孙建华-先心识别F [兼容模式]

新生儿复苏失败新生儿复苏失败----生后早期先心病识别----生后早期先心病识别SCMCNeonatalUnitSCMCNeonatalUnitSCMCNeonatalUnit病例患儿，男，0.5小时，BW3600g系G1P1，GA42W+3，顺产，Apgar3-5-6，羊水Ⅲ复苏后呼吸急促、青紫明显、SpO260~65%体检:神志清反应可RR50-60次/分HR136bpmSpO体检:神志清、反应可、RR50-60次/分、HR136bpm、SpO265%(头罩吸氧下)、Bp56/30mmHg，吸凹征(+)、鼻扇(-)，两肺无啰音，心音尚力、心律齐、胸骨左缘闻及I/6SM，腹软、肺无啰音，心音尚力、心律齐、胸骨左缘闻及I/6SM，腹软、肝右肋下2.0cm，质地软，脾未及，四肢暖、无浮肿，肌张力正常、Moro’s(+)病例须关注的体征四肢血压和足背动脉搏动须关注的体征:初步诊断:新生儿青紫待查四肢血压和SpO2、足背动脉搏动初步诊断:新生儿青紫待查持续肺动脉高压(PPHN)青紫型先心病待排心超诊断:肺动脉高压(79mmHg)青紫型先心病待排心超诊断:肺动脉高压(79mmHg)房间隔缺损、右向左分流，动脉导管未闭、双向分流，心功能偏低双向分流，心功能偏低新生儿先心病急症新生儿持续肺动脉高压及各种严重心血管畸形是新生儿产时复苏失败的原因，严重者甚至导致早期死亡；新生儿持续肺动脉高压(PPHN)新生儿持续肺动脉高压()严重心血管畸形：1.D-TGA/IVS2.PA/IVS3.HLHS4.IAA.ASCoA(严重)5PS/IVS(重度)6TAPVCAS.CoA(严重)5.PS/IVS(重度)6.TAPVC心功能不全(复杂性先心病、严重心律失常、心肌病及心肌炎等)炎等)先天性心血管畸形先天性心血管畸形发生率6～8/1000活产婴儿早产儿/低体重儿的心血管畸形发生率较足月儿高-Tauner等，回顾分析521619例活产婴儿，心血管畸形(不包括ASD及PDA)发生率为0.57％，其中早产儿为1.25％，足月儿为0.51％-双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系-Hoffman等，晚期死胎中，心血管畸形发生率高；早期流产的胎儿常合并染色体异常心血管畸形的胎儿常合并染色体异常，心血管畸形心血管畸形对胎儿发育、胎盘功能影响无明显证据动脉导管依赖性病变：提供肺血流提供肺流肺动脉闭锁(室间隔完整)法洛四联症合并重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁危重型肺动脉狭窄危重型肺动脉狭窄重度肺动脉狭窄合并三尖瓣闭锁提供混合血大动脉转位提供全身血流左心发育不良综合征左心发育不良综合征主动脉弓中断重症主动脉缩窄危重型主动脉狭窄危重型主动脉狭窄动脉导管依赖型先心病完全性大动脉转位(D-TGA/IVS)完全性大动脉转位(DTGA/IVS)是新生儿期最常见的严重紫绀型心脏病(约7~9%)，室间隔完整，大多有PFO/PDA，主动脉弓左位整，大多有PFO/PDA，主动脉弓左位体检：心前区微隆，收缩期杂音多较柔和，第二心音响亮单一，股动脉搏动正常，青紫，，股动脉搏动正常，青紫，呼吸急促，吸凹征(+)，肝脏增大胸片早期正常-心影中度增大肺血多胸片早期正常-心影中度增大肺血多EKG生后大多正常心超确诊般无需心导管心超：确诊，一般无需心导管TGATGA“蛋形心”肺心肺血多心室大动脉连接不致主接不一致，主动脉位于前，起源于右心室，肺动脉后位肺动脉后位，发自左心室D-TGA,动脉导管依赖型先心病也是新生儿期较常见的严重紫绀型先室隔完整的肺动脉闭锁•也是新生儿期较常见的严重紫绀型先心病(室隔完整50%)生后即有呼吸困难严重紫绀及心衰室隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)•生后即有呼吸困难，严重紫绀及心衰•体检：心尖向左侧移位、心尖搏动抬举感第2心音单胸骨左下缘闻举感，第2心音单一，胸骨左下缘闻及全收缩期杂音（三尖瓣关闭不全），胸骨左上缘闻及PDA所产生的收缩期胸骨左上缘闻及PDA所产生的收缩期杂音，肝脏常增大代谢性酸中毒进行性加重•代谢性酸中毒进行性加重•胸片肺纹理减少•心超可诊断PA肺血减少肺血减少PACTPA-CT左肺动脉起始部狭窄PA-CT右肺动脉起始脉起始部狭窄动脉导管依赖型先心病左心发育不良综合征(HLHS)先天性左心室发育不良或缺如，升主动脉严重发育不良(主动脉瓣和二尖瓣闭锁)；体循环完全依赖右心室通过动脉导管灌注，且体肺静脉血被迫在右房进行混合脉血被迫在右心房进行混合较常见小于1岁先心病7～9％，生后短期死亡(1周内死亡的25％)生后24～48小时因呼吸困难、严重紫绀而检查确诊(或产前)PD如动脉导管开始关闭，体循环灌注减少，出现苍白、昏睡和脉搏减弱；若动脉导管PDA关闭，出现严重酸中毒和肾衰竭动脉导管依赖型先心病左心发育不良综合征(HLHS)第二心音单一、胸骨左缘柔和的收缩期杂音胸片心影增大、肺血增多胸片心影增大、肺血增多EKG右心房肥大和右心室肥厚心超可确诊(心脏形态主A弓心超：可确诊(心脏形态、主A弓发育不良的程度，升主动脉逆行PDA血流)PDA左心发育不良心影大肺血多心影大肺血多右心室扩大，左心室发育小，升主动脉细小3mm，弓约4.4mm，弓峡部狭窄狭窄左心发育不良-CT动脉导管依赖型先心病主动脉弓中断(IAA/AS)1.5%分型主动脉弓分为近弓远弓和峡部分型：主动脉弓分为近弓、远弓和峡部A.位于峡部，其中有短无腔隙的纤维索带跨过称主动脉弓闭锁纤维索带跨过称主动脉弓闭锁B.在左颈总和左锁骨下动脉之间较常见69~79％可伴有右锁骨下异常起见69~79％，可伴有右锁骨下异常起源于降主动脉，狭窄风险较高！C在无名动脉起始处至左颈总动脉极少见C.在无名动脉起始处至左颈总动脉极少见如果动脉导管突然关闭，或IAA未被及时发现，生后不久即表现为严重酸中毒，下肢灌注不足造成无尿脉搏依赖于解剖类型：右上肢脉搏可触及；若导管关闭，左上肢和股动脉不能触及肝肾功能损伤ALT和LDH、Cr增高，NEC-便血动脉导管依赖型先心病非常严重的酸中毒（pH7.0）最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏心脏a.可有抽搐、软弱无力、反应低下b因低心排，心肌损伤非常严重b.因低心排，心肌损伤非常严重c.肺血流得到保障，故很少出现肺功能障碍偶尔动脉导管未很快关闭，诊断可延迟数周；随着左向右分流增加出现充血性心力衰竭和生长落后心超：建立出生前诊断a明确中断位置长度左室流出道最狭窄处直径主动脉瓣环a.明确中断位置、长度，左室流出道最狭窄处直径，主动脉瓣环直径和升主动脉直径b.是否存在峡部：此类患儿常伴22号染色体微缺失(与认知发育有关)和Di-George综合征磁共振IAAB型IAAB型IAAB型左位主动脉弓，弓中断7.8mm中断8动脉导管依赖型先心病主动脉缩窄(CoA)先天性降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管临近处占先心病％（第位）动脉远端和动脉导管临近处。占先心病5～8％（第8位）A.导管前型（婴儿型）动脉导管开放，主动脉峡部管样狭窄位于主动脉近端，导管供应降主动脉；B.导管后型（成人型）动脉导管关闭，主动脉腔内搁板样狭窄心力衰竭和无症状高血压严重CA如动脉导管未闭可出现休克严重CoA如动脉导管未闭可出现休克、呼吸急促、心动过速、苍白、下肢脉搏未及上肢脉搏细弱和低血压，肝脏增大上肢脉搏细弱和低血压，肝脏增大胸片心影增大伴肺充血EKG左心室扩大心超：可确诊（主A无搏动、缩窄位置、横弓大小和其他心脏畸形）主动脉弓部狭主动脉弓部狭窄，降主动脉扩张CoA-CT新生儿急危重先心病肺静脉异位引流(TAPVC)A.心上型肺总静脉经垂直静脉引流到左无名静脉B.心内型引流到冠状窦C心下型肺总静脉通过降垂直静脉引流到门静脉C.心下型肺总静脉通过降垂直静脉引流到门静脉非梗阻型症状和体征取决于ASD大小和右向左分流量，体循环氧饱和度降低的程度，肺/体血流的比值量，体循环氧饱和度降低的程度，肺/体血流的比值(Qp:Qs)的比值：ASD的大小、体肺血管床下游阻力新生儿出现渐进性呼吸急促、发绀和右心衰梗阻型多见于心下型和肺静脉回流严重梗阻者。出生早期肺动脉压增高导致大量右向左分流；肺血流减少，肺动脉流出道梗阻导致肺水肿进行性低氧血症循环衰竭水肿，进行性低氧血症，循环衰竭血气明显异常低氧、酸中毒胸片进行性肺间质显影胸片进行性肺间质显影新生儿急危重先心病TAPVC可合并其他多种先心病，需要精确诊断症状多样化，早期诊断困难非梗阻型，早期轻度心衰者与大型ASD症状、体征相似有肺高压严重低氧血症者可能误诊为新生儿持续肺高压或呼有肺高压、严重低氧血症者，可能误诊为新生儿持续肺高压、或呼吸窘迫综合征梗阻型有肺水肿体征伴或不伴体循环低灌注（四肢冷心率快梗阻型有肺水肿体征，伴或不伴体循环低灌注（四肢冷、心率快、血压低）胸片由水肿程度而定，伴或不伴肺水肿，后期可见“8字型”胸片由水肿程度而定，伴或不伴肺水肿，后期可见8字型心超明确诊断右室扩大、左心房肺静脉引流缺如、存在畸形静脉通道(垂直静脉或肺静脉共汇)，或右心房有涡流治疗急诊：ECMO，或者立即手术右上下肺静脉汇合一共同静脉，合共同静脉左行收集左上下静脉，汇入扩张的左垂直静脉－无名静脉右上无名静脉－右上腔静脉TAPVC-CTTAPVC-CT危重型先心病分类：体循环血流受阻－体循环依赖PDA－心室压力超负肺循环血流受阻－肺循环依赖PDA－右向左分流／肺血减少－右向左分流／肺血减少换位平行的循环换位－平行的循环单室单心室新生儿术前监护和治疗患儿术前状态是决定死亡率住院时间远期神经及体患儿术前状态是决定死亡率、住院时间、远期神经及体格发育状态的重要因素内科治疗的目的：采用不同方法以改善由于异常血流动力血引起的功能障碍，及时治疗和预防并发症，期待适宜的手术时间患儿存在经供氧仍未纠正的低氧血症心力衰竭或休克患儿存在经供氧仍未纠正的低氧血症、心力衰竭或休克时，应及时给予生命支持及维持动脉导管开放等积极措施待稳定后及时转运进一步治疗施，待稳定后及时转运、进一步治疗新生儿术前监护和治疗监护患儿心功能循环状况重要脏器功能监护患儿心功能、循环状况、重要脏器功能呼吸、心率、心律、心脏杂音变化脉搏（上下肢）血压（四肢）平均动脉压MAP、脏器灌注压MAP-CVPSpO2（四肢）肝脏－酶学、肾脏－尿量和生化、血常规血小板PT肝脏酶学、肾脏尿量和生化、血常规血小板PT脑－组织氧饱和度、影像治疗药物如凯时地高辛速尿等必要的药物血药浓度治疗药物如凯时、地高辛、速尿等，必要的药物血药浓度检测手术前监护和治疗⑴维持气道通畅及供氧：⑴维持气道通畅及供氧：-如有呼吸窘迫或重度低氧血症，应给予镇静剂/肌松剂、管管机气管插管及机械通气-应用PGE1后若循环稳定，无呼吸暂停时可恢复自主呼吸-心排出量正常，血色素正常时经鼻导管或面罩供氧，青紫型先心病维持SpO275％～85％避免高氧p2-维持PCO240～50mmHg，以增加肺血管阻力(过度通气使肺血管阻力减低、肺循环优势分流)肺血管阻力减低、肺循环优势分流)手术前监护和治疗⑵前例腺素E1治疗极大缓解了对急症手术的需求⑵前例腺素E1治疗极大缓解了对急症手术的需求指征：早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖型心血管畸形(如PACoA)须应用PGE1维持动脉导管开放PA、CoA)，须应用PGE1维持动脉导管开放重度低氧血症或休克往往在PGE1治疗后方缓解剂量：PGE10.01～0.025g/kg·min维持动脉导管开放；少数需要达0.1g/kg·min有效后可予0.01g/kg·min维持最有效时间生后2周内最有效时间后周内手术前监护和治疗⑵前例腺素E1治疗（续）⑵前例腺素E1治疗（续）如果经治疗后无效，则提示：①诊断有误；②动脉导管对PGE1无反应；③动脉导管缺如；④肺静脉回流梗阻③动脉导管缺如；④肺静脉回流梗阻副作用：常见呼吸暂停、低血压、发热和皮疹必要的呼吸支持必要的呼吸支持如有低血压，静脉给