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贫血概述江西省肿瘤医院检验科吕赛平1.定义：多种原因引起外周血单位体积内Hb浓度、RBC计数、Hct低于本地区相同年龄、性别人群的参考值下限的一种症状。x2.贫血的诊断思路：有无贫血→贫血的严重程度→贫血的类型（形态学）→查清贫血的病因，结合临床，明确诊断。2.1贫血的诊断标准1）男性Hb＜120g/LHct＜0.40RBC＜4.0×10122）女性Hb＜110g/L（孕妇＜100g/L）Hct＜0.35RBC＜3.5×10123）贫血诊断标准随海拔高度而改变：海拔每增高1000m，Hb升高约4%。2.2贫血程度的划分轻度：≥91g/L,小于参考值下限中度：61~90g/L重度：31~60g/L极重度：≤30g/L2.3贫血的分类（形态学）：1）MCV、MCH、MCHC↓：小细胞低色素性贫血。2）MCV、MCH、MCHC正常：正细胞性贫血。3）MCV↑：大细胞性贫血。2.4贫血病因的明确诊断1）小细胞低色素性贫血,首选铁代谢的检验项目：①铁缺乏，IDA的可能性大。②如为高铁血症，应做骨髓细胞学检查和骨髓铁染色，如细胞外铁、细胞内铁增高，环形铁粒幼细胞超过10%-15%，为铁粒幼细胞性贫血。细胞外铁：骨髓小粒巨噬细胞中的铁(Fe3+)。细胞内铁：存在于中幼红、晚幼红、成熟RBC中的铁(Fe3+)。环形铁粒幼细胞：幼RBC细胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上。铁粒RBC：成熟RBC中出现铁颗粒。Hb中的铁99%为Fe2+，1%为Fe3+。细胞外铁++++环形铁粒幼红细胞铁粒幼细胞性贫血-骨髓象（铁染色）2）正常细胞性贫血,首选RET检查：①RET增高，结合病史、RBC形态、胆红素代谢等检查结果，多为急性失血性贫血或HA。②RET正常或减低：应做骨髓细胞学检查和（或）骨髓活检：骨髓象大致正常，可见于继发性贫血如肾病性贫血、内分泌异常性贫血；骨髓象异常可分三种情况：a增生低下：AA；b骨髓浸润：癌转移、白血病、骨纤；c病态造血：MDS。Ret3）大细胞性贫血,首选RET检查：①RET明显增高，见于急性失血性贫血、HA、MgA治疗后。②RET轻度增加或减低，应进行骨髓细胞学检查：a巨幼细胞造血，见于MgA；b红系细胞有类巨幼样变，并有粒系和巨核系异常增生及病态造血，见于M6、MDS；c大致正常：部分甲低、肝病性贫血等。3.AA（aplasticanemia）3.1概述1）定义：各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，引起外周全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。2）临床特征：造血干细胞和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少，进行性贫血、出血、感染。但是一般无肝、脾、淋巴结肿大。正常成人骨髓病理组织学检查AA患者骨髓病理组织学检查3.2血象：1）以全血细胞减少，RET绝对值降低为主要特征。2）RBC：多为正细胞性贫血（MCV、MCH、MCHC正常）。3）WBC：以N↓最为明显,L相对↑。4）PLT：数量↓；体积、颗粒↓。3.3急性AA的血象、骨髓象特点1）血象①Hb下降较快②RET＜1%，绝对值＜15×109③N＜0.5×109④PLT＜20×109,常＜10×1092）骨髓象①骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多。②有核细胞增生极度低下（有核细胞/成熟红细胞比值为1：200），三系造血细胞明显减少，不见早期幼稚细胞，巨核细胞常缺如。③非造血细胞（L、浆细胞、肥大细胞）比例增高，有时L＞80%。血象骨髓象3.4慢性AA的血象、骨髓象特点1）血象：Hb下降缓慢，RET、WBC、N、PLT比急性AA高。2）骨髓象：①受累骨髓呈向心性发展，骨髓有散在增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，因此诊断需要多部位穿刺。②多数病例骨髓增生减低（有核细胞/成熟红细胞比值为1：50），三系造血细胞减少，其中幼RBC、巨核细胞减少明显，非造血细胞比例增加，常＞50%。③如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃（有核细胞/成熟红细胞比值为1：20），红系可有代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红多见。“炭核”样晚幼红4.IDA（irondeficiencyanemia）4.1概述1）定义：由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成Hb的铁不足所引起的贫血。2）缺铁的原因：①铁的摄入不足（膳食中铁不足；需要增加；吸收障碍）是导致婴幼儿、妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。②铁丢失过多，慢性失血是导致成人铁缺乏最常见的原因。“匙状指4.2IDA的血象和骨髓象1）血象：①红系统：早期RBC正常，Hb↓，为正细胞性，但RDW↑；中期典型的小细胞低色素不均一性贫血（MCV、MCH、MCHC↓；RDW↑）。②WBC、PLT一般正常；钩虫病引起的IDA可有E↑；慢性失血者可有PLT增多。2）骨髓象：①增生性贫血骨髓象。有核细胞增生活跃或明显活跃，主要以中、晚幼红红增生为主，M/E↓。②红系统“核老浆幼”：细胞质发育落后于细胞核。IDA-RBC直方图血象骨髓象4.3铁代谢检查（确诊指标）1）骨髓铁染色：诊断IDA直接可靠的方法，细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或确如。2）血清铁蛋白：准确反映体内贮存铁的情况，是诊断IDA敏感可靠的方法。3）血清铁明显↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓。血清铁：血清中以Fe3+形式与TRF结合存在的铁。总铁结合力：血清中TRF能结合Fe3+的总量。5.MgA（megaloblasticanemia）5.1概述1）定义：由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。2）特征：三系细胞出现巨幼变。3）病因胃大部分切除：IDA可合并MgA？5.2MgA的血象与骨髓象特点1）血象：①红系统：大细胞正色素性贫血：MCV、MCH↑；MCHC正常；RDW↑。RBC与Hb下降不平行，以RBC下降更明显。可见巨红细胞、点彩红细胞、H-J小体、卡波环等。②WBC：正常或降低，核右移。③PLT：正常或降低，可见巨大PLT。2）骨髓象①增生活跃或明显活跃。②三系均出现巨幼变为特征。③核幼浆老：细胞核发育落后于细胞质。MgA-RBC直方图5.3巨幼变的特征：1）红系统：胞体大，细胞质丰富。细胞核大，排列呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质逐渐密集，但不能形成明显的块状，副染色质明显，核着色较正常幼RBC浅。核幼浆老现象。2）粒系统：中幼粒阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒、巨杆多见。细胞体积增大，可达30um。细胞质因特异性颗粒少，着色可呈灰蓝色，可见空泡。细胞核肿胀、粗大，可不规则，常见马蹄铁样，染色质疏松，可见染色不良现象。分叶核可见核右移。3）巨核细胞：胞体过大，分叶过多与核碎裂。细胞质内颗粒减少。6.HA(hemolyticanemia)6.1概述1）定义：由于某种原因使RBC寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。2）分类①先天性：膜缺陷（遗传球、遗传椭、遗传口）；酶缺陷（G6PD缺陷症、PK缺陷症）；Hb病（地中海贫血、HbS病、不稳定Hb病）。②获得性：AIHA、冷凝集素综合征、阵发性冷性Hb尿、PNH、微血管病性溶血性贫血等。6.2确定HA的实验室检查1）RET相对值、绝对值↑2）血象：异形RBC、嗜多色性RBC↑，可见幼稚RBC3）骨髓象：增生明显活跃（有核细胞/成熟红细胞比值为1：10）；红系增生，M/E比值↓4）生化：溶血性黄疸5）尿常规：尿颜色加深；尿胆红素阴性；尿胆原强阳性。6）大便常规：粪便颜色加深，粪胆原↑特征血管内溶血血管外溶血肝脾肿大少见常见血清Hb常＞100mg/L轻度增高血清Hp急剧下降轻度降低Hb尿常见无或轻度尿含铁血黄素试验/Rous试验慢性血管内溶血时阳性多为阴性血LDH、K+增高轻度增高RBC形态学改变少见常见RBC脆性改变变化小多有改变嗜多色性红细胞6.2RBC形态改变-球形RBC增多见于遗传球（＞10%）、AIHA、MDS等。球形RBC：MCV↓,MCHC↑椭圆形RBC增多见于遗传椭（＞25%）；大细胞性贫血。口形RBC增多见于遗传口（10%~50%），少量出现见于DIC、急性酒精中毒等。HbS病1）HbS与SHb：后者常可出现在服用阿司匹林、可待因患者血中。2）HbS病：病变为HbAβ链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代。3）Hb镰变试验：①在清洁载玻片上滴被检鲜血1滴，加偏重亚硫酸钠液l滴，混匀。②加盖波片，避免气泡，用凡士林液体石蜡合剂封固，置37度温箱。③在温育15、30、60、120min及24h后分别用高倍镜观察有无镰状红细胞形成。镰状RBC靶形RBC：增多见于地中海贫血、严重IDA等。7.其他RBC异常形态HbC结晶棘细胞：增多见于β-脂蛋白（LDL）缺乏，脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症。泪滴形RBC，多见于骨髓纤维化。参考文献1.许文荣主编.临床血液学与血液检验（第4版）2.熊立凡主编.临床检验基础（第4版）3.谢谢！