其它血型系统简介

其它血型系统简介2009.07输血实验室管理与技术其它血型系统除临床上特别重要的ABO和Rh血型之外，还存在许多数量的红细胞同种抗原和血型系统。当输血或妊娠而导致患者产生抗体时，有些血型系统也会变得具有临床意义。其他的一些血型系统可用于遗传学研究或法医学研究。2009.07输血实验室管理与技术3其它血型抗原的临床意义供受者间在其它血型上的差别，也可能产生免疫反应。不少血型抗体也可引起输血反应和新生儿溶血病掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定。2009.07输血实验室管理与技术其它血型系统分八类一、Lewis系统二、I/i血型抗原三、MNS血型系统四、P血型系统五、Lutheran血型系统六、Kell血型系统七、Duffy血型系统八、Kidd血型系统2009.07输血实验室管理与技术抗体所针对的抗原红细胞选择A，B，M（37℃有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37℃有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原阴性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Lea＋b，Wra，Ytb，Xga，Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37℃IAT配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（leastcompatibleunit，LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原阴性或LCU#抗体特异性与血液选择*活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注2009.07输血实验室管理与技术一、Lewis系统红细胞并不合成Lewis抗原，红细胞膜上的Lewis抗原是红细胞从血浆中吸附Lea和Leb血型物质而形成的。有Le基因的成人红细胞Lewis表型为Le(a-b+)或Le(a+b-)。无Le基因的人为Le(a-b-)。Le(a+b+)表型主要存在于亚洲人和波力尼亚人中，造成该表型的原因是这些个体具有弱的分泌基因（Sew）.2009.07输血实验室管理与技术一、Lewis系统Lea和Leb是Lewis系统主要的抗原受控于Le基因。以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切。2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统Le基因合成的酶使前体物质转变为Lea。Le基因合成的酶使H物质转变为Leb。Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于Leb抗原数量远远多于Lea的数量,RBC上一般只能检测到Leb2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统基因型LeSeLeseLesewle表现型Le（a－b＋）分泌型Le（a＋b－）非分泌型Le（a＋b＋）Le（a－b－）2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统白种人黑人中国人Le(a+b-)22%23%8.6-23%Le(a-b+)72%55%66-69%Le(a-b-)6%22%6-23%Le(a+b+)罕见罕见0-2%2009.07输血实验室管理与技术妊娠期间的Lewis抗原妊娠期间Lewis抗原量发生戏剧性的下降.妊娠期间的一过性Le(a-b-)孕妇可能产生Lewis抗体分娩后,随着正常Lewis表型的恢复,抗体逐渐消失.2009.07输血实验室管理与技术Lewis抗体大多数是IgM，室温下反应强烈,甚至由于反定型细胞表达Lewis抗原导致ABO血型定型错误。37℃一般不发生反应。Lewis抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中,一般没有红细胞刺激(自然产生)红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体,因为唾液和血浆中含有少量的Lea.抗Lea是一种常见的抗体,但是抗Leb不容易发现。2009.07输血实验室管理与技术Lewis抗体Lewis抗体较少37℃有活性Lewis抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和由于这些原因,Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴性。2009.07输血实验室管理与技术Lewis抗体胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。一般不会引起严重的新生儿溶血病。偶见某些抗体为IgG型且37℃有活性，引起中等程度的HDN。2009.07输血实验室管理与技术二、I/i血型抗原I抗原属于I血型系统i抗原属于血型集合207婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。2009.07输血实验室管理与技术I/i血型抗原大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I。2009.07输血实验室管理与技术I/i抗体多数成人的血清可以在4℃检测到抗-I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断.抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症2009.07输血实验室管理与技术I/i抗体的临床意义抗I是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。出现于冷凝集素综合征的抗-I：1)抗体滴度高（1000）2)抗体反应温度较高3)导致溶血性贫血4)血液输之前需要预热IgM型,不引起新生儿溶血病不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血2009.07输血实验室管理与技术ABH、I、Lewis血型抗原三者均为糖链结构三者的合成关系交错。i抗原——I抗原——H抗原——A/B抗原H抗原——Lex——Ley——ALey/BLey2009.07输血实验室管理与技术三、MNS血型系统包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。主要抗原有：M、N、S、s、UMN基因与SsU基因紧密联锁。MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA）SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）2009.07输血实验室管理与技术MN血型抗原的频率白种人黑种人中国人M+N-28%26%24.34%M+N+50%44%52.03%M-N+22%30%21.63%2009.07输血实验室管理与技术抗-M较常见，可天然产生大多数产生抗-M的个体并无输血史降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。多为IgM,偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG抗体也可在盐水介质中出现凝集剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强2009.07输血实验室管理与技术抗-M的临床意义一般无临床意义，但37℃或用抗球蛋白介质有反应者，可能有一定意义大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无关.输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交叉配血相合2009.07输血实验室管理与技术抗-N相对少见常为IgM常表现为弱的冷凝集素一般认为没有临床意义.2009.07输血实验室管理与技术抗-N某些酶会破坏M和N抗原不能用酶法检测抗-M或抗-N2009.07输血实验室管理与技术26S,s和U抗原S,s和U表型的分布频率白人黑人中国人S+s-U+11%3%0.09%S+s+U+44%28%6.47%S-s+U+45%69%93.44％S-s-U-01%02009.07输血实验室管理与技术S,s和U抗原针对S,s和U的抗体一般由免疫刺激产生，有临床意义，能够导致新生儿溶血病和溶血性输血反应。输血时必须相应抗原阴性、交叉配血相合抗-S和抗-N一样少见抗-s更少见,部分的原因是s-的表型低于S-,更多的原因是其免疫原性弱于S.抗-U抗体罕见2009.07输血实验室管理与技术28MNS系统的其它抗原抗体MNS系统还有许多低频抗原和一些高频抗原Mi亚血型系统：频率东方人西方人MiⅢ：该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。中国香港和台湾报道，抗-MiⅢ的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。抗-MiⅢ的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台湾和香港：0.18％；泰国：0.7％。东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括MiⅢ抗原2009.07输血实验室管理与技术四、P血型系统1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。Landsteiner将此抗原命名为P,之后,由于此系统复杂性的逐步展现,其命名发生改变.Landsteiner命名的P抗原现在被命名为P1,而P现在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。P血型系统目前唯一的血型抗原为P1抗原。RBCs缺乏P1抗原,被称为P2表型.2009.07输血实验室管理与技术302009.07输血实验室管理与技术抗-P1P2人群的血清中常有抗-P1.此抗体常在4℃反应，偶尔也可以在37℃检测到抗P1一般为IgM,不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).除非能在反应37℃，抗P1一般没有临床意义偶有抗P1引起溶血的报道2009.07输血实验室管理与技术抗-P1不同的个体红细胞上P1抗原的数量不同,保存血液红细胞抗原数量会减少.a.红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难.b.抗P1试剂一般能够检测到弱抗原.室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温度或用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性.包囊虫囊液或鸽卵蛋清中含P1物质，目前已广泛用于中和试验、抗P1单抗的制备输血时不一定用抗原阴性供者RBC2009.07输血实验室管理与技术五、Lutheran血型系统本系统的抗原为Lua(LU1)和Lub(LU2)表型分布(大多数人群相似):Lu(a+b-)0.15%Lu(a+b+)7.5%Lu(a-b+)92.35%Lu(a-b-)罕见2009.07输血实验室管理与技术抗-Lua第一例抗Lua发现于1946年。不常见，一般为自然发生的盐水凝集素Lutheran抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua抗体引起新生儿溶血病的报告与溶血性输血反应无关,无临床意义在盐水介质中可出现混合视野凝集2009.07输血实验室管理与技术抗-Lub通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生,有临床意义.有报告可引起输注红细胞寿命缩短可以导致轻微的新生儿溶血病99%的人群Lub抗原阳性,阴性者很难找到2009.07输血实验室管理与技术六、Kell血型系统Kell血型系统共有24抗原主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等Kell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。表型分布:白种人黑人中国人K+k-0.2%罕见0K+k+8.8%2%0K-k+91%98%100%2009.07输血实验室管理与技术抗-K及抗-k大多数由免疫引起，有临床意义，IAT试验有反应活性，有时结合补体。抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反应。两种抗体都可以引起新生儿溶血病。献血员RBC必须相应抗原阴性并与受者交叉配血相合中国人K-k+为100％，因此两种抗体的发生率都极低。若发现抗-k,则难以找到献血者。2009.07输血实验室管理与技术血型抗原血型系统免疫原性（%）血型抗原血型系统免疫原性（%）DRh50FyaDuffy0