髂静脉压迫综合征

1髂静脉压迫综合征iliacveincompressionsyndrome,IVCS2历史及定义•1908年,McMurrich在尸检中首次发现左髂总静脉内有粘连样组织结构,可导致左骼静脉血栓形成，并推测可能为先天性的解剖异常。•1943年,Ehrich和Krumbhaar发现这些病变由弹力蛋白和胶原蛋白组成。3May-Thurner综合征•1956年，May和Thurner解剖了430例尸体后，发现其中22%存在血管内膜局部增厚伴网状或隔膜形成，这些病例中右骼动脉横越过左骼静脉，并将左骼静脉压迫于第五椎体。他们推测右骼动脉的长期搏动引起的静脉壁之间摩擦刺激,导致左骼静脉内膜的慢性损伤，最后内膜慢性增生和纤维化等病理改变，这种静脉内的病变在胎儿的尸解中没有发现，这说明此种病变是后天形成而非先天存在。这种骼静脉受压的病征被称之为May-Thurner综合征或骼静脉压迫综合征。4Cockett综合征•1965年，Cockett和Thomas通过解剖学、静脉造影和手术探查的资料进行系统详细的描述了骼静脉压迫综合征的临床症状，他们报告了一组35例患者，大部分累及左下肢，术中都发现左骼静脉内存在纤维样物阻塞。因此，在欧洲亦被命名为Cockett综合征。5解剖•髂静脉压迫综合征产生的基础是右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方,左髂总静脉处于腰骶椎的生理性前凸和右髂总动脉之间前后夹挤的解剖特殊位置。6动静脉关系•双侧髂总静脉于第五腰椎椎体的中下部平面的右侧汇合成下腔静脉并沿脊柱上行,右髂总静脉几乎成直线与下腔静脉相连续,而左髂总静脉自骨盆左侧横行向右,经腰骶椎之前与下腔静脉汇合时几乎呈直角,腹主动脉自脊柱左旁下行,于第四椎体下缘平面分为左右髂总动脉,右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方,然后向骨盆的右下延伸。78位置关系可分为3种:•A型的右髂总动脉斜跨过左髂总静脉与下腔静脉的入口处,并不同程度压迫部分左髂总静脉管壁,占91.2%;•B型的右髂总动脉同时跨越下腔静脉和右髂总静脉的前方,右髂总动脉下缘在静脉汇合处上方0.5cm以上,占5%;•C型的右髂总动脉跨越左髂总静脉,其上缘位于静脉汇合处下方0.5cm,约占3.8%。910为什么左侧多发？•在正常人体结构中,右髂总动脉对静脉管壁会产生持续的压迫,而直接压迫LCIV并影响其回流的类型所占比例最高。该结果也符合髂静脉压迫综合征致髂-股静脉血栓形成既可发生在左侧,也可发生在右侧,但左侧比右侧多2~3倍这一临床特征。因此,可以认为髂-腔静脉受压是IVCS发生的重要原因。11其它因素•左髂总静脉或多或少地被腰骶椎的生理型前凸推向前方,同时又被跨越其前方的右髂总动脉压向后方,使其处于前压后挤的解剖位置,当人体直立腰骶部高度前倾时,压迫更加明显,而当人体处于坐位时,压迫得以缓解或消失。偶尔,左髂总静脉的压迫来源于低分叉的腹主动脉、左髂总动脉的扭曲、盆腔内的病变。12与脊柱的关系•右髂总动脉跨越处所处脊柱水平及右髂总动脉跨越类型。不论男女，右髂总动脉跨越处所处脊柱水平以L4～5椎间隙最多，而此处发生椎体骨质增生及椎间盘突出的几率较大，因此，该水平发生髂静脉压迫综合征的可能性相对较大。不论男女，右侧髂总动脉跨越类型以A型居多，即跨越位于两侧髂总静脉汇合处0.5cm者，该分型对于指导临床治疗有一定意义，因为就A型来讲，外科手术治疗的难度较大，而采用介入方法则是较好的选择。13左右髂静脉、左右髂动脉、椎间盘、141516171819202122232425262728293031323334355种静脉腔内的结构异常:•脊：双髂总静脉连接点处呈矢状位的三角型垂直突向腔内的细小结构;•瓣：髂总静脉侧缘的类似燕窝的结构;•粘连：静脉前后壁一定长度和宽度的融合;•桥：长条状结构将管腔分为2～3个不同口径和空间方向的部分;•束带：隔膜样结构,从而使管腔形成类似筛状的多孔改变。36病变分为三种类型:•①边缘型,在髂总静脉入口处静脉壁一侧;•②中央型,在前后壁间形成一分隔,将血管腔一分为二;•③部分闭塞型,管腔形成类似筛状改变,使血流减少。37髂静脉内异常结构的来源:•目前更倾向于静脉壁反复受刺激所致,即由于右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触及动脉搏动所引起静脉慢性损伤导致的组织反应所致。38其依据主要有:•这一解剖结构位置相当恒定,总是在左髂总静脉与右髂总动脉的邻接点水平;•动静脉之间存在致密的纤维组织;•腔内正常的内膜、中膜组织被一种整齐的结缔组织取代,表面覆盖一层正常的内皮细胞,这种结构与机化的血栓显著不同。•对粘连带的组织学研究发现粘连带内有不规则的瘢痕组织和纤维细胞,并无平滑肌纤维,认为粘连带是后天形成的,是由于静脉长时间受压和受到慢性刺激而发生的内膜过度增生和纤维化的结果。39受压段邻近管壁变化及临床意义：•受压处邻近管壁的组织结构与对侧相比出现了明显变化,且这种改变依部位不同而存在显著性差异。生物力学界的“P.S.D伴谬”理论指出,当血管在某一部位变窄后,其下游血管会扩张,内部的压力不仅不比上游高,反而比上游低。随后Roach阐明了这个伴谬的本质在于狭窄部下游出现了湍流,导致阻力剧增,由于粘性力的作用,邻近管壁的血液有可能在正压力梯度的作用下,流动越来越慢,并最终发生流动分离现象;下游流体倒流,形成“死水区”,导致管壁进一步损害。左髂总静脉受压段的近侧(下游)和远侧段(上游)管径均有扩大,上、下游不同的压力导致了不同的管壁弹性成分改变;进一步提示血流动力学因素(如不同的剪切应力)在血管重塑过程中起着重要的作用,并影响重塑的进程和结果。从临床角度看,IVCS致下肢深静脉血栓的发生一般都有明显的诱因,即血液粘度的增高,基于上述理论,血液的粘性力越大,形成“死水区”的可能越大,越容易导致血栓形成。40病程•左髂总静脉的长期受压可导致腔内粘连和闭塞。•急性下肢深静脉血栓形成病程较短，而骼静脉受压及其腔内连结结构致静脉狭窄或闭塞是一较长期的过程。41为何静脉血栓形成发生的较晚呢?•这是因为左骼总静脉受压及其腔内有连结结构时，大部分有侧支静脉代偿。42侧枝循环的开放•髂静脉受压造成静脉回流障碍部分通过侧枝循环加以代偿。双侧髂内静脉在骶前静脉丛和子宫附件静脉丛有广泛的吻合,这是髂总静脉阻塞后侧枝代偿的重要途径。其他常见的侧枝有腰升静脉、脊柱旁静脉、骶中静脉和阴部静脉。某些青年女性病人,因大量的侧枝循环使卵巢静脉、子宫旁组织及子宫静脉充血扩张,形成所谓的“子宫旁组织静脉曲张症”。少数男性病人则可表现为精索静脉曲张和不育。43↙腰升静脉骶前静脉丛↘子宫附件静脉丛↗4445阴部静脉↓46脊柱旁静脉丛↑474849继发血栓形成•左髂总静脉的受压和内部粘连结构的存在可导致静脉的狭窄及闭塞,当左髂总静脉狭窄接近一半时,随时可能发生血栓形成,但如侧枝代偿较好可不发病,一旦合并外伤、手术、分娩、恶性肿瘤或长期卧床,使静脉回流缓慢或血液凝固性增高,即可继发髂股静脉血栓形成。50术前存在髂静脉压迫综合征，宫颈癌术后，左侧髂外静脉受囊肿压迫。51术后2个月复查，已出现下静脉深静脉血栓后遗症52愈后•一旦血栓形成,髂静脉被压及粘连段进一步炎症和纤维化,使髂静脉由部分阻塞发展到完全阻塞,而且由于髂静脉受压和静脉腔内异常的结构存在,髂静脉血栓形成后很难再通,使髂总静脉长期处于闭塞状态而难于治愈。出现严重的血栓后遗症,造成静脉回流障碍和下肢静脉高压,成为下肢静脉瓣膜功能不全和浅静脉曲张的原因之一,而且可继发髂股静脉血栓形成。53下肢深静脉血栓形成的主要因素•以前认为下肢深静脉血栓形成的主要因素为血流动力学改变和血液本身的高凝状态，而血液的高凝状态一直是血栓形成的研究热点，如凝血因子的基因突变和反应蛋白的研究等。目前，随着血管造影和临床解剖的发展，多数学者已认为左骼总静脉狭窄是导致下肢深静脉血栓形成的主要因素。54髂静脉血栓形成有2种类型,•第一种发生并局限在髂静脉段;•第二种是全肢型下肢深静脉血栓形成,可原发于髂静脉然后蔓延到其他部位,也可由其他部位蔓延而来,但无论哪一种类型,其吸收再通的可能性甚微,闭塞后将引起患肢静脉回流障碍的一系列病理、生理的变化。55第一种类型者,•在发病的相当长的一段时间里由于髂静脉远端的主干静脉瓣膜未受到破坏,腓肠肌仍可有效地发挥泵作用,交通静脉功能正常。经过若干年后,患肢静脉系统的持续淤血和高压使深静脉和交通静脉瓣膜关闭不全,失去单向开放的作用,静脉血发生倒流,同时腓肠肌的泵功能受损减弱,最终导致足靴区皮肤营养障碍性改变,甚至形成溃疡;56第二种类型者•由于发病的初期患肢整个深静脉系统和交通静脉瓣膜即遭破坏,所以在早期即出现足靴区一系列营养障碍性病变,即使日后髂静脉远端主干完全再通,但由于转而发生了血液倒流性病变,静脉淤血和高压不能缓解,甚至更趋加重。57发病率•IVCS的确切发病率还不很清楚,左下肢髂股静脉血栓患者大约50%～60%左髂总静脉有腔内网状结构。•多数学者认为,IVCS在成人发生率为20%～34%,其中23～45.5岁女性占大多数(70%～84%)。58临床表现•(IVCS)分为三个阶段,无症状期,静脉刺形成期,血栓形成期。59无症状期•轻度的髂静脉受压使静脉的前后径缩小而横径增宽,静脉回流可不受影响，可以完全没有症状。60静脉刺形成期•当髂静脉内膜增生,出现腔内异常结构,造成髂静脉回流障碍和下肢静脉压力升高,产生的慢性静脉功能不全,从而出现下肢肿胀,浅静脉曲张等静脉瘀血症状,甚至产生经久不愈的小腿溃疡及静脉性跛行，此时与原发性静脉瓣膜功能不全较难鉴别。61血栓形成期•在某些诱因下,可发生局部髂静脉血栓形成。主要表现为突发左下肢肿胀,下肢肿胀急剧加重伴胀痛,肢体皮肤温度升高,下腹部及大腿浅静脉代偿性扩张,肢体肿胀持续存在,下肢浅静脉渐曲张,小腿出现皮下硬结,色素沉着及溃疡形成,甚至出现静脉性跛行。多继发于术后、妊娠、分娩或其他一些疾病所引起的卧床情况下,少数病例双下肢均肿胀,但一侧先于另一侧,提示下腔静脉分叉处有血栓形成,极少数首发表现为肺梗死,或伴有肺梗死。62可能被忽视的临床表现：•在青年女性,因腰骶生理弯曲较男性更明显,在骨盆发育完成后,左下肢渐出现水肿,过去常误诊为“青春期淋巴水肿”。如女性病人还可有月经期延长和月经量增多以及月经期因盆腔脏器充血、髂静脉及侧枝静脉内压力升高而使下肢肿胀等症状加重。在某些青年女性患者,因大量的侧枝循环使卵巢静脉、子宫旁组织及子宫静脉充血扩张,形成所谓的“子宫旁组织静脉曲张症”。•少数男性病人则可表现为精索静脉曲张和不育。63血栓后遗症：•髂股静脉血栓形成的后期表现为整个左下肢血液瘀滞、肿胀和疼痛;若双侧受累,则左下肢更明显;并有静脉性跛行,踝关节周围色素沉着、溃疡及疼痛,且一般的方法难以治愈。6465鉴别诊断•骼静脉压迫综合征与原发性下肢静脉瓣膜功能不全及单纯下肢大隐静脉曲张从临床表现上不易鉴别，后两者可单独存在，也可是其并发症，如贸然手术可致术后复发及其他不良后果。•做大隐静脉手术时，一定要做下肢静脉造影。66按受压位置分为6个类型:•①左骼总静脉受压(68.8%);•②右骼外静脉受压(10.4%);•③双骼静脉受压(7.5%);•④右骼总和骼外静脉受压(6.0%);•⑤下腔静脉分叉平面受压(4.5%);•⑥左骼总和骼外静脉受压(3.0%)。67髂静脉压迫综合征的造影表现•髂静脉受压综合征在造影时除病变部位有明显异常的直接征象外,•多数患者也表现有间接征象。68直接征象:•(1)受压段静脉上方横径增宽,造影剂密度呈局限性不同程度的降低,左髂总静脉汇入下腔静脉部位明显增宽,向远端逐渐变细,使其近端粗远端细的喇叭状外形;•(2)受压段静脉变细或狭窄,远段的髂静脉明显扩张;•(3)局限性充盈缺损,可表现为一处或多处点状或块状缺损;•(4)静脉闭塞多见于髂总静脉,如继发血栓形成,可表现为较长段的闭塞,可达髂外静脉;•(5)受压段静脉成角,表现为左髂总静脉向下被牵拉移位,局部成角。如果患者有典型的临床表现,而正位造影左髂总静脉仅表现为横径增宽或正常时,那么侧位造