搜索
椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的的MRIMRI诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断程程敬敬亮亮张张勇勇郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿来源于神经管闭合过程中残留的表皮组织（先来源于神经管闭合过程中残留的表皮组织（先天性）或植入的皮肤上皮（获得性）天性）或植入的皮肤上皮（获得性）先天性先天性获得性获得性常伴发其他神经管闭合不全畸形常伴发其他神经管闭合不全畸形椎管内肿瘤的椎管内肿瘤的1%1%良性、缓慢生长的肿瘤良性、缓慢生长的肿瘤多在多在2020～～4040岁出现症状岁出现症状单发单发多发多发髓外硬膜内（髓外硬膜内（6060%%）＞脊髓内）＞脊髓内（（3535%%））＞硬膜＞硬膜外（外（55%%））腰骶段椎管常见腰骶段椎管常见(60%)(60%)，累及脊髓圆锥及马尾，累及脊髓圆锥及马尾胸段及颈段椎管内少见胸段及颈段椎管内少见MRIMRI＞＞CTCT＞＞XX线脊髓造影＞线脊髓造影＞XX线平片线平片皮样囊肿和表皮样囊肿病理学差异皮样囊肿和表皮样囊肿病理学差异皮样囊肿皮样囊肿中胚层和外胚层结构中胚层和外胚层结构囊壁：与皮肤相似的复层鳞状上皮囊壁：与皮肤相似的复层鳞状上皮毛囊、毛发、汗腺和皮脂腺等皮肤附属器官毛囊、毛发、汗腺和皮脂腺等皮肤附属器官表皮样囊肿表皮样囊肿外胚层结构外胚层结构有完整胶原组织囊壁有完整胶原组织囊壁胶原组织囊壁的内面衬有复层鳞状上皮胶原组织囊壁的内面衬有复层鳞状上皮内容物共性：胆固醇和甘油三酯内容物共性：胆固醇和甘油三酯皮样囊肿和表皮样囊肿皮样囊肿和表皮样囊肿MRIMRI表现表现多样性多样性，，肿瘤内多有脂质信号肿瘤内多有脂质信号T1WIT1WI：高、等、低或混杂信号：高、等、低或混杂信号T2WIT2WI：高、等、低或混杂信号：高、等、低或混杂信号FSFS序列：脂质区呈低信号序列：脂质区呈低信号DWI:DWI:高信号高信号增强扫描无强化增强扫描无强化TT11WIWITT22WWIIDWIDWIADCADC图图epidermoidcystepidermoidcystmagneticmagneticresonanceimagingofthebrainandresonanceimagingofthebrainandspine,spine,2002,byScott2002,byScottW.AtlasW.AtlasT2WI压脂T1WIT2WIT1WI增强M/35YM/35Y，，1846118461，，epidermoidcystepidermoidcystT1WIT1WI压脂T2WIdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystdermoidcystepidermoidcystepidermoidcyst（（multiplemultiple））magneticmagneticresonanceimagingofthebrainandresonanceimagingofthebrainandspinespine2002byScott2002byScottW.AtlasW.Atlas椎管内皮样囊肿与表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿与表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的诱因破裂的诱因外伤外伤腰椎穿刺腰椎穿刺外科手术外科手术自发破裂（自发破裂（70~80%70~80%））椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂内容物的流向内容物的流向破入脊髓中央管椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂脑室脑池系统破入脊柱蛛网膜下腔椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂内容物的其它可能去向内容物的其它可能去向椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂破入脊髓软脊膜下间隙破入终丝、马尾神经组织间隙破入脊髓灰白质间隙其它未知去向……后后果果化学性脑脊膜炎化学性脑脊膜炎室管膜炎、蛛网膜炎室管膜炎、蛛网膜炎血管痉挛血管痉挛脑脊液通路梗阻、脑积水脑脊液通路梗阻、脑积水颅神经和脊神经纤维化颅神经和脊神经纤维化椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂临床表现椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂临床表现进入颅内脑室、脑池系统进入颅内脑室、脑池系统化学性脑膜炎或化学性脑膜炎或脑积水→头痛、癲痫、脑膜刺激征脑积水→头痛、癲痫、脑膜刺激征脑血管痉挛→脑血管痉挛→一过性脑缺血一过性脑缺血可无症状可无症状进入椎管内蛛网膜下腔进入椎管内蛛网膜下腔无症状或出现非特异性症状无症状或出现非特异性症状脊神经根刺激症状脊神经根刺激症状破裂入脊髓中央管破裂入脊髓中央管往往不引起症状往往不引起症状缺乏特征性缺乏特征性椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的影像学诊断依据的影像学诊断依据脑或脊柱蛛网膜下腔或脊髓中央管内发现脂滴脑或脊柱蛛网膜下腔或脊髓中央管内发现脂滴（首要条件，（首要条件，MRIMRI和和CTCT诊断的关键）诊断的关键）椎管内发现含有脂肪性物质的肿瘤椎管内发现含有脂肪性物质的肿瘤（皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤）（皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤）脂滴的脂滴的MRIMRI表现表现T1WIT1WI：脂肪性高信号：脂肪性高信号T2WIT2WI：略有衰减：略有衰减FSFS序列：极低信号序列：极低信号FlAIRFlAIR序列：高信号序列：高信号MRMR各序列上脂滴与皮下脂肪的信号变化相仿各序列上脂滴与皮下脂肪的信号变化相仿RuptureRuptureofdermoidcystofdermoidcystRuptureofdermoidcyst脂滴脂滴CTCT表现：脂肪性低密度表现：脂肪性低密度CTCT值：值：--10~10~--150Hu150Hu小脂滴特别是蛛网膜下腔脂滴常在小脂滴特别是蛛网膜下腔脂滴常在CTCT图像上漏诊图像上漏诊CTvalue:-120HuHu19921992年到年到20092009年，我院发现椎管内皮年，我院发现椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂病例样囊肿和表皮样囊肿破裂病例1717例例破入脊髓中央管破入脊髓中央管1111例例破入脊柱蛛网膜下腔破入脊柱蛛网膜下腔44例例同时破入脊髓中央管及脊柱蛛网同时破入脊髓中央管及脊柱蛛网膜膜下腔下腔33例例脂滴进入颅内脂滴进入颅内1212例例一、破入脊髓中央管脊髓中央管内发现脂滴脊髓中央管内发现脂滴脊髓内发现含有脂性物质的肿瘤脊髓内发现含有脂性物质的肿瘤破入脊髓中央管罕见破入脊髓中央管罕见55例例Neuroradiology,2000,42(8):572Neuroradiology,2000,42(8):572--57957922例例AustralasAustralasRadiolRadiol,2003,47(2):194,2003,47(2):194--19719711例例BrJBrJRadiolRadiol,2006,79(938):167,2006,79(938):167--16916911例例AustralasAustralasRadiolRadiol,2002,46(4):444,2002,46(4):444--44644611例例JJNeurosurgNeurosurgSciSci,2004,48(2):63,2004,48(2):63--656511例例DiagnDiagnIntervIntervRadiolRadiol.,2006,12(4):171.,2006,12(4):171--17317311例例JJNeurooncolNeurooncol,2007,84(1):39,2007,84(1):39--404011例例JJRadiolRadiol,2005,86(5Pt1):498,2005,86(5Pt1):498--50150111例例JJNeurosurgNeurosurgSpine,2006,5(2):178Spine,2006,5(2):17819921992年到年到20092009年，我院发现破入脊髓中央管年，我院发现破入脊髓中央管1111例例男男77例，女例，女44例例年龄年龄21~5621~56岁，平均岁，平均35.235.2岁岁所有患者原发灶均经手术病理证实为皮样囊肿所有患者原发灶均经手术病理证实为皮样囊肿全部患者均未做过全部患者均未做过XX线脊髓造影、线脊髓造影、CTCT脊髓造影、脑池、脊髓造影、脑池、脑室造影检查，无开放性脊柱外伤脑室造影检查，无开放性脊柱外伤M/37,26211,rupturedM/37,26211,rupturedintointocentralcanalcentralcanalM/37Y,30482,multiplelipiddropletsincentralcanalM/37Y,30482,multiplelipiddropletsincentralcanalF/24Y,15118,F/24Y,15118,multiplelipiddropletsmultiplelipiddropletsinwholecentralcanalinwholecentralcanal19992009F/30Y,16008,lipiddropletsincentralcanalF/30Y,16008,lipiddropletsincentralcanal脂滴进入脊髓中央管的可能机制脂滴进入脊髓中央管的可能机制中央管室管膜受压变薄出现裂隙中央管室管膜受压变薄出现裂隙椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿伴发脊椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿伴发脊髓空洞髓空洞皮样囊肿和表皮样囊肿切除术中，脊皮样囊肿和表皮样囊肿切除术中，脊髓中央管受损髓中央管受损二、破入脊柱蛛网膜下腔19921992年至年至20092009年，我院发现椎管内皮样囊肿和表年，我院发现椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂破入脊柱蛛网膜下腔皮样囊肿破裂破入脊柱蛛网膜下腔44例例结局：结局：脂滴上行进入颅内或滞留于脊柱蛛网膜下腔脂滴上行进入颅内或滞留于脊柱蛛网膜下腔诊断：诊断：脊柱蛛网膜下腔或颅内发现脂滴脊柱蛛网膜下腔或颅内发现脂滴髓外硬膜下或脊髓内皮样囊肿和表皮样囊肿髓外硬膜下或脊髓内皮样囊肿和表皮样囊肿RuptureofdermoidcystRuptureofdermoidcyst三、三、同时破入脊髓中央管及脊同时破入脊髓中央管及脊柱蛛网膜下腔柱蛛网膜下腔罕见，罕见，19921992年至年至20092009年，我院发现年，我院发现33例例诊断：诊断：脊髓中央管和脊柱蛛网膜下腔或脑室、脊髓中央管和脊柱蛛网膜下腔或脑室、脑池系统同时见到脂滴脑池系统同时见到脂滴脊髓内型皮样囊肿或表皮样囊肿存在脊髓内型皮样囊肿或表皮样囊肿存在RuptureofdermoidcystRuptureofdermoidcystF/32Y,6300,rupturedtosubarachnoidspaceF/32Y,6300,rupturedtosubarachnoidspaceM/23Y,756,rupturedtocentralcanalandsubarachnoidspaceM/23Y,756,rupturedtocentralcanalandsubarachnoidspace椎管内脂滴的椎管内脂滴的MRIMRI鉴别诊断鉴别诊断1.1.多发脂肪瘤多发脂肪瘤脊髓软脊膜下肿瘤，常偏于脊髓一侧脊髓软脊膜下肿瘤，常偏于脊髓一侧病理检查为成熟的脂肪组织病理检查为成熟的脂肪组织镜下可见大量脂肪细胞镜下可见大量脂肪细胞其间有较多的毛细血管及多量的纤维结缔组织其间有较多的毛细血管及多量的纤维结缔组织缺乏椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿缺乏椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿RuptureofdermoidcystRuptureofdermoidcyst2.2.亚急性期血肿亚急性期血肿T2WIT2WI和和FSFS序列上仍呈高信号序列上仍呈高信号CTCT呈等、高密度或非脂肪性低密度呈等、高密度或非脂肪