.1重症肌无力的护理神经内科.2一、概念重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头后膜上乙酚胆碱受体[1]。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,表现为晨轻晚重,疲劳后加重,经休息后有所恢复。MG患者在病程中可急骤发生呼吸无力,以致不能维持换气功能时,即称危象[2]。.3二、临床表现1、女性多于男性,任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者,主要是50-60岁的中老年男性患者。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物(如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等)可使症状加剧,应避免使用。.42、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿,眼肌受损较为常见。二、临床表现.53、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。二、临床表现.64、呼吸肌、膈肌受累,可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,即为危象。发生危象后,如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。二、临床表现.7三、肌无力危象•指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气功能,并可危及病人生命,是该病死亡的常见原因•危象分为:肌无力危象胆碱能危象反拗危象.8.9四、护理措施(1)心理护理重症肌无力患者因反复发作,病程长,常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧,担心治不好。用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任,建立良好的护患关系,对患者的心理问题及时疏导,耐心讲解疾病的相关知识,消除患者的焦虑和恐惧心理,并嘱其家属给予情感的支持,让患者保持良好的心情,使其情绪稳定,有利于早日康复。.10(2)基础护理1·安置患者于清洁、安静的病房,以利充分休息。鼓励患者适当活动,防废用综合征,活动以省力和不感到疲劳为原则。2·生活协助:为避免过劳,护理人员应协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理,保持口腔清洁。3·注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发症。.11(3)保持呼吸道通畅鼓励病人咳和深呼吸,抬高床头,及时吸痰,彻底清除呼吸道分泌物,保持呼通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。.12(4)营养支持1.防止呛咳:避免让患者单独进餐,食物以营养丰富易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜,延髓型患者因吞咽困难,进食呛咳,需要吃半流质食物,可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管,静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管,鼻饲流质饮食,以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现“吸肺”或窒息。2.记录患者用餐时间:一般患者用餐时间不宜超过30min,如每次用餐时间过长(进食时间超过40min)或吞咽困难严重者,应尽早为患者留置胃管鼻饲食物,以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。.133·注意营养均衡:宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食,如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等。.14(5)用药护理1.用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要,准确和按时用药是护理的关键,必须严密观察患者的服药情况,防止漏服药或不按时用药,并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。.152.常规应用糖皮质激素,应用期间应注意观察该药物的不良反应,如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量,不可减量过快或者骤停,防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。.16(6)重症肌无力危象护理1.严密观察病情变化,立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理,防止肺部并发症。注意呼吸道湿化,有效排痰,防止痰液堵塞,保持呼吸道通畅。此外,病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材,随时进行抢救处理。2.严密注意呼吸音变化,发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。.173.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当,发现通气过度或通气不足,立即给予处理。.18六、出院指导1.生活有规律,注意身体,加强营养,保证充足的睡眠,注意劳逸结合。2.注意保暖,预防受凉并引发呼吸道感染。3.保持精神愉快,避免不良的精神刺激。4.发病期间避免妊娠、分娩,待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。5.遵医嘱服药,忌随意加减及更改药物,定期复查,如有不适及时就诊。.小结•重症肌无力患者预后一般良好,可长期服药维持病情。但是一旦发生危象则病情凶险,发展迅速,危及生命。在重症肌无力的治疗中,尤其是危象的治疗中护理至关重要。耐心,细致,高质量的护理不仅能够及时发现危象的发生,为医生的抢救争取时间,更能够消除患者的紧张情绪,避免治疗中的并发症的发生和已发生的并发症的及时处理,对患者的出院指导也有利于避免疾病的复发,提高患者的生活质量。.谢谢大家