉导管未闭(PatentDuctusArteriosus)PDA5-10%4.法乐氏四联症(TetralogyofFollot)F48-10%房间隔缺损(ASD)1.房间隔的形成原发隔原发孔继发隔继发孔房间隔缺损(ASD)2.病理解剖与分类原发孔型15%继发孔型75%上腔型12%下腔型3.5%中心型76%混合型8.5%房间隔缺损(原发孔型)1房间隔缺损(继发孔型)房间隔缺损(ASD)3.血流动力学改变正常左房压力高于右房,ASD时产生左向右分流,使右心系统容量负荷增加,导致右房右室扩大。当肺循环血量超过肺血管床容量的极限时,产生容量性肺动脉高压。房间隔缺损(ASD)4.临床表现:大多患者无症状,严重时可出现心慌气短,胸骨左缘2、3肋间可听到II-III/6级吹风样收缩期?舒张期?杂音。思考:ASD心脏杂音的产生机理?房间隔缺损(ASD)5.超声诊断要点直接征象:1)二维:房间隔回声中断残端反射增强右房、右室扩大房间隔缺损(ASD)2)彩色多普勒可检测到左房至右房的穿隔血彩,显示为红色为主的血流穿过房间隔入右房并指向三尖瓣。房间隔缺损(ASD)3)脉冲多普勒检测到左向右的分流频谱*经食管超声可显示较小或经胸超声难以显示的ASD。房间隔缺损(ASD)间接征象:1)右室流出道增宽2)室间隔与左室后壁同向运动3)肺动脉内径增宽房间隔缺损(ASD)*剑下四腔心切面是诊断ASD的标准切面卵圆孔未闭20-25%成人卵圆孔未闭超声表现:剑下四腔心切面CDFI可见左向右分流红色过隔血彩,3mm各房室大小正常范围临床意义:矛盾栓塞室间隔缺损(VSD)1.病理分型膜周部VSD(嵴下型、膜部、隔瓣下)75%漏斗部VSD(嵴上型、干下型)15%肌部VSD10%室间隔缺损(VSD)2.血流动力学改变主要取决于:缺损面积和左右心室间的压差。小VSD:心室多在正常范围中VSD:分流量较大,可出现心室增大大VSD:分流量大,容易出现心室增大,肺动脉高压,易出现艾森曼格综合征。室间隔缺损(VSD)VSD时产生左向右分流,长期的负荷使得肺小血管中膜增厚,右心系统的阻力增加,当右室的压力负荷接近或超过左心负荷时,可发生室水平右向左分流,此种现象称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’ssyndrome)。室间隔缺损(VSD)3.临床表现:劳累后心悸、气短等,胸骨左缘3、4肋间III-IV级/6全收缩期杂音。室间隔缺损(VSD)4.超声诊断要点直接征象:1)二维:室间隔回声中断左房、左室扩大室间隔缺损(VSD)2)CDFI示室水平红色的穿隔血彩室间隔缺损(VSD)3)CW可检测到高速的左向右分流频谱室间隔缺损(VSD)间接征象:1)右室流出道增宽2)肺动脉内径增宽室间隔缺损可合并几乎所有先天性心内畸形动脉导管未闭(PDA)1.动脉导管解剖动脉导管未闭(PDA)2.特点:胎儿时期,由于肺无呼吸作用,大约60%以上的右心排血量由主肺动脉经导管转入降主动脉。出生后,肺血管扩张,压力增大,大多数3个月内闭塞。动脉导管未闭(PDA)3.病理分型管型漏斗型窗型动脉导管未闭(PDA)4.血流动力学改变分流量的大小取决于导管的粗细和主动脉与肺动脉之间的压差。分流量大者导致左房左室增大,肺动脉内径增宽,严重者产生肺动脉高压,出现心力衰竭和艾森曼格综合症。动脉导管未闭(PDA)3.临床表现:取决于导管的粗细,细导管在剧烈运动后有心悸、气短等,严重者可出现紫绀。典型体征:胸骨左缘第二、三肋间连续性机器样粗糙杂音。动脉导管未闭(PDA)4.超声诊断要点直接征象:1)胸骨旁左缘动脉导管切面示降主动脉与肺动脉分叉处或左肺动脉之间局部回声失落动脉导管未闭(PDA)2)左房、左室扩大3)肺动脉内径增宽动脉导管未闭(PDA)4.CDFI示收缩期与舒张期降主动脉以红色为主的五彩镶嵌血流束经动脉导管沿肺动脉外侧壁上行。动脉导管未闭(PDA)5.CW在肺动脉内检测到双期连续性正向湍流频谱,持续整个心动周期。FALLOT四联症(F4)1.病理解剖特点1)肺动脉狭窄2)室间隔缺损3)主动脉骑跨4)右室壁肥厚FALLOT四联症(F4)2.血流动力学:由于肺动脉狭窄,血流难以进入肺动脉,肺血流减少,较大室间隔缺损使左右室压力相等或右室压高于左室,出现右向左分流,血氧饱和度降低,病人出现紫绀。FALLOT四联症(F4)3.临床表现:患者多紫绀,随年龄增长、运动、哭闹后尤其严重。喜蹲踞,生长发育迟缓。胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期杂音。FALLOT四联症(F4)4.超声诊断要点1)肺动脉狭窄,但主、肺动脉位置关系正常2)右室肥厚FALLOT四联症(F4)3)主动脉骑跨FALLOT四联症(F4)主动脉骑跨率:骑跨率=(AO前壁与IVS之间的距离/AO内径)FALLOT四联症(F4)4)大室间隔缺损FALLOT四联症(F4)5)肺动脉血流速度明显增高FALLOT四联症(F4)6)CDFI示VSD处蓝色分流信号7)右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩FALLOT三联症(F3)1.肺动脉狭窄2.右室肥厚3.房间隔缺损FALLOT五联症(F5)1.肺动脉狭窄2.右室肥厚3.室间隔缺损4.主动脉骑跨5.房间隔缺损小结1.掌握ASD、VSD、PDA、F4等先心病的超声诊断要点和病理分型2.掌握Eisenmengersyndrome的概念3.熟知上述常见疾病的解剖、生理和病生知识