急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断北京大学第一医院儿科包新华消灭脊髓灰质炎41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。维持无脊灰状态面临的问题我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险脊灰疫苗衍生病毒引起的循环监测病例15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹(acuteflaccidorfloppyparalysis,AFP)：15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力／麻痹（Suddenonsetofflaccidorfloppymuscleweakness/paralysisinanychildlessthan15`years）急性：几天～几周达高峰针对症状，而非特定疾病AFP疫情报告原则疾病早期临床不易相互鉴别防止漏诊，维持无脊灰状态所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,00015岁，即使无polio)AFP疫情报告灵敏性特异性麻痹的定位上运动单元（硬瘫）：脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉麻痹的定位上运动单元病变（硬瘫）的特点：肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。下运动单元病变(软瘫、迟缓性瘫)的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。肌力肌肉主动收缩时的力量分六级：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力肌张力在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大肌容积肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。肌肥大反射对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）膝腱反射病理征（反射）正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征等1.Babinski征2.Oppenheim征3.Gordon征4.Schaeffer征AFP定位与相关疾病运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉运动神经元病的特点具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性无感觉异常运动神经元病变脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化脊髓灰质炎（polio)疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associatedpolioparalysis,VAPP）其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症……脊髓灰质炎脊髓灰质炎病毒(poliovirus)：嗜神经RNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性）潜伏期3-35天（7-14天）儿童受累为主，50％3岁以下；1/200瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（4-30天）；5％-10％因呼吸肌瘫痪死亡脊髓灰质炎临床表现＊口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。＊入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFP：不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbarpolio)－呼吸、吞咽、语言、死亡＊数天～1、2周恢复期，18～24月后遗症期脊髓灰质炎查体：不对称肌力减低，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常。辅助检查＊CSF：病程早期有细胞(中性高，2-3天后淋巴高)蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离＊肌电图：神经源性受损＊病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野毒株（确诊的依据），抗体检查脊髓灰质炎治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。预防：免疫接种。(某些对疫苗免疫不成功者可感染)脊髓灰质炎免疫接种Oralpoliovaccine(OPV):减毒活疫苗。a.体液免疫，防病毒进入神经系统;b.局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点：VAPP，1／2.5百万引起瘫痪（免疫缺陷）Inactivatedpoliovaccine(IPV):灭活疫苗，注射。体液免疫，防病毒进入NS，局部免疫水平很低。优点：无VAPP，免疫效果好。缺点：不能阻止野生株的传播，不方便，价格高病例报告男孩，56天发现右下肢瘫痪２天入院2天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛咳、吞咽困难G2P2，围产期无异常，发育正常；6天前第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常病例报告PE：右下肢肌力1级，肌张力低，无肌肉萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。诊断：AFP，原因？定位：脊髓前角细胞？定性：炎症性Vaccine-associatedpolioparalysis?辅助检查血尿便常规（－）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG3.6g/L,IgM,IgA正常。CSF：细胞6400/mm3,WBC86/mm3，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV,HSV,RBV,COX（－）EMG:神经源损害辅助检查血尿便常规（－）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG3.6g/L,IgM,IgA正常。CSF：细胞6400/mm3,WBC86/mm3，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV,HSV,RBV,COX（－）EMG:神经源损害北京市CDC粪便病毒学检查：PolioI+II型病例报告治疗：营养神经、康复转归：第三天开始好转，出院时（发病26天）右下肢肌力屈髋3级，伸膝3级，踝背屈0-1级，跖屈3级疫苗相关性脊灰（VAPP）患病率：美国、拉丁美洲1/2.5百万，罗马尼亚1/183,000,上海0.52/1百万好发人群＊婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）－服苗者疫苗相关病例＊与接种疫苗者密切接触者(未接种或不充分)－服苗接触者疫苗相关病例＊免疫缺陷者疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准服苗者疫苗相关病例1.服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊灰。2.麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。3.如有血清学检测脊灰IgＭ抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准服苗接触者疫苗相关病例1.与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后6～60天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断2.麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。3.如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分疫苗相关性脊灰（VAPP）诱发因素：免疫缺陷肌肉注射(口服OPV后30天内)肛周脓肿疫苗演生的脊灰病毒(Vaccine-derivedpolioviruses,VDPV)Vaccine-derivedpolioviruses(VDPV)定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力VP1核苷酸序列VDPV与疫苗株Sabin相差1-15%预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型Polio还可预防VDPV传染。IPV应用急性麻痹综合征由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV71),日本脑炎病毒等。（手足口）临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍急性麻痹综合征辅助检查＊脑脊液检测约1／3病例可有淋巴细胞增多＊EMG：神经源损害＊病毒学：分离出相应的病毒治疗：营养神经，康复。预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。外周神经病变的特点具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。多数以远端肌肉无力为主。感觉系统可同时受累颅神经和脊神经病变•急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）神经根炎外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）单神经炎神经从炎……..急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)免疫介导的神经损伤，占AFP的50%2-28天前前驱感染起病时不伴发热上升性、对称性，弛缓性麻痹（4周）感觉受累部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)脑脊液可有蛋白细胞分离现象。肌电图示神经性病变＊脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。＊轴索型CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。治疗与预后：IVIG，大多恢复较好北京大学第一医院肌电图报告单姓名刘中杰性别男年龄14岁科室儿4肌电图号EMG-04053临床诊断HSMN？检查日期04/05/11病例号593060同轴单心针电极自发电位轻收缩时运动单位电位（n=20）重收缩时运动单位电位肌肉名称插入延长纤颤电位正相电位其它时限（mS）增减↓↑电压（μV）多相波形峰值电压（mV）左胫前肌————10.0↓2%410—干扰相4.1左股四头肌————10.8↑14%409—混合相3.6左肱二头肌————10.1↑6%356—混合相3.1神经传导速度潜伏期（mS）及波幅（mV/μV）近端记录点远端记录点运动/感觉神经名称刺激部位记录部位潜伏期波幅潜伏期波幅距离（cm）传导速度（m/s）感觉右腓肠N小腿下部外踝//未引出反应感觉左正中N食指腕//未引出反应运动右胫N腘、踝姆短展肌38.00.114.80.144.019.0运动左腓总N同上伸趾短肌44.50.117.70.234.012.7运动左正中N肘、腕拇短展肌21.75.37.86.324.017.3结论：所检感觉神经均未引出反应，所检下肢运动神经MCV波幅降低，传导速度明显减慢，潜伏期延长，上肢运动神经MCV传导速度减慢，潜伏期延长。所检肌肉未见明显特征性改变。提示神经性受损。急性外伤性神经炎坐骨神经炎：L4-5,S1-3＊有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时～4天瘫痪。＊坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累神经肌肉接头病变重症肌无力（全身性）肉毒素中毒重症肌无力（全身型）临床表现：躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累；有晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失查体:疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征(-)辅助检查＊新斯的明(腾喜龙)试验阳性＊肌电图：重频刺激(1-5Hz)第5次刺激