区域性门脉高压症-韩宗文-ppt课件(1)

区域性门脉高压症RegionalPortalHypertension，RPH韩宗文概述generalconsideration区域性门脉高压症(RegionalPortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。一RPH的解剖学基础门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。PPH发生率肝内型门脉高压症肝前型肝后型胰源性门脉高压症肝外型门脉高压症左侧门脉高压症10%90%5%80-90%PPH发生率左侧门脉高压症80-90%是胰源性门脉高压症仅占肝外型门脉高压症约5%仅占门脉高压症约0.5%左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉小循环(脾胃血流区)门脉大循环(肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门脉系统PPH形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞门脉小循环高压(脾胃血流区)胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门脉系统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉几乎全程位于胰腺后方胰体尾部病变可累及脾静脉脾静脉受累时左侧门脉系统压力升高PPH形成机制PPH病因胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺脓肿PPH病因非胰腺疾病（约10%）创伤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡腹膜后纤维化脾动脉瘤骨髓增生性疾病肾肿瘤……PPH病因1999年前资料2000-2008年资料例数构成比％例数构成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺肿瘤3326.411034.1胰腺假性囊肿1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合计125100323100国内文献PPH病因构成比胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿是胰源性门脉高压症常见病因病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰腺炎Suttonetal.,197038919Madsenetal.,1986151563461Evansetal.,199012552Bernadesetal.,199220155Hwangetal.,1999241212Sakorafasetal.,20003434国外文献PPH病因胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见PPH发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚,管腔堵塞,血栓形成脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形成PPH发病机制脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾功能亢进PPH发病机制脾胃区侧支循环形成门静脉胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉腔静脉PPH临床特点胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化PPH临床特点胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张（最典型）位于胃底，向贲门集中可出现在胃底任何部位，不与贲门相连PPH临床特点胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）胃底静脉曲张较直，为食管静脉曲张延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cmPPH临床特点1998、99年资料2000-2008年资料例数例数合计65323脾肿大63323上消化道出血45173进行胃镜检查62228胃底静脉曲张59198食管下端静脉曲张3129国内文献PPH的临床表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症PPH临床特点病例上消化道出血胃底静脉曲张食管下端静脉曲张两者均有Moosaetal.,1985735138431Warshawetal.,1987828Evansetal.,1990121010Sakorafasetal.,200034612Heideretal.,20045321130Kokluetal.,2005246212国外文献PPH的临床表现无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征PPH诊断胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃粘膜变形，水泡状圆形区；可伴有食管静脉曲张；脾肿大上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的4项X线特征PPH诊断贲门或胃底团块样结节、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法PPH诊断胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别显示胃及食管周围侧枝静脉观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度多普勒超声还可显示血流观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值PPH诊断诊断胰腺原发病变排除肝硬化等肝脏病变门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、CT、MRI的诊断价值PPH诊断经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉-门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准动脉-门脉系统造影PPH诊断脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况PPH辅助检查技术的选择PPH治疗原则合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病按食管-胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理PPH治疗方法控制急性上消化道出血的方法药物治疗内镜治疗气囊填塞外科手术PPH治疗方法快速降低门脉压力,减少内脏血流量——药物治疗的优点最常用控制静脉曲张破裂出血的方法即刻开始治疗利于内镜检查及治疗PPH治疗方法降低门脉压力的药物垂体后叶素（血管加压素）特利加压素生长抑素衍生物－奥曲肽生长抑素药物PPH治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较组别N止血率（%）再出血率(%)急诊手术合并症副反应奥曲肽组9568.417.97.38.48.4垂体后叶素组10052.037.018.036.043.0PPH治疗方法三腔二囊管压迫临床上常用的急救治方法，简便、有效止血率95%压迫时间12-24h，＞24h并发症显著升高PPH治疗方法内镜治疗硬化剂注射治疗（injectionsclerotherapy,EIS）套扎治疗（varicealligation,EVL）PPH治疗方法内镜硬化剂注射治疗过程PPH治疗方法内镜套扎治疗过程PPH治疗方法内镜治疗硬化剂注射治疗胃底静脉曲张操作困难疗效差、再出血率高套扎治疗EVL控制活动性出血优于EIS，套扎部位坏死，发生早期大出血PPH治疗方法脾脏切除术胰体、胰尾切除，脾脏切除术外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法小结脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血；但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后谢谢